Koomikko Bernie Mac kuoli lauantaina (9. elokuuta) keuhkokuumeen komplikaatioihin. Tiedotusvälineet ovat kertoneet hänen kuolemastaan, että vuonna 1983 lääkärit diagnosoivat hänelle salaperäisen sairauden nimeltä sarkoidoosi.
Hänen publicistinsa mukaan hänen kolmen viikon taistelunsa keuhkokuumeeseen ja sarkoidoosiin eivät liittyneet toisiinsa, ja CNN kertoi aiemmin tästä viikko, jonka mukaan Mac sanoi, että hänen sarkoidoosinsa oli tullut remissioon vuonna 2005. Mutta se voi olla kohtalokas: Sydämen ja keuhkojen sarkoidoosi oli osallisena ammattilaisjalkapallon Hall of Famerin, Reggie Whitein, kuolemassa vuonna 2004.
Mikä sarkoidoosi on?
Taudin omaavilla ihmisillä tyypillisesti kehittyy hengenahdistusta tai kuivaa yskää, kun tulehdus vähentää heidän keuhkokapasiteettiaan. Tauti – joka voi tartuttaa jopa miljoonan ihmisen maailmanlaajuisesti – vaikuttaa eri tavoin etnisiin ryhmiin. Esimerkiksi 80-90 prosentilla valkoihoisista, joilla se kehittyy, se yksinkertaisesti katoaa ajan myötä, jopa ilman hoitoa. Samaan aikaan afrikkalaisamerikkalaisissa tauti etenee aggressiivisemmin, aiheuttaen enemmän oireita ja johtaen enemmän sairaalavierailuihin ja pidempiin hoitojaksoihin.
Scientific American.com keskusteli Om Sharman, sarkoidoosiasiantuntijan kanssa LAC + U.S.C: ssä. Medical Center, saadaksesi lisätietoja sairaudesta. Seuraavassa on muokattu haastattelukirje.
Mikä on sarkoidoosi?
Se on tulehduksellinen keuhkosairaus. Tämän tulehduksen syytä ei tiedetä, mutta se vaikuttaa melkein aina ensin keuhkoihin. 90 prosentilla potilaista on keuhkosairaus. , mutta sarkoidoosi voi vaikuttaa mihin tahansa elimeen – keuhkoihin, ihoon, silmiin, sydämeen, aivoihin, luihin.
Suurin osa sarkoidoosipotilaista menee lääkäriin hengenahdistuksen tai kuivan yskän tai ehkä rintakehän vuoksi X- säde havaitaan epänormaaliksi rutiinitutkimuksessa. Sarkoidoosin aiheuttama poikkeavuus on varsin tyypillinen: keuhkojen rauhasten ja keuhkojen arpikudoksen laajentuminen.
Mitkä ovat oireet taudin edetessä?
Alussa voi olla hengenahdistusta tennistä tai jotain. Mutta myöhemmin saatat saada hengenahdistusta vain kävelemällä muutaman korttelin. Ja sitten saatat saada hengenahdistusta vain tehdessäsi kotitöitä Sama voi tapahtua yskälle, jos se on lievää , nämä ovat keuhkosairauden oireita.
Jos saat ihosarkoidoosin, saat ihovaurioita…. He eivät mene pois – ja he saattavat pahentua asteittain. Jos joku saa sarkoidoosin silmässä, hänellä on näön hämärtyminen tai silmien punoitus ja kipu silmissä. Jos sitä ei hoideta, voisi saada jopa sokeus tai glaukooma. Jos sarkoidoosi vaikuttaa maksaan, maksan toiminta voi muuttua epänormaaliksi. Joten taudin oireet riippuvat mukana olevasta elimestä. Suurimmalla osalla potilaista on kuitenkin keuhkosairaus.
Miltä ihovauriot yleensä näyttävät?
Iho vauriot voivat olla kahta päätyyppiä. Ensimmäinen on aina jaloilla. Ne ovat suuria, punaisia kuoppia, kuten pienet mansikat. Ne ovat hyvin äkillisiä – potilas herää heidän kanssaan. He sanovat usein: ”Minulla oli kunnossa eilen, sitten heräsin tänä aamuna ja nämä asiat olivat ilmestyneet.” Näitä kutsutaan nodosum-erythemaiksi ja ne osoittavat aina, että sarkoidoosi häviää – se on hyvä ennuste. Niitä esiintyy aina valkoihoisilla. Ja ne häviävät noin kuuden viikon kuluttua ja sarkoidoosi häviää kuuden kuukauden ja 18 kuukauden välillä 24 kuukauteen.
Afrikkalaisamerikkalaisilla on erilaisia vaurioita. Ne ovat kasvoissa. Ne ovat joko pieniä kyhmyjä tai isoja laikkuja. Ne ovat melkein aina symmetrisiä, joten jos he ovat toisella poskella, he ovat toisella. samoin. Jos ne ovat otsaan, ne ovat koko otsaan. Jos ne ovat tavaratilassa, ne vaikuttavat tavaratilan molemmille puolille. Jos ne ovat raajoissa, ne vaikuttavat molempien puolien raajoihin. Joten ne ovat punertavia, sinisiä laikkuja. Ne eivät ole hellä eivätkä kivuliaita, joten ne eivät ole kuin nodosumin erythema. Nämä ovat krooninen sarkoidoosi-iho-legioonat, ja kun niitä esiintyy, se tarkoittaa, että tauti pysyy potilaan kanssa pitkään.
Mutta ihovauriot eivät sinänsä vähennä elinajanodotetta, koska mikään muu elin ei ole mukana. , monta kertaa heitä hoidetaan, koska ne näyttävät rumilta.
Jos se leviää muihin elimiin, onko se kuolemaan johtava sairaus?
Spontaani remissio havaittu. Syöpä, kun se on diagnosoitu, ei koskaan katoa. Sarkoidoosissa riippuen geenisi, 80-90 prosentilla ihmisistä se katoaa. Joten se on melko hyvänlaatuinen sairaus.
Afrikkalais-amerikkalaisissa se etenee, joten afrikkalaisissa – 5 – 6 tai 7 prosentin kuolleisuus Amerikkalaiset potilaat.
Voisiko sarkoidoosi tappaa Bernie Macin?
Bernie Macin sarkoidoosi oli melko laaja. Ymmärrän, että hänellä oli keuhkosairaus ja iho. Sitten hänet otettiin sairaalaan Chicagossa jossain, missä hän sai keuhkokuumeen.
Hänen sarkoidoosinsa oli mielestäni vakaa; se tarkoittaa, että lääke, jonka hän otti, saattoi sen hallintaansa, koska hän on pystynyt työskentelemään. Joten minusta tuntuu, että se ei aiheuttanut liikaa ongelmia.
Hoito, jota hän on saattanut saada, on saattanut aiheuttaa immuniteetin masennuksen ja saada hänet tarttumaan näihin infektioihin, jotka ovat saattaneet aiheuttaa keuhkokuumeen, joka on voinut olla hänen kuolemansa syy. En tiedä, koska hän oli Chicagossa ja minä Los Angelesissa.
Mitkä ovat sarkoidoosin hoidot?
Koska emme tiedä sarkoidoosin syytä, erityistä hoitoa ei ole. Sinulla on hoito esimerkiksi tuberkuloosiin, koska tiedämme, että bakteerit aiheuttavat tuberkuloosia, ja meillä on puoli tusinaa antibiootteja, jotka tappavat tuberkuloosivirheen.
Useimmat sarkoidoosipotilaat saavat kortikosteroideja, kuten prednisonia tai steroideja. Jotkut potilaat saavat muita immunosuppressiivisia lääkkeitä. Ja kaikkien näiden lääkkeiden toiminta on samanlainen: ne tukahduttavat tulehduksen. Ne tukahduttavat granulooman muodostumisen ja estävät granulooman kehittymisen arpikudokseksi.
Kaikki potilaat eivät reagoi hoitoon. Jotkut potilaat ottavat prednisonia ja steroideja vuosia – 20, 30 vuotta – ja heidän sairautensa pysyy hallinnassa, mutta se ei koskaan katoa. Kun lopetat lääkkeen, se palaa takaisin. Tätä tapahtuu useimmiten afrikkalaisamerikkalaisilla potilailla – geeneistä riippuen se ilmenee joko suhteellisen vaarattomalla tavalla tai progressiivisella ja vaarallisella tavalla.
Jos geenit pystyvät määrittämään sairauden etenemisen, onko geenejä joka altistaa henkilön sarkoidoosin kehittymiselle?
Se ei ole kuin kystinen fibroosi. Tiedämme tarkalleen, mikä geeni liittyy kystiseen fibroosiin. Sarkoidoosissa ei ole yhtä geeniä. On mitä me kutsumme ”monien geenien polymorfismiksi”, joten se on monimutkaista.
Sen saamiseen ei ole yhtään yksittäistä geneettistä komponenttia. Mutta tietyillä roduilla on huono ennuste. Joten luulen, että kuka tahansa voi sairastua sarkoidoosiin, ja se johtuu jostakin, joka tulee ulkopuolelta, koska se esiintyy ensin keuhkoissa – joten se on hengitettävä.
Koska sitä esiintyy kaikkialla – täällä, Japanissa, Etelä-Afrikka, Australia – se ei voi liittyä potilaan maantieteeseen tai potilaan ammattiin. Se ei liity pölyn, kemikaalien tai homeiden hengittämiseen. Se vaikuttaa yleensä 20-vuotiaisiin nuoriin ja 45 tai 50. Naisilla on toinen huippu hieman myöhemmin, 55- tai 60-vuotiaina, melkein kaikki ovat terveitä ennen sarkoidoosin kehittymistä, joten ei ole alttiita sairauksia, jotka tekisivät yksilöstä alttiita.
Mitä näyttääkö sarkoidoosin tulehduspaikka? Mitä solut ovat mukana?
Jos rauhaset laajenevat keuhkoissa, otamme biopsian näistä rauhasista. Ja nämä rauhaset osoittavat, mitä kutsumme granuloomiksi – jotka eivät ole mitään muuta kuin kokoelmat tulehdussolujen, jotka sisältävät lymfosyytit, ja jättiläissolut ja makrofagit .
He ovat todennäköisesti siellä päästä eroon jostakin, joka on kutsunut heidät. Emme tiedä mikä tuo on, joten emme tiedä tarkkaa sarkoidoosin syytä.