Sinónimo: síndrome de encefalopatía posterior reversible (SEPR)
El síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible se presenta con síntomas de inicio rápido que incluyen dolor de cabeza, convulsiones, alteración de la conciencia y alteración visual. A menudo, pero no siempre, se asocia con hipertensión aguda. Si se reconoce y trata de inmediato, el síndrome clínico generalmente se resuelve en una semana y los cambios observados en la resonancia magnética (IRM) se resuelven en días o semanas.
La patogenia subyacente no se comprende completamente. Se cree que el mecanismo patológico está relacionado con hipertensión e hiperperfusión o con vasculopatía con hipoperfusión resultante.
Epidemiología
Es poco común. Sin embargo, con el aumento de la conciencia y el uso cada vez mayor de la resonancia magnética, el diagnóstico puede hacerse con más frecuencia en el futuro.
La mayor parte de la literatura se refiere a casos únicos o pocos. Suele presentarse en adultos, pero se ha informado en niños.
Etiología
La enfermedad renal crónica y la lesión renal aguda suelen estar presentes y hay una fuerte asociación con condiciones que coexisten en pacientes con enfermedad renal, como hipertensión, enfermedades vasculares y autoinmunes, exposición a fármacos inmunosupresores y trasplante de órganos. Los factores de riesgo / precipitantes subyacentes pueden incluir los siguientes:
- Hipertensión severa, preeclampsia o enfermedad renal, que conducen a autorregulación fallida, hiperperfusión y daño endotelial / edema vasogénico. La hipertensión de rápido desarrollo, fluctuante o intermitente es un riesgo particular. La vasoconstricción y la hipoperfusión provocan isquemia cerebral y edema vasogénico posterior. La evidencia reciente sugiere que esto último es más probable.
- Una amplia gama de medicamentos, pero más comúnmente con inmunosupresores y quimioterapia.
- Infección con sepsis y shock, que se reconocen con mayor frecuencia como otros factores etiológicos.
- También se han observado enfermedades autoinmunes.
- También puede ocurrir después de una endarterectomía carotídea cuando fallan los barorreceptores carotideos.
- En una serie de siete pacientes, se encontró que seis tenían una diátesis hemorrágica subyacente o coagulopatía.
A pesar del nombre «leucoencefalopatía», las lesiones pueden ocurrir tanto en áreas blancas como grises. También se reconoce cada vez más que puede afectar el cerebro anterior, así como la corteza anterior y posterior, el tronco encefálico, el cerebelo o incluso la médula espinal.
Presentación
Los signos y síntomas clínicos son inespecíficos y pueden ser agudos o subagudos:
- Dolores de cabeza.
- Estado mental alterado, letargo y somnolencia, posiblemente progresando a confusión y coma.
- Convulsiones: se ha informado sobre estado epiléptico.
- Visión borrosa, hemianopsia, negligencia visual, alucinaciones, discapacidad visual cortical.
- La fundoscopia a menudo muestra papiledema, hemorragias y exudados.
- La presión arterial suele ser alta.
Los síntomas clínicos no son suficientes para establecer el diagnóstico pero la resonancia magnética es a menudo característica y esencial para el diagnóstico.
Imágenes
En situaciones agudas, las imágenes por TC permiten una evaluación rápida. También puede excluir una hemorragia cerebral importante y lesiones que ocupan espacio. Aunque no es 100% sensible, la TC también puede demostrar trombosis del seno venoso o isquemia o trombosis arterial. Sin embargo, la tomografía computarizada puede ser normal y no necesariamente debe brindar tranquilidad.
Los hallazgos típicos de la resonancia magnética son anomalías bilaterales de la sustancia blanca en áreas de cuencas vasculares en las regiones posteriores de ambos hemisferios cerebrales, que afectan principalmente los lóbulos occipital y parietal . Con la resonancia magnética estándar, puede que no sea fácil diferenciarlas de otras enfermedades vasculares agudas, pero la trombosis del seno venoso se puede diagnosticar rápidamente mediante una venografía por tomografía computarizada o por resonancia magnética.
La angiografía puede identificar trombosis, disección o vasculitis de vasos. La electroencefalografía (EEG) se puede utilizar para identificar convulsiones subclínicas y puede indicar otras causas de encefalopatía. La punción lumbar puede diagnosticar una infección o una hemorragia subaracnoidea, pero puede ser normal al comienzo de la enfermedad o después del tratamiento con antibióticos.
Diagnóstico diferencial
La presentación suele ser inespecífica y se puede confundir fácilmente con otras condiciones. Los posibles diagnósticos diferenciales incluyen:
- Evento cerebrovascular
- Trombosis sinusal
- Desmielinización
- Vasculitis
- Encefalitis
Enfermedades asociadas
- Encefalopatía hipertensiva.
- Eclampsia o preeclampsia severa.
- Uso de drogas estimulantes que pueden elevar la presión arterial, incluyendo fenilefrina, pseudoefedrina e incluso cafeína.
- Abuso de cocaína y anfetaminas.
- Feocromocitoma.
- Síndrome urémico hemolítico.
- Transfusión de sangre.
- Infección.
- Enfermedad autoinmune, por ejemplo, lupus eritematoso sistémico.
Esta lista está lejos La presión arterial alta pero exhaustiva es un tema común.
Los siguientes medicamentos son solo algunos de los que han sido implicados:
- Ciclosporina A
- Vincristina
- Tacrolimus
- Cisplatino
- Interferón alfa
- Terapia antirretroviral
- Eritropoyetina
Manejo
La retirada rápida del gatillo acelera la recuperación y reduce el riesgo de complicaciones, por ejemplo, control agresivo de la presión arterial, retirada del fármaco causante o administración en caso de eclampsia. Se deben utilizar fármacos antiepilépticos para tratar las convulsiones; la anestesia y la ventilación deben usarse para el estado epiléptico generalizado y para proteger las vías respiratorias en pacientes comatosos.
Pronóstico
- Si se detecta a tiempo es reversible pero, si ha ocurrido un infarto, habrá un daño irreversible.
- Hay informes de casos de pacientes que experimentaron hernia cerebral y muerte.
- La demora en el diagnóstico da un peor pronóstico.
- La recurrencia puede ocurrir pero es inusual.