kirjoittanut lääketieteen David Assis
Ensisijainen sklerosoiva kolangiitti (PSC) on harvinainen, krooninen sairaus sappitiehyistä tuntemattomalla syyllä, mikä johtaa arpiin ja sapen tulehdukseen. PSC-potilailla voi kehittyä vakavia maksaongelmia, kuten kirroosi, syöpä ja maksansiirron tarve. Vuosikymmenien ajan etsinnästä huolimatta ei ole tunnettua parannuskeinoa tai hoitoa, joka voisi hidastaa PSC: n etenemistä. Siksi tarvitaan kiireellisiä läpimurtoja tutkimuksessa ja kliinisessä käytännössä, ja lääketieteen tarjoajien ja potilaiden tiiviimpi yhteistyö voi auttaa saavuttamaan tämän tärkeän tavoitteen.
Sappijärjestelmä antaa keholle mahdollisuuden käsitellä ja poistaa sappea, joka tapahtuu maksa. Sappi itsessään on mekanismi maksan aineenvaihdunnassa syntyvien jätteiden hävittämiseen, ja se auttaa myös ruoansulatuksessa ruoansulatuskanavassa. Jos sappea ei voida eliminoida maksasta, sappitiehien arpien ja tukosten vuoksi seurauksena on maksatulehdus ja ajan myötä se voi johtaa vakaviin arpiin (kirroosiksi). PSC: n sappitiehyongelmien tarkkaa syytä ei tunneta, mutta uskotaan, että immuunijärjestelmä hyökkää sappitiehassoluja vastaan ja aiheuttaa vammoja. Lisäksi on todisteita siitä, että sappi itse PSC: ssä on epänormaali ja myrkyllisempi, mikä altistaa tulehdukselle maksassa.
Suurin osa PSC: stä on Pohjois-Euroopassa, jossa se on yksi eniten pitkälle edenneen maksasairauden ja elinsiirron syyt. PSC: tä on myös kaikkialla maailmassa, mukaan lukien Yhdysvallat. Uskotaan, että noin 30000 amerikkalaisella on PSC, vaikka tämä määrä saattaa olla aliarvioitu, monet potilaat, jotka asuvat kaukana suuremmista akateemisista keskuksista, eivät ehkä tunnista tai diagnosoi tautiaan.
Toisin kuin useimmat muut autoimmuunisairaudet, PSC esiintyy miehillä useammin kuin naisilla. Se voi esiintyä melkein missä tahansa iässä, aina teini-ikäisistä vanhuksiin. Jopa 80 prosentilla PSC-potilaista on myös tulehduksellinen suolistosairaus (IBD), mukaan lukien haavainen paksusuolitulehdus ja Crohnin tauti. Vaikka vain pienellä osalla IBD-potilaista on PSC (5%), kaikilla paksusuolitulehdusta sairastavilla potilailla tulisi olla maksalaboratoriotesti, jotta PSC ei onnistu.
Joillakin PSC-potilailla ei ole oireita, mutta monilla potilailla on sappivirtauksen häiriöiden aiheuttamia oireita, kuten väsymys, kutina, vatsakipu ja keltaisuus (silmien / ihon keltainen väri). Jos arvet johtavat sappitiehyen täydelliseen tukkeutumiseen, bakteerit voivat sitten päästä sappipuun ja aiheuttaa sappijärjestelmän tulehduksen, jota kutsutaan kolangiitiksi. Ajan myötä krooniset sappivirtaongelmat johtavat kirroosiin, joka itsessään voi aiheuttaa nesteretentiota, ruoansulatuskanavan verenvuodon ja loppuvaiheen maksasairauden.
PSC-potilailla on lisääntynyt syöpäriski. Kolme yleisintä ovat sappitiehyen syöpä (kutsutaan kolangiokarsinooma), paksusuolen syöpä ja sappirakon syöpä. Vaikka useimmat PSC-potilaat eivät kehitä näitä syöpiä, kolangiokarsinooma on yksi yleisimmistä tappavista komplikaatioista näillä potilailla. Lopuksi, potilailla, joilla on PSC, on kohonnut riski luukadosta, joka aiheuttaa osteoporoosia, ja lievempi versio, jota kutsutaan osteopeniaksi.
PSC diagnosoidaan löytämällä sappikanavan arvet (tunnetaan myös nimellä supistukset), tyypillisesti suurissa maksan sappiteissä. ja / tai kanavat, jotka vievät sapen maksasta ruoansulatuskanavaan. Arvet diagnosoidaan yleensä kuvantamistestillä, kuten magneettikuvaus (MRI). Aikaisemmin tarvittiin endoskooppinen toimenpide, jota kutsuttiin endoskooppiseksi retrogradiseksi kolangiopankreatografiaksi (ERCP), mutta MRI on sekä vähemmän invasiivinen että yhtä tarkka kuin endoskooppi. Pienellä määrällä potilaita on pieniä sappitiehyitä vaurioitunut, mikä näkyy vain maksabiopsian yhteydessä. On tärkeää sulkea pois muut maksa- ja sappitiehyiden syyt, kuten infektiot ja verisuoniongelmat.
Kun PSC on diagnosoitu, on tärkeää selvittää, onko potilaalla myös IBD. Kolonoskopia tulisi suorittaa, jos sitä ei ole jo tehty aiemmin. Potilaan tulisi testata maksalaboratoriot ymmärtääkseen, kuinka paljon tulehdusta esiintyy sappitiehyeissä ja maksassa. On myös tärkeää saada luun tiheysskannaus luun terveyden arvioimiseksi ja aloittaa kalsiumin ja D-vitamiinin lisäys.
PSC: n seuranta sisältää maksatestien saamisen vähintään kahdesti vuodessa, maksan ja sappitiehyeiden kuvaamisen kerran / vuosi vuosi sappitiehäsyövän seulontaan, kolonoskopia kerran vuodessa (erityisesti potilailla, joilla on myös paksusuolitulehdus) paksusuolisyövän seulomiseksi. Useat lääkkeet voivat vähentää kutinaa ja auttaa poistamaan sappihappoja ruoansulatuskanavasta. Potilaille, joille kehittyy äkillinen sappitiehyen tukos, joka johtaa infektioon (kolangiitti) ja keltaisuuteen, antibiootit ja endoskooppinen toimenpide (ERCP) tukoksen lievittämiseksi voivat olla tarpeen. Potilaat, joilla on pitkälle edennyt maksasairaus PSC: n takia, saattavat tarvita arviointia maksasiirrolle.PSC: n elinsiirtotulokset ovat hyvät ja potilaat voivat saada kokonaisen maksan (kadaderinen) tai osittaisen maksan (elävä luovutus). Siirtymän jälkeen on olemassa uusiutuvan PSC: n riski, ja maksan toimintaa on seurattava ja paksusuolentulehdusta on hoidettava elinsiirron jälkeen.
PSC: lle ei ole tehokasta hoitoa tällä hetkellä. Potilaita voidaan hoitaa Ursodiolilla (tai Actigallilla), joka parantaa sappivirtausta. Vaikka tämä lääkitys kohtuullisina annoksina on turvallista ja parantaa maksalaboratoriotestejä, Ursodiol ei voi pysäyttää PSC: n etenemistä tai parantaa olemassa olevia arpia. Suurilla annoksilla Ursodiol voi johtaa maksakomplikaatioihin, ja keskustelua potilaan ja hoitajan välillä tulisi käydä ennen sen aloittamista. Onneksi tutkijoiden ja lääkeyritysten kiinnostus kehittää uusia PSC-hoitoja vähentämällä tulehdusta, sappihappotoksisuutta ja arpia sappitiehyeissä sekä ohjaamalla immuunijärjestelmää uudelleen. On toivoa, että nämä ponnistelut tuottavat yhden tai useamman hoidon maksan toiminnan parantamiseksi.