En los casos de TTTS, además de los volúmenes anormales de líquido amniótico, los gemelos también suelen ser de tamaño discrepante, con una discordancia significativa en sus pesos fetales estimados. La sangre del receptor puede volverse espesa y difícil de bombear por el cuerpo. El gemelo receptor, que tiene que bombear el volumen extra espeso de sangre, puede desarrollar insuficiencia cardíaca, inflamación generalizada de los tejidos blandos («hidropesía») y, en algunos casos, muerte fetal. El gemelo donante corre el riesgo de desarrollar insuficiencia renal y otros órganos debido a un flujo sanguíneo inadecuado. Debido a los vasos sanguíneos que conectan las circulaciones de los dos fetos a través de la placenta compartida, si un gemelo muere, el otro gemelo corre un riesgo significativo de muerte o daño a los órganos vitales. Si el otro gemelo sobrevive, existe un riesgo de hasta un 40% de sufrir alguna forma de lesión cerebral. Desafortunadamente, sin tratamiento, aproximadamente del 70 al 80% de los mellizos con TTTS morirán. Los sobrevivientes pueden sufrir lesiones cerebrales, cardíacas y / o renales.
Síndrome del espejo materno
En casos de inflamación extrema del tejido fetal o «hidropesía», la mujer embarazada puede estar en riesgo de desarrollar el síndrome del «espejo» materno, el término utilizado para describir el proceso en que la condición de la madre imita la del feto enfermo. Debido a un estado cardiovascular de alto flujo y alto volumen, la madre puede desarrollar síntomas similares a la preeclampsia, que pueden incluir vómitos, hipertensión, hinchazón generalizada del cuerpo (más de lo habitual), exceso de proteínas en la orina (proteinuria), y acumulación peligrosa de líquido en sus pulmones (edema pulmonar). Si bien esto es algo poco común, es imperativo que se haga un seguimiento cuidadoso de la mujer embarazada. El manejo debe incluir una atención obstétrica / prenatal óptima continua con vigilancia de tales afecciones maternas, mientras se presta atención al embarazo gemelar complicado.
¿Qué tan grave es la afección de mi feto?
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La gravedad del síndrome de transfusión de gemelo a gemelo (TTTS) se basa parcialmente en la etapa del embarazo en la que la afección se hace evidente (cuanto antes se presenta, más grave es). Además, el grado de desequilibrio de líquidos entre los gemelos es importante para clasificar o organizar el problema. El verdadero TTTS ocurre cuando un gemelo de un par monocoriónico se muestra por ultrasonido que tiene una bolsa más profunda de líquido amniótico en su saco de menos de 2 cm (el donante), mientras que al mismo tiempo, la bolsa más profunda de líquido amniótico mide más de 8 cm. en el saco del otro gemelo (el receptor).
Una vejiga que permanece vacía en el gemelo donante es un signo preocupante, que indica una etapa más avanzada de TTTS. La situación empeora aún más cuando, además de los volúmenes de líquido discrepantes anormales, la ecografía muestra patrones anormales de flujo sanguíneo en los vasos del cordón umbilical de uno o ambos gemelos. Finalmente, la evidencia de insuficiencia cardíaca e inflamación de los tejidos (hidropesía) en cualquiera de los gemelos, generalmente el receptor, es una indicación de una etapa avanzada muy grave.
El Dr. Rubén Quintero desarrolló el sistema de estadificación ampliamente utilizado para TTTS (ver más abajo). Muchos pacientes en los que se sospecha TTTS pueden, en una investigación más profunda, tener gemelos con volúmenes de líquido discrepantes, pero no cumplen con la definición de TTTS en estadio I. Aún así, todos los pacientes que tienen gemelos MC con volúmenes de líquido amniótico y / o pesos fetales significativamente desiguales deben ser evaluados y seguidos con mucho cuidado para detectar cambios, ya que el TTTS verdadero puede desarrollarse y empeorar rápidamente.
Ecocardiograma fetal
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Para evaluar más a fondo la gravedad del TTTS, a menudo se realiza una ecocardiografía fetal en nuestra institución. Los ecocardiogramas fetales son estudios de ultrasonido especializados y dirigidos del corazón, realizados por cardiólogos pediátricos con experiencia especial en esta área.
Los cambios tempranos de la insuficiencia cardíaca generalmente se observan primero en el gemelo receptor, ya que su corazón tiene que funcionar Es difícil bombear la sangre extra. Estos exámenes pueden revelar un aumento del tamaño de algunas de las cámaras del corazón y cambios en el flujo a través de las válvulas cardíacas (por ejemplo, regurgitación tricúspide). Si el estrés y la sobrecarga del receptor continúan sin tratamiento, los cambios progresivos pueden incluir una función disminuida de las cámaras cardíacas y el posible desarrollo de un estrechamiento de una de las válvulas cardíacas (estenosis pulmonar).
Flujo sanguíneo de la arteria umbilical
Finalmente, utilizando información tanto del ecocardiograma como del examen de ultrasonido obstétrico, buscamos patrones de flujo sanguíneo en la arteria y vena umbilical y otros vasos sanguíneos fetales importantes. La sangre en la arteria umbilical (UA) normalmente fluye desde el feto hacia la placenta, en un intento por obtener oxígeno fresco y nutrientes de la circulación de la madre. Si una condición de la placenta empeora, se vuelve más difícil que la sangre fluya hacia y dentro de la placenta.Con cada latido del corazón, el feto empuja la sangre hacia la placenta (la fase de sístole) a través de la arteria umbilical y, normalmente, ese latido es lo suficientemente fuerte como para que la sangre siga fluyendo hacia la placenta, incluso cuando el corazón se vuelve a llenar para su siguiente latido (la fase de diástole).
En algunos casos, a medida que avanza el TTTS, el flujo hacia adelante en la arteria umbilical del donante puede disminuir entre latidos. Si la afección empeora, puede que no haya flujo o incluso una inversión de la dirección del flujo durante el llenado (fase de diástole) del corazón fetal.
Todos los hallazgos del ecocardiograma y del examen de ultrasonido se consideran para determinar la severidad de TTTS para cada embarazo individual.
¿Qué opciones de tratamiento tengo? ¿Es el láser la única opción?
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Porque Twin-to-Twin El síndrome de transfusión (TTTS) es un trastorno progresivo, el tratamiento temprano puede prevenir complicaciones, incluido el trabajo de parto prematuro y la rotura prematura de membranas debido a un exceso de líquido (polihidramnios). El tratamiento para TTTS depende de la gravedad de la afección y la etapa actual de su embarazo.
Intervención fetoscópica con láser
Todas las pacientes con TTTS en estadios II, III o IV, y algunas pacientes con etapa I: debe aprender y considerar la intervención fetal. En la mayoría de los casos, la terapia óptima y apropiada será la intervención con láser fetoscópico. Nuestro centro fue uno de los primeros en el mundo en realizar láser fetoscópico para tratar TTTS. Las tasas de supervivencia para al menos un gemelo son superiores al 85% y para ambos gemelos es aproximadamente del 60% en nuestro centro.
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El procedimiento láser fetal se realiza mediante la introducción de un delgado endoscopio de fibra óptica a través de la pared abdominal de la madre, a través de la pared del útero y dentro de la cavidad amniótica del gemelo receptor. Al examinar directamente los vasos sanguíneos en la superficie de la placenta, las conexiones vasculares anormales entre los gemelos se pueden encontrar y eliminar al dirigir un rayo láser hacia ellos. Solo los vasos que van de un gemelo al otro son coagulados por el rayo láser. Los vasos sanguíneos normales que ayudan a nutrir a cada gemelo se dejan intactos.
Un examen de ultrasonido detallado antes del procedimiento demuestra los sitios donde los cordones umbilicales se unen a la placenta compartida y pueden ayudar a localizar conexiones anormales entre gemelos. haciendo que sea más rápido y fácil de identificar con el fetoscopio. Una vez que se completa el procedimiento con láser, se realiza una amniorreducción (extracción de líquido amniótico adicional) para disminuir la posibilidad de un parto prematuro y ayudar a que el embarazo sea más cómodo.
¿Qué pasa con la amniorreducción?
Muchas familias preguntan si la amniorreducción es una posible opción de tratamiento para TTTS. Algunos de nuestros colegas europeos más expertos intentaron abordar la cuestión de si el láser o la amniorreducción era la mejor terapia para el TTTS. En un ensayo prospectivo aleatorizado, encontraron 76% de supervivencia de al menos un feto y 36% de supervivencia de ambos gemelos con láser, en comparación con 51% de supervivencia de al menos un feto y 26% de supervivencia de ambos gemelos con amniorreducción. Para muchos investigadores y expertos en este campo, este estudio demostró que el láser era la terapia preferida para TTTS.
En nuestro centro, sin embargo, hemos encontrado un grupo de pacientes con TTTS temprano que responden bien a la amniorreducción, una terapia menos invasiva. En un pequeño porcentaje de embarazos que desarrollan TTTS, se puede encontrar una conexión de arteria a arteria (A-A) entre los gemelos en la superficie de la placenta mediante ultrasonido. Se ha demostrado que los pares de gemelos en los que se demuestran estas conexiones mediante ecografía tienen mejores resultados en general y, en nuestra experiencia, más del 80% de supervivencia de ambos gemelos después de ser tratados con amniorreducción. Por lo tanto, aunque el láser es la terapia adecuada para la gran mayoría de los pacientes con TTTS, ocasionalmente ofrecemos amniorreducción a pacientes con TTTS que cumplen con los criterios para esta terapia.
Con nuestro equipo multidisciplinario de radiólogos y cirujanos expertos el tratamiento fetal Treatment Center está especialmente calificado para evaluar qué tratamiento es mejor para usted. Para obtener más información, comuníquese con nuestro centro.
Grupos de apoyo & Otros recursos
- San Francisco Parents of Multiples Club – una red de padres y futuros padres de múltiples que brinda a sus miembros y sus familias amistad, apoyo e información sobre la crianza de mellizos, trillizos y cuádriceps.
- La Fundación Fetal Hope: brinda apoyo e información a los padres, fondos investigación y aumenta la conciencia sobre TTTS, secuencia TRAP, síndrome de la banda amniótica y obstrucción del tracto urinario.
- Fundación TTTS: dedicada exclusivamente a brindar apoyo educativo, emocional y financiero inmediato y vital a familias, profesionales médicos y otros cuidadores antes, durante y después de un diagnóstico de síndrome de transfusión de gemelo a gemelo.
- Nacimientos múltiples: ofrece educación prenatal e información de apoyo para el duelo para padres con gemelos.
- March of Dimes: investigadores, voluntarios, educadores, trabajadores de extensión y defensores que trabajan juntos para brindar a todos los bebés lucha contra la posibilidad
- Investigación de defectos de nacimiento para niños: un servicio de redes de padres que conecta a familias que tienen hijos con los mismos defectos de nacimiento
- Kids Health: información de salud aprobada por médicos sobre niños desde antes del nacimiento durante la adolescencia
- CDC – Defectos congénitos – Departamento de Salud & Servicios Humanos, Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades
- NIH – Oficina de Enfermedades Raras – National Inst. of Health – Oficina de Enfermedades Raras
- Red de Terapia Fetal de América del Norte – NAFTNet (la Red de Terapia Fetal de América del Norte) es una asociación voluntaria de centros médicos en los Estados Unidos y Canadá con experiencia establecida en cirugía fetal y otras formas de atención multidisciplinaria para trastornos complejos del feto.