52-vuotias nainen esitti ensiapulääkärilleen valittamalla ei-tuottavaa yskää ja hengenahdistusta rasituksen aikana. Näillä oireilla ilmeni subakuutti 4 viikkoa ennen hänen ensimmäistä käyntiään. Hän kielsi kuumeen, ysköksen tuotannon, verenvuodon, rintakipu, sydämentykytys, vatsakipu, pahoinvoinnin, oksentelun ja ripulin. Hänellä ei ollut tunnettuja sairaita kontakteja.
Hänen aiempi sairaushistoria oli merkittävä liikalihavuuden, verenpainetaudin ja toistuvan keuhkoputkentulehduksen kannalta. Hänen kirurginen historia oli merkittävä vain kahdenvälisistä polven artroskopioista. Useita kuukausia aiemmin suoritettu kolonoskopia oli rajallinen kaksoispisteen tarpeettomuuden vuoksi.
Hänen lääkkeisiinsä sisältyi lisinopriili, 10 mg päivässä; päivittäinen multivitamiini; ja kalsiumlisäaine. Hän ilmoitti allergioista kodeiinille ja penisilliinille, jotka molemmat aiheuttivat nokkosihottumaa. Hänen suvussaan oli merkittävä rintasyöpä, keuhkosyöpä ja tyypin 2 diabetes mellitus. Hän oli koko elämän ajan tupakoimaton ja ilmoitti harvinaisen alkoholinkäytön. Hän työskenteli opettajana ja kielsi kaikki työperäiset altistukset. Hän oli yksin ja asui yksin.
Fyysinen tutkimus paljasti afebrilaisen, liikalihavan naisen, jolla oli normaali syke, verenpaine ja hengitystaajuus. Hän ei ollut akuutissa ahdistuksessa. Rintakehän tutkiminen oli huomattavaa vähentyneiden hengitysäänien vasemmassa keuhkopohjassa. Hänet ohjataan avohoitopotentiaalisiin ja lateraalisiin röntgenkuviin, jotka on esitetty alla (kuva 1).
Diagnoosin tekeminen
Potilaan posteroanterior- ja lateraaliset röntgenkuvat osoittivat vasemman hemidiafragman ilmeisen merkittävän nousun ja siihen liittyvän mediastiinirakenteen siirtymisen oikealle. Huomattavat suolen silmukat on tunnistettu näennäinen kalvon kohouma. Keuhkot olivat merkittäviä vasemman perihilaarisen alueen polttovälin kiilamaisen opasiteetin vuoksi. Keuhkopussin vuotoja ei ollut. Sydämen kokoa oli vaikea arvioida, koska näennäinen kalvon kohouma aiheutti huomattavaa siirtymistä ja osittaista hämärtymistä.
Silmiinpistävin radiografinen havainto oli vasemman hemidiafragman ilmeinen kohoaminen. Yleensä yksipuolinen diafragmaattinen kohouma voi esiintyä toissijaisesti keuhko-olosuhteiden, vatsansisäisten prosessien, palleaa säätelevien hermojen häiriöiden tai traumojen takia. esimerkiksi pallean poikkeavuuden seurauksena. Esimerkiksi kalvoa voidaan vetää ylöspäin primaarisella keuhkojen prosessilla, mikä aiheuttaa tilavuuden menetystä tai vähentynyt yhteensopivuus, kuten lobektomia tai keuhkofibroosi. Pallea voi kuitenkin syrjäyttää ylivoimaisesti vatsan elimen laajentumisella (kuten splenomegalia tai vatsan laajentuminen) tai vatsaontelon sisäisillä infektio- tai tulehdusprosesseilla (kuten subfreeninen tai pernan paise).
Kalvon halvaus voi johtua erilaisista olosuhteista, yleisimmin keuhkosyövän aiheuttamasta frenisen hermon hyökkäyksestä. Muita pallean halvauksen syitä ovat phrenic-hermovaurio, neuriitti, keskushermoston tai selkärangan poikkeavuudet, hermopakkaus ja erilaiset neurologiset tilat. Kalvon fokaalinen tapahtuma, heikkoutta aiheuttava lihasvaurio, voi myös aiheuttaa yksipuolisen kohouman. Muut olosuhteet voivat jäljitellä kohonneen hemidiafragman ulkonäköä, mukaan lukien subpulmoninen effuusio tai diafragmaattinen tyrä.
Potilaallamme ei ollut lopullisia kliinisiä tai radiografisia löydöksiä johtamaan vihjeeseen ilmeisen pallean kohonnut syy ja fluoroskooppista tutkimusta suositeltiin aluksi mahdollisen pallean halvauksen arvioimiseksi. Hänen radiologisen historiansa huolellinen tarkastelu paljasti kuitenkin, että edellinen CT-kolonografia oli osoittanut vasemmanpuoleisen pallean tyrän, jossa omentum ja 2 paksusuolen silmukkaa olivat siirtyneet rintaonteloon. Siten vasemman hemidiafragman ilmeinen kohouma röntgenkuvassa johtui pikemminkin pallean tyrästä kuin todellisesta pallean korkeudesta.
Toinen merkittävin radiografinen havainto oli vasemman perihilaarisen peittävyys, jonka voi aiheuttaa fokaalinen keuhkopuristus tyrällä ja / tai tarttuvalla prosessilla, kuten postobstruktiivinen keuhkokuume. Potilaalle annettiin oletettu kliininen diagnoosi yhteisössä hankitusta keuhkokuumeesta ja häntä hoidettiin atsitromysiinillä. Oireet eivät kuitenkaan parantuneet, ja palattuaan lääkäriinsä hänelle annettiin levofloksasiinia, prednisonia ja albuteroli-inhalaattoria resistentin keuhkokuumeen ja oletetun reaktiivisen hengitystiesairauden samanaikaisen pahenemisen vuoksi.
Hengenahdistus ja yskä pahensi edelleen, johon liittyi vihreän yskön uusiutumista ja ajoittaista kuumetta. Hän kielsi edelleen hemoptysis, rintakipu, sydämentykytys, pahoinvointi, oksentelu, vatsakipu, melena ja kirkkaan punainen veri peräsuolesta. CT: n kanssa.Rintakehän CT-skannaus osoitti herniated vatsan sisällön rinnan vasemmalla puolella, viereisen atelektaasin ja nekrotisoivan keuhkokuumeen vasemmassa keuhkossa (kuva 2). Muita CT-löydöksiä olivat vasemman yläleuan paise ja lokalisoitu vasemmanpuoleinen pleuraefuusio, joka edusti empyemaa. Hänet otettiin sairaalaan jatkokäsittelyä ja hoitoa varten.
Saapuessaan potilaan elintoiminnot osoittivat lämpötilaa 38,4 ° C (pulssi 118 lyöntiä minuutissa, verenpaine 154/93 mm Hg, hengitysnopeus 15 hengitystä minuutissa ja happisaturaatio 95% huoneen ilmassa. Fyysinen tutkimus osoitti, että hengitysäänet vasemmassa alemmassa keuhkokentässä vähenivät yhdessä uusien vasemmanpuoleisten hajallaisten särkien ja takykardian kanssa, mutta löydökset olivat muuten normaalit ja muuttumattomat potilaan edellisestä tutkimuksesta.
Laboratoriokokeet olivat merkittäviä punasolujen määrän ollessa 3640 / µL; hematokriitti 29,7%; keskimääräinen corpuscular-tilavuus 82 fL; ja valkosolujen (WBC) lukumäärä 12 500 / ui, 74% neutrofiilejä, 4% juovia ja 18% lymfosyyttejä. Apteekit olivat merkittäviä veren ureatypen (9 mg / dl) ja kreatiniinin (0,6 mg / dl) normaalitasojen suhteen.
Viljaa otettiin verestä ja potilaalle annettiin vankomysiinia, levofloksasiinia ja klindamysiiniä laaja kattavuus. Hänelle tehtiin CT-ohjattu paiseiden tyhjennys, joka tuotti noin 70 ml märkivää materiaalia, joka kasvatti Streptococcus milleriä viljelmässä. Hänen antibioottiohjelmansa yksinkertaistettiin keftriaksoniksi, 2 g laskimoon 24 tunnin välein. Hän reagoi suotuisasti viemäröintimenettelyyn ja antibiooteihin, ja kuume ja valkosolujen määrä laskivat. Kaikki veriviljelmät olivat negatiivisia.
Hänen anemia johtui kroonisesta tulehduksesta. Kun hematokriittitaso laski 23%: iin, hänelle annettiin verensiirto 2 yksikköä pakattuja punasoluja. Verensiirron jälkeen hänen hematokriittitaso pysyi vakaana. Tyrä koostui kahdesta paksusuolen silmukasta, mukaan lukien pernan taipuminen ja osa laskevasta paksusuolesta, ja omentaalinen rasva sekä vasemman munuaisen ylempi napa, uusi havainto, joka viittaa joko laajentavaan tyrään tai siirtymiseen tyrän sisältöön. CT-skannaus osoitti myös takimmaisen vian kalvossa, joka oli alle 10 cm, ja diagnosoitiin Bochdalek-tyyppinen pallean tyrä. Kiireellistä herniorraphiaa lykättiin, kun otetaan huomioon akuutti, märkivä pleura-infektio ja mahdollinen proteesikorjauksen tarve.
Keskustelu
Bochdalekin tyrä havaitaan yleisimmin lasten posterolateraalisen kalvon kongeniaalisena poikkeavuutena. . Kuten Wells1 kuvasi vuonna 1954, synnynnäiset Bochdalek-tyrät johtuvat yleensä siitä, että pleuroperitoneaalikanavat eivät sulkeudu ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana, ennen kuin kiertyvät sikiösuolet palaavat keltuaispussista vatsaonteloon.
Koska tämä pleuroperitoneaalikalvon embryologinen vika mahdollistaa jatkuvan yhteydenpidon pleura- ja peritoneaalisten onteloiden välillä, nämä synnynnäiset tyrät esiintyvät tyypillisesti ilman tyräpussi. Pieni osa synnynnäisistä Bochdalek-tyristä esiintyy kuitenkin myöhemmin raskauden aikana Bochdalekin foramenin ympärillä olevan heikon lihaskudoksen vuoksi; näillä tyrillä on pussi. Bochdalek-tyrä voi esiintyä kalvon kummallakin puolella tai (harvoin) molemmilla puolilla, mutta niillä on vasemmanpuoleinen vallitsevuus, mikä johtuu vasemman pleuroperitoneaalikanavan suuremmasta koosta kehityksen alkuvaiheessa, 1 sekä oletetusta maksa oikealla, estäen tyrä. 2
On myös muita synnynnäisiä diafragmaattisia tyrä.1 Harvinaisempi synnynnäinen Morgagni-tyrä johtuu rintalastan takana anteromediaalisesti kehittyvän kalvon vikoista. Ruokatorven hiatusyrät, joita havaitaan useimmiten aikuisten gastroesofageaalisen refluksin yhteydessä, voivat esiintyä synnynnäisenä pallean poikkeavuutena.
Tyypistä riippumatta suuremmat synnynnäiset kalvoviat voivat sallia herniated vatsan sisällön puristaa syntyvän sikiön keuhkot ja vaarantaa niiden kehityksen. Tällaiset tyrät havaitaan tyypillisesti synnytystä edeltävällä ultraäänitutkimuksella, ja niillä on taipumusta esiintyä akuutisti hengenvaarallisena hengitysvajauksena elämän ensimmäisinä päivinä. Vastasyntyneiden hoito näillä tyrillä vaatii kliinistä stabilointia keuhkojen komplikaatioiden, erityisesti keuhkoverenpainetaudin, hallitsemiseksi ja ehkäisemiseksi, minkä jälkeen seuraa tyrän kirurginen korjaus. todennäköisemmin esiintyy toissijaisesti hankittuja kalvon tyrä. Yleisimmin tällaiset tyrät johtuvat traumaattisesta vammasta (tylsä tai tunkeutuva) potilaan rintaan tai vatsaan tai leikkauksen jälkeisestä thoracoabdominaalisen leikkauksen komplikaatiosta, kuten ruokatorven syöpään liittyvästä komplikaatiosta.Muita myöhemmässä elämässä hankittujen Bochdalek-tyröiden ehdotettuja syitä ovat erilaiset toiminnot tai tilat, jotka lisäävät vatsan sisäistä painetta, kuten raskaus, synnytys ja synnytys; Harjoittele; seksuaalinen kanssakäyminen; aivastelu; yskiminen; 5
Pienet synnynnäiset Bochdalek (tai Morgagni) tyrät voivat kuitenkin välttää varhaisen havaitsemisen ja jatkua oireettomasti kuukausia vuosia, kunnes satunnainen diagnoosi tai oireenmukainen esitys, 2,6-8 meidän tapauksessamme. Laaja katsaus aikuisilla, joille tehtiin vatsan CT-skannaus, tunnisti satunnaiset Bochdalek-tyrät 0,17%: lla potilaista.9 Suurin osa tässä aikuisväestössä löydetyistä tyristä sisälsi vain vatsan rasvaa tai omentumia, mutta noin neljännes näistä oireettomista tyröistä liittyi kiinteisiin tai suolistossa elimet, mukaan lukien paksusuoli, vatsa, maksa, perna, haima ja munuaiset.
Toisin kuin vastasyntyneillä, joilla on hengitysvaikeuksia, aikuisilla, joilla on Bochdalek-tyrä, esiintyy todennäköisemmin GI-oireita, kuten vatsan kipu, oksentelu ja ummetus tai epäspesifinen rintakipu. 2,7 Tällaiset valitukset voivat olla kroonisia ja toistuvia joillakin ihmisillä, mutta lukuisista tapauksista on raportoitu aikuisilta, joilla on havaitsematon pallean tyrä ja joilla on akuutisti hengenvaarallisia ruoansulatuskanavan komplikaatioita, kuten tukos, kuristuminen ja repeämä. 10-12
Aikuisilla voi olla myös hengityselinten vaivoja, kuten krooninen hengenahdistus ja yskä, 2,7 akuutti yskä kuumetta, 13 o r akuutti kardiopulmonaalinen kompromissi.5,14,15 Toistuvat hengitystieinfektiot ovat toinen myöhässä esiintyvien pallean tyröiden kliininen esitys, vaikka tätä on raportoitu enimmäkseen lapsenkengän jälkeen.
Potilaallamme on aiemmin ollut toistuvat ylähengitystieinfektiot ja hänelle diagnosoitiin komplisoitunut keuhkokuume. On vain spekulatiivista, että potilaan tyrä on saattanut vaikuttaa hänen toistuviin hengitystieinfektioihinsa. Voidaan kuitenkin kohtuudella olettaa, että tyrään liittyvä hengitysteiden tukkeuma ja atelektaasi, jotka hänen alkuperäisen röntgenkuvansa ehdottivat ja myöhemmät kuvantamistutkimukset vahvistivat, olisi voinut aiheuttaa alentunut hengitysteiden puhdistuma ja johti ehkä postobstruktiiviseen keuhkokuumeeseen.Laajan ipsilateraalisen keuhkokuumeen, johon liittyy paise ja monilokuloitu empyema, ratkaisematta riittävän antibioottien tavallisen hoidon jälkeen, muuten terveellä keski-ikäisellä naisella, tukee kliinisesti anatomisen poikkeavuuden esiintymistä .
Bochdalek-tyräpotilaiden fyysinen tutkimus voi osoittaa heikentyneitä hengitysääniä keuhkopohjassa ja tyrän anatomian mukaan suolen ääniä rintakehässä. Yleisimmin pienet Bochdalek-tyrät esiintyvät röntgenkuvana fokaalinen pullistuma vasemman takaosan hemidiaphragm-ääriviivassa ja ovat siten helposti erotettavissa todellisesta pallean korkeudesta, jossa koko kalvon muoto on koholla. Kuitenkin tapauksissa (kuten tällä potilaalla), joissa tyrä on suuri, röntgenkuva voi jäljitellä kohonnutta kalvoa.
Lopullinen diagnoosi määritetään poikkileikkauskuvalla CT: llä tai MRI: llä, joka voi tunnistaa selvästi pallean vika ja siihen liittyvät vatsarakenteet sekä niihin liittyvät komplikaatiot, kuten volvulus, suolen kuristuminen tai keuhkoinfektio. Monitasoiset kuvat koronaalisessa ja sagitaalisessa tasossa auttavat kuvaamaan herniation tarkkaa sijaintia ja laajuutta.
Aikuisten pieniä, satunnaisia diafragmaalisia tyrä voidaan hoitaa odottavasti ja seurata oireiden arvioinnilla ja sarjakuvauksella. Leikkaus on kuitenkin lopullinen hoito aikuisten oireenmukaisten ja erityisen monimutkaisten diafragmaalisten tyrien hoidossa. Yleensä korjaava leikkaus merkitsee vatsarakenteiden vähenemistä, jota seuraa viallisen kalvon korjaaminen joko avoimen vatsan tai rintakehän viillon kautta tai käyttämällä vähän invasiivisia tekniikoita, kuten laparoskopiaa16 tai torakoskooppia.17Tulos tässä tapauksessa
Potilas vapautettiin kuumeisesti ilman leukosytoosia laskimonsisäisen keftriaksonin hoito-ohjelmalla, joka vaihdettiin suun kautta otettavaan levofloksasiiniin ja klindamysiiniin (vastaavasti 500 mg ja 450 mg päivässä) johtuen kutisevasta ihottumasta keftriaksonin käytön aikana. Hänen iho-oireet hävisivät nopeasti, ja antibioottihoitoa jatkettiin yhteensä 19 viikkoa empyeman lievittyessä ilman ripulia tai muita komplikaatioita. Tämän jälkeen potilaalle tehtiin pallean tyrän kirurginen korjaus polytetrafluorietyleeniproteesilla vasemman torakotomian kautta. Kirurgiset tutkimukset osoittivat, että suuri tyräpussi, joka sisälsi mahalaukun, poikittaisen paksusuolen ja omentumin, herniated vasemmanpuoleisen posterolateraalisen kalvovian kautta, mikä on sopusoinnussa synnynnäisen Bochdalek-tyrän kanssa. Hänen leikkauksen jälkeinen kurssi oli merkityksetön, merkittävä vain ohimenevän, pienen ipsilateraalisen pneumotoraksin vuoksi.
1.Wells LJ. Ihmisen kalvon ja keuhkopussin kehittyminen. Avustaa Embryol. 1954; 35: 109-134,2. Kirkland JA. Synnynnäinen posterolateraalinen diafragmaattinen tyrä aikuisella. Br J Surg. 1959; 47: 16 – 22,3. Frenckner B, Ehren H, Granholm T et ai. Parannetut tulokset potilailla, joilla on synnynnäinen diafragmaattinen tyrä, käyttäen leikkausta edeltävää stabilointia, kehonulkoisen kalvon hapetusta ja viivästettyä leikkausta. J Pediatr Surg. 1997; 32: 1185 – 1149,4. Eren S, Kantarci M, Okur A.Kalvon repeämisen kuvaaminen trauman jälkeen. Clin Radiol. 2006; 61: 467-477,5. Salacin S, Alper B, Cekin N, Gulmen MK. Bochdalekin tyrä aikuisiässä: tarkistus ja ruumiinavausraportti. J Oikeuslääketiede. 1994; 39: 1112 – 1116,6. Sugg WL, Roper CL, Carlsson E.Vankilassa Bochdalek-tyrät aikuisella. Ann Surg. 1964; 160: 847 – 851,7. Osebold WR, Soper RT. Synnynnäinen posterolateraalinen diafragmaattinen tyrä lapsenkengissä. Olen J Surg. 1976; 131: 748-754.8. Mei-Zahav M, Salomo M, Trachsel D, Langer JC. Bochdalekin pallean tyrä: ei vain vastasyntyneiden sairaus. Arch Dis Child. 2003; 88: 532 – 535,9. Mullins ME, Stein J, Saini SS, Mueller PR. Satunnaisen Bochdalekin tyrän esiintyvyys suuressa aikuisväestössä. AJR. 2001; 177: 363-366.10. Hines GL, Romero C.Synnynnäinen pallean tyrä aikuisella. Int Surg. 1983; 68: 349-351.11. Sinha M, Gibbons P, Kennedy SC, Matthews HR. Kolopleuraalinen fisteli aikuisen kuristuneen Bochdalekin tyrän takia. Thorax. 1989; 44: 762-763.12. Karanikas ID, Dendrinos SS, Liakakos TD, Koufopoulos IP. Synnynnäisen posterolateraalisen pallean tyrän komplikaatiot aikuinen. Raportti kahdesta tapauksesta ja kirjallisuuskatsaus. J Cardiovasc Surg (Torino). 1994; 35: 555-558. 13. Perhoniemi V, Helminen J, Luosto R. Posterolateraalinen pallean tyrä aikuisilla – akuutit oireet, diagnoosi ja hoito. Tapausraportti. Scand J Thorac Cardiovasc Surg. 1992; 26: 225-227,14. Kanazawa A, Yoshioka Y, Inoi O et ai.Vankein pidetyn oikeanpuoleisen aikuisen Bochdalekin tyrän aiheuttama akuutti hengitysvajaus: raportti tapauksesta. . 2002; 32: 812-815.15. Dalton AM, Hodgson RS, Crossley C.Bochdalek tyrä naamioitu nimellä jännityspneumotorax. Emerg Med J. 2004; 21: 393-394,16. Frantzides CT, Carlson MA, Pappas C, Gatsoulis N.Synnynnäisen pallean tyrän laparoskooppinen korjaus aikuisella. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2000; 10: 287-290,17. Yamaguchi M, Kuwano H, Hashizume M, et ai. Bochdalekin tyrän torakoskooppinen hoito aikuisilla: raportti tapauksesta. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2002; 8: 106-108.