Reconocimiento de lesiones cutáneas
El reconocimiento de lesiones cutáneas es importante porque proporcionan una pista visible para el diagnóstico y son una fuente de tejido fácilmente accesible para el examen histológico. La biopsia por punción o en cuña incisional se suele utilizar para obtener una muestra de piel que incluye la dermis. Si se encuentran granulomas no caseificantes (Figura 1), puede ser necesario un cultivo de tejidos para excluir causas infecciosas.
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FIGURA 1.
Histopatología de sarcoidosis cutánea, que demuestra la presencia de granulomas no caseificantes mal definidos.
FIGURA 1.
Histopatología de la sarcoidosis cutánea, que demuestra la presencia de granulomas no caseificantes mal definidos.
La mayoría de los autores dividen las lesiones de sarcoidosis cutánea en tipos inespecíficos y específicos. Aunque las lesiones inespecíficas se asocian con la sarcoidosis sistémica, no se encuentran granulomas en la biopsia. Las lesiones específicas muestran granulomas no caseificantes en la biopsia.3 La Tabla 1 proporciona una descripción general de las presentaciones comunes de la sarcoidosis cutánea con sus correspondientes diagnósticos diferenciales.
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Presentaciones comunes y diagnósticos diferenciales de sarcoidosis cutánea *
Pápulas
Rosácea granulomatosa
Acné
Tumores apéndices benignos
Placas
Psoriasis
Liquen plano
Eccema numular
Lupus eritematoso discoide
Granuloma anular
Linfoma cutáneo de células T
Sarcoma de Kaposi
Sífilis secundaria
Lupus pernio
Cicatriz
Lupus eritematoso discoide
Eritema nodoso
Celulitis
Furunculosis
Otras paniculitis inflamatorias
* – No es una lista completa.
Com mon Presentaciones y diagnósticos diferenciales de la sarcoidosis cutánea *
Pápulas
Rosácea granulomatosa
Acné
Tumores apéndices benignos
Placas
Psoriasis
Liquen plano
Eccema numular
Lupus eritematoso discoide
Granuloma anular
Linfoma cutáneo de células T
Sarcoma de Kaposi
Sífilis secundaria
Lupus pernio
Cicatriz
Lupus eritematoso discoide
Eritema nudoso
Celulitis
Furunculosis
Otras enfermedades inflamatorias paniculitis
* – No es una lista completa.
ERYTHEMA NODOSUM
El eritema nodoso es la lesión cutánea inespecífica más común de la sarcoidosis.4 Representa una reacción de hipersensibilidad a varios estímulos posibles, incluidos medicamentos, infecciones y enfermedades inflamatorias. El eritema nudoso generalmente se manifiesta como nódulos eritematosos subcutáneos extremadamente dolorosos, a menudo en la tibia anterior (Figura 2). El inicio de la afección puede ser repentino, acompañado de síntomas sistémicos como fiebre, malestar y poliartralgias. El síndrome de Lofgren se refiere a la constelación de eritema nudoso, linfadenopatía hiliar bilateral y poliartralgias, que representa una presentación aguda de sarcoidosis sistémica1. La biopsia de eritema nudoso revela paniculitis con inflamación del tabique.
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FIGURA 2.
Eritema nudoso de la parte inferior de las piernas.
FIGURA 2.
Eritema nudoso de la parte inferior de las piernas.
LESIONES SARCOIDES ESPECÍFICAS
Todas las lesiones cutáneas específicas muestran granulomas no caseificantes en la biopsia. A pesar de esta misma apariencia histológica, la apariencia clínica de las lesiones puede ser marcadamente variable. El término «específicas» es engañoso porque la apariencia clínica de tales lesiones generalmente no es específica de la sarcoidosis. y el diagnóstico correcto a menudo se alcanza solo después de realizar una biopsia de piel.
Los tipos más comunes de lesiones específicas son las pápulas3. Suelen ocurrir en la cara, pero pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo. Si bien pueden observarse solo unas pocas pápulas (Figura 3), las lesiones múltiples dispersas o confluentes son más comunes. Las pápulas de la sarcoidosis pueden ser de varios colores, incluidos rojo, marrón rojizo, violáceo, translúcido o hiperpigmentado. La mayoría exhibe pocos cambios en la superficie y se endurecen a la palpación.
Las placas son lesiones más grandes con la parte superior plana que se localizan en la cara (Figura 4), el tronco o las extremidades. Las lesiones pueden ser únicas o múltiples.Cuando las placas son múltiples, la distribución de las lesiones tiende a ser simétrica (Figura 5). Al igual que con las pápulas, las placas también pueden ser de varios colores. Pueden asociarse con grandes vasos telangiectásicos o pueden presentar descamación gruesa que imita la psoriasis. Las placas en la cara pueden imitar el lupus discoide, particularmente cuando hay atrofia central y descamación.
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FIGURA 3.
Pápula de sarcoidosis en la pierna.
FIGURA 3.
Pápula de sarcoidosis en la pierna.
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FIGURA 4.
Placa de sarcoidosis en la cara.
FIGURA 4.
Placa de sarcoidosis en la cara.
El lupus pernio es una de las pocas manifestaciones cutáneas características de la sarcoidosis. Las lesiones son pápulas o placas crónicas e induradas que afectan la parte media de la cara, en particular el borde alar de la nariz (Figura 6). Incluso unas pocas pápulas pequeñas en esta ubicación pueden estar asociadas con la infiltración granulomatosa de la mucosa nasal y el tracto respiratorio superior, lo que da como resultado masas, ulceraciones o incluso obstrucción de las vías respiratorias que pone en peligro la vida.5
Las lesiones de sarcoidosis cutánea pueden también aparecen en cicatrices preexistentes. Esta condición se conoce como sarcoidosis cicatricial. Por tanto, la sarcoidosis debe considerarse en el diagnóstico diferencial de una cicatriz agrandada y previamente inactiva. Si bien se desconoce la patogenia de la sarcoidosis cicatricial, las lesiones pueden desarrollarse en cicatrices causadas por traumatismos mecánicos, como venopunción, y cicatrices causadas por infecciones, como herpes zoster, así como en tatuajes.4 Clínicamente, las lesiones son papulares y pueden ser confundido con queloides.
Son posibles otras múltiples morfologías cutáneas; muchas son bastante raras, aunque la incidencia es difícil de determinar.6 La sarcoidosis del cuero cabelludo puede provocar cicatrices (Figura 7) o alopecia no cicatrizante.7 La sarcoidosis ulcerosa puede provocar lesiones ulcerosas de sarcoidosis o incluso puede desarrollarse en úlceras de novo en la parte inferior de la pierna .8 Otras manifestaciones inusuales incluyen parches hipopigmentados, 6 ictiosis de la parte inferior de las piernas, 9 nódulos subcutáneos y eritrodermia.
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FIGURA 5.
Varias placas de sarcoidosis en la tronco.
FIGURA 5.
Múltiples placas de sarcoidosis en el tronco.
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FIGURA 6.
Lupus pernio en el borde alar .
FIGURA 6.
Lupus pernio en el ala rim.
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FIGURA 7.
Sarcoidosis de el cuero cabelludo.
FIGURA 7.
Sarcoidosis del cuero cabelludo.
Se está estudiando la relación entre sarcoidosis cutánea y sistémica. La afectación cutánea en la sarcoidosis sistémica puede ocurrir en cualquier etapa de la enfermedad. Sin embargo, suele estar presente al inicio e incluso puede ser el síntoma de presentación. Todo paciente con sarcoidosis cutánea requiere una evaluación inicial para la afectación sistémica, seguida de un cribado periódico. En un estudio, 3 aproximadamente el 30 por ciento de los pacientes que inicialmente solo tenían lesiones cutáneas desarrollaron compromiso sistémico meses o años después.
Si bien las recomendaciones varían, un estudio de referencia para la sarcoidosis sistémica debe incluir una historia clínica completa y un examen físico. examen, pruebas de laboratorio de referencia (calcio, función renal, función hepática), radiografía de tórax y pruebas de función pulmonar, electrocardiografía y evaluación oftalmológica1. Ciertos tipos de lesiones cutáneas pueden influir en el pronóstico de la sarcoidosis sistémica. Las lesiones del lupus pernio, en particular, se asocian con una afectación sistémica más grave, mientras que el eritema nudoso a menudo indica una enfermedad benigna aguda.3