Bangladeshin puumies haluaa kädet amputoitavan: kaikki tieto harvinaisesta taudista


Perinnöllisenä tilana se tekee ihmisestä erittäin herkän ihmisen papilloomaviruksen aiheuttamille infektioille (HPV).

  • Kirjoittaja: Lifestyle Desk | New Delhi |
  • Päivitetty: 27. kesäkuuta 2019 11:11:30.

Alle puolella tusinalla ihmisellä ympäri maailmaa uskotaan olevan puumiehen oireyhtymä. (Lähde: Wikimedia Commons)

”Puumieheksi” kutsutun ruumiin kuorimaisen kasvun vuoksi Bangladeshin Abul Bajandar kärsii harvinaisesta geneettisestä tilasta nimeltä Epidermodysplasia Verruciformis (EV). Hän on asunut kunnossa yli kahden vuosikymmenen ajan ja hänelle on tehty 25 leikkausta vuodesta 2016 lähtien kasvojen poistamiseksi käsistä ja jaloista. Mutta tila uusiutui, kun jotkut kasvut olivat useita tuumaa pitkiä. 20-luvun loppupuolella oleva Bajandar on sanonut haluavansa, että hänen kätensä amputoidaan, jotta hän lievittäisi sietämätöntä kipua.

Alle puoli tusinalla ihmisellä ympäri maailmaa uskotaan olevan oireyhtymä. Tässä on kaikki mitä sinun tarvitsee tietää puumiehen oireyhtymästä, mukaan lukien oireet, syyt ja se, onko tila parannettavissa.

Mainos

Mikä on Tree Man -oireyhtymä

Sinulla on päivityksiä

Erittäin harvinainen autosomaalinen resessiivinen perinnöllinen ihosairaus, johon liittyy suuri ihosyövän riski, EV tapahtuu, kun syylän kaltaiset vauriot peittävät ruumiinosat. Joskus syyliä voi edetä pitkiksi, kuoren kaltaisiksi kasvaimiksi, joten tauti tunnetaan myös nimellä ”puu-ihmisen” oireyhtymä. Perinnöllinen tila tekee ihmisestä erittäin herkän ihmisen papilloomaviruksen (HPV) aiheuttamille infektioille, yleisimmälle sukupuoliteitse tarttuvalle infektiolle.

Syyt

Mainos

Henkilöllä on oltava kaksi epänormaalia EV-geeniä – yksi kustakin vanhemmasta – kehittääkseen EV: n, joka on geneettinen tila. Useimmissa tapauksissa geneettinen mutaatio on satunnaista, mikä tarkoittaa, että se kehittyi, kun siittiö tai muna muodostui ensimmäisen kerran. Nämä geenit voidaan edelleen siirtää tuleville jälkeläisille.

Noin 10 prosentilla EV-potilaista on vanhempia, jotka olivat verisukulaisia, mikä tarkoittaa, että heillä oli yhteinen esi-isä. Ihmisillä, joilla on EV, on normaali immuunivaste ei-HPV-infektioille. Kuitenkin syistä, joita ei vielä tunneta täysin, nämä henkilöt ovat alttiimpia tietyille HPV-alatyypeille.

Mainonta

Kasvu voi rajoittua pieneen vain muutaman syyliä tai ulottuu yli 100 syyliä, jotka peittävät suuren osan kehosta.

Merkit ja oireet

Miehet ja naiset näyttävät olevan yhtä vaarassa. Vaikka oireet ilmenevät pääasiassa murrosikään mennessä, EV voi kehittyä missä tahansa iässä, myös imeväisissä ja keski-ikäisissä. Yli puolessa EV-tapauksista oireet ilmaantuvat ensin 5–11-vuotiailla lapsilla.

Joihinkin oireisiin voi sisältyä sekoitus tasaisia tai kuoppaisia vaurioita; pienet, kohotetut kuoppat, joita kutsutaan papuleiksi; suuret kohotetut ja tulehtuneet ihoalueet, jotka tunnetaan plakkeina; pienet ja kohotetut ruskeat vauriot, jotka muistuttavat rupia.

Litteät vauriot ovat yleisempiä auringonvalolle altistuvilla alueilla, mukaan lukien kädet, jalat, kasvot ja korvat, kun taas plakkia kehittyy yleensä niskaan, käsivarsiin, kainaloihin, jalkoihin, jalkapohjiin jalat ja sukupuolielimet.

LUE MYÖS: Kesän ihonhoitovinkit: Huomioitavia asioita ennen aurinkovoidetta ostamista

Diagnoosi

Kaikenlaisen harvinaisen sairauden diagnosointi voi olla haaste. Mutta jos syyliä tai epätavallisia vaurioita ilmenee, sinun tulee nähdä ihotautilääkäri, vaikka oireet näyttävät olevan lieviä. Lääkärin on tiedettävä sairaushistoriasi ja ymmärrettävä oireesi: mitä ne ovat, milloin he aloittivat ja ovatko he reagoineet mihinkään hoitoon. Lääkäri tutkii myös ihosi.

Jos lääkäri epäilee EV: tä tai muita sairauksia, voidaan ottaa pieniä kudosnäytteitä biopsiaa varten. Tämä sisältää testit HPV: lle ja muille merkkeille, jotka saattavat viitata EV: hen. Keratinosyytteiksi kutsutut ihosolut voivat joskus paljastaa EV: hen liittyviä HPV: itä.

Hoito

EV: n katsotaan olevan elinikäinen sairaus. Hoidon päätavoitteena on elämänlaadun optimointi ja oireiden lievittäminen lääkityksen ja kirurgisten toimenpiteiden avulla, koska tilaan ei ole olemassa lopullista parannuskeinoa. Siksi potilaita kehotetaan pysymään ajoittain lääkärin valvonnassa.

Näitä hoitoja ovat kemialliset hoidot, kuten nestemäinen typpi; ajankohtaiset voiteet, kuten Verrugon, jotka sisältävät salisyylihappoa, ja kylmähoito, jossa syylä tuhoutuu jäädyttämällä.

Toinen tärkeä hoidon osa on rajoittaa auringonvaloa ja käyttää aurinkovoidetta ihosi terveyden säilyttämiseksi.Koska EV-potilailla on lisääntynyt riski sairastua ihosyöpään, dermatologin ihonhoitoa ja aurinkosuojaa koskevien neuvojen noudattaminen on erittäin tärkeää.

📣 Indian Express on nyt sähke. Napsauta tätä liittyäksesi kanavallemme (@indianexpress) ja pysy ajan tasalla uusimmista otsikoista.

Lataa kaikki uusimmat Lifestyle-uutiset Indian Express -sovelluksesta.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista. Pakolliset kentät on merkitty *