Ihon sarkoidoosi: Dermatologinen naamiot

Ihovaurioiden tunnistaminen

Ihon vaurioiden tunnistaminen on tärkeä, koska ne tarjoavat näkyvän vihjeen diagnoosiin ja ovat helposti saatavilla oleva kudoslähde histologista tutkimusta varten. Lävistys- tai viillekiilbiopsiaa käytetään tyypillisesti ihonäytteen saamiseksi, joka sisältää dermiksen. Jos havaitaan ei-pysyviä granuloomia (kuva 1), kudosviljely voi olla tarpeen tarttuvien syiden poissulkemiseksi.

Näytä / Tulosta kuva

KUVA 1.

Ihon sarkoidoosin histopatologia, joka osoittaa epämääräisesti määrittelemättömät granuloomat.

KUVA 1.

Kutaanisen sarkoidoosin histopatologia, joka osoittaa määrittelemättömien ei-toistuvien granuloomien esiintyminen.

Useimmat kirjoittajat jakavat ihosarkoidoosin vauriot epäspesifisiin ja spesifisiin tyyppeihin. Vaikka systeemisen sarkoidoosin yhteydessä esiintyy epäspesifisiä vaurioita, biopsiassa ei löydy granulomia. Spesifisissä vaurioissa näytetään epäjatkuvia granuloomia biopsialla. 3 Taulukko 1 antaa yleiskuvan ihosarkoidoosin yleisistä esityksistä vastaavilla differentiaalidiagnooseilla.

ERYTHEMA NODOSUM

Erythema nodosum on yleisin epäspesifinen sarkoidoosin ihovaurio.4 Se edustaa yliherkkyysreaktiota useille mahdollisille ärsykkeille, mukaan lukien lääkkeet, infektiot ja tulehdussairaudet. Nodosum-erythema ilmenee yleensä erittäin helläinä, ihonalaisina punoituskudoksina, usein sääriluun etupuolella (kuva 2). Tila voi alkaa äkillisesti, johon voi liittyä systeemisiä oireita, kuten kuumetta, huonovointisuutta ja polyartralgiaa. Lofgrenin oireyhtymä viittaa nodosumin erythema, bilateraalisen hilarisen lymfadenopatian ja polyartralgiaan, jotka edustavat systeemisen sarkoidoosin akuuttia esiintymää. >

Näytä / tulosta kuva

KUVA 2.

Alaraajojen nodosum punoitus.

KUVA 2.

Alaraajojen nodosum-punoitus.

ERITYISET SARCOIDILESIONIT

Kaikilla spesifisillä iholeesioilla on biopsialla ei-jatkuvia granuloomia. Tästä samasta histologisesta ulkonäöstä huolimatta vaurioiden kliininen ulkonäkö voi olla huomattavasti vaihteleva. Termi ”spesifinen” on harhaanjohtava, koska tällaisten vaurioiden kliininen ulkonäkö ei yleensä ole spesifinen sarkoidoosille, ja oikea diagnoosi saavutetaan usein vasta ihon biopsian suorittamisen jälkeen.

Yleisimmät erityiset vauriot ovat papuloita.3 Ne esiintyvät yleisesti kasvoilla, mutta voivat esiintyä missä tahansa kehossa. Vaikka voidaan havaita vain muutama papula (kuvio 3), useita hajallaan olevia tai yhteneviä vaurioita ovat yleisempiä. Sarkoidoosin papulat voivat olla eri värejä, mukaan lukien punainen, punaruskea, rikkomaiset, läpikuultavat tai hyperpigmentoidut. Suurimmalla osalla pinnanmuutoksia on vain vähän ja ne ovat kovettuneita palpatoinnin aikana.

Plakkit ovat suurempia, litteän kärjellä olevia vaurioita, jotka sijaitsevat kasvoilla (kuva 4), rungossa tai raajoissa. Vauriot voivat olla yksittäisiä tai useita.Kun plakkeja on useita, vaurioiden jakautuminen on yleensä symmetristä (kuva 5). Kuten papuloiden kohdalla, plakit voivat olla myös erivärisiä. Ne voivat liittyä suuriin telangiektaattisiin astioihin tai niillä voi olla paksu hilseily, joka jäljittelee psoriaasia. Kasvot voivat jäljitellä diskoidista lupusta, varsinkin kun esiintyy keskushermoston atrofiaa ja hilseilyä.

Näytä / Tulosta kuva

KUVA 3.

Sarkoidoosipapu jalalla.

KUVA 3.

Sarkoidoosipapu jalalla.

Näytä / Tulosta Kuva

KUVA 4.

Sarkoidoosilaatta kasvoilla.

KUVA 4.

Sarkoidoosilaatta kasvoilla.

Lupus pernio on yksi harvoista ihon ilmentymistä, jotka ovat ominaisia sarkoidoosille. Vauriot ovat kroonisia, kovettuneita papuloita tai plakkeja, jotka vaikuttavat kasvojen keskiosaan, erityisesti nenän alarenkaaseen (kuva 6). Jopa muutama pieni papula tässä paikassa voi liittyä nenän limakalvon ja ylempien hengitysteiden granulomatoottiseen tunkeutumiseen, mistä voi seurata massoja, haavaumia tai jopa hengenvaarallinen hengitysteiden tukkeutuminen. esiintyvät myös jo olemassa olevissa arvissa. Tämä tila tunnetaan arpisarkoidoosina. Siksi sarkoidoosi tulisi ottaa huomioon suurentuvan, aiemmin inaktiivisen arpeen differentiaalidiagnoosissa. Vaikka arpisarkoidoosin patogeneesiä ei tunneta, vaurioita voi kehittyä mekaanisen trauman aiheuttamissa arpissa, kuten laskimopunktio, ja infektioiden, kuten herpes zosterin, aiheuttamisissa arpissa sekä tatuoinnissa.4 Kliinisesti vauriot ovat papulaarisia ja voivat olla virheellisesti keloidiksi.

Useita muita ihomorfologioita on mahdollista; monet niistä ovat melko harvinaisia, vaikka esiintyvyyttä on vaikea määrittää.6 Päänahan sarkoidoosi voi johtaa arpeutumiseen (kuva 7) tai hiustenlähtöön. .8 Muita epätavallisia ilmenemismuotoja ovat hypopigmentoidut laastarit, 6 säären ihtyoosia, 9 ihonalaiset kyhmyt ja erythroderma.

Näytä / tulosta kuva

KUVA 5.

Useita sarkoidoosilevyjä runko.

KUVA 5.

Useita sarkoidoosiplakkeja rungossa.

Näytä / tulosta kuva

KUVA 6.

Lupus pernio hälytysvanteessa .

KUVA 6.

Lupus pernio ala-alueella r vanteen.

Näytä / tulosta kuva

KUVA 7.

Sarkoidoosi päänahkaa.

KUVA 7.

Päänahan sarkoidoosi.

Iho- ja systeemisen sarkoidoosin suhdetta tutkitaan. Ihon osallistuminen systeemiseen sarkoidoosiin voi esiintyä missä tahansa taudin vaiheessa. Se on kuitenkin useimmiten läsnä alussa ja voi olla jopa valitus. Jokainen ihosarkoidoosia sairastava potilas vaatii ensitutkimuksen systeemiseen osallistumiseen, jota seuraa säännöllinen seulonta. Yhdessä tutkimuksessa 3 noin 30 prosentilla potilaista, joilla oli alun perin vain ihovaurioita, kehittyi systeeminen osallistuminen kuukausia tai vuosia myöhemmin.

Vaikka suositukset vaihtelevat, systeemisen sarkoidoosin lähtötyön tulisi sisältää täydellinen historia ja fyysinen tutkimus, perustason laboratoriotestit (kalsium, munuaisten toiminta, maksan toiminta), rintakehän radiografia ja keuhkofunktion testaus, elektrokardiografia ja oftalmologinen arviointi.1 Tietyntyyppisillä ihovaurioilla voi olla merkitystä systeemisen sarkoidoosin ennusteessa. Erityisesti lupus pernio -vauriot liittyvät vakavampaan systeemiseen toimintaan, kun taas nodosum-erythema viittaa usein akuuttiin hyvänlaatuiseen sairauteen.