¿Qué es la sarcoidosis?

El comediante Bernie Mac murió el sábado (9 de agosto) por complicaciones de una neumonía. En la cobertura de su muerte, los medios informaron que en 1983, los médicos le diagnosticaron una misteriosa enfermedad llamada sarcoidosis.
Su publicista dice que su batalla de tres semanas con la neumonía y la sarcoidosis no estaban relacionadas, y CNN informó anteriormente esto semana que Mac dijo que su sarcoidosis había entrado en remisión en 2005. Pero puede ser fatal: la sarcoidosis del corazón y los pulmones estuvo implicada en la muerte del miembro del Salón de la Fama del fútbol americano profesional, Reggie White, en 2004.
Entonces, ¿qué es la sarcoidosis?
Las personas con la enfermedad suelen presentar dificultad para respirar o tos seca a medida que la inflamación reduce la capacidad pulmonar. La enfermedad, que puede infectar hasta un millón de personas en todo el mundo, afecta a los grupos étnicos de manera diferente. Por ejemplo, en el 80 al 90 por ciento de los caucásicos que lo desarrollan, simplemente desaparece con el tiempo, incluso sin tratamiento. Mientras tanto, en los afroamericanos, la enfermedad progresa de manera más agresiva, causando más síntomas y resultando en más visitas al hospital y tratamientos más prolongados.
Scientific American.com habló con Om Sharma, un experto en sarcoidosis en LAC + U.S.C. Medical Center, para obtener más información sobre la enfermedad. A continuación, se incluye una transcripción de la entrevista editada.
¿Qué es la sarcoidosis?
Es una enfermedad inflamatoria pulmonar. Se desconoce la causa de esta inflamación, pero casi siempre afecta primero a los pulmones. El noventa por ciento de los pacientes tienen afectación pulmonar , pero la sarcoidosis puede afectar cualquier órgano del cuerpo: pulmones, piel, ojos, corazón, cerebro, huesos.
La mayoría de los pacientes con sarcoidosis van al médico debido a la falta de aire o la tos seca o tal vez el pecho. X- El rayo se encuentra anormal durante un examen de rutina. La anomalía causada por la sarcoidosis es bastante típica: un agrandamiento de las glándulas en los pulmones y tejido cicatricial en los pulmones.
¿Cuáles son los síntomas a medida que avanza la enfermedad?
Al principio, puede ser dificultad para respirar mientras juega un partido de tenis o algo así. Pero, más adelante, puede tener dificultad para respirar con solo caminar unas pocas cuadras. Y luego puede tener dificultad para respirar mientras hace las tareas del hogar. . Lo mismo puede suceder con la tos, si es leve. , esos son síntomas de la enfermedad pulmonar.
Si contrae sarcoidosis cutánea, obtendrá lesiones en la piel…. No desaparecen, y pueden empeorar progresivamente. Si alguien contrae sarcoidosis del ojo, entonces tiene visión borrosa o enrojecimiento de los ojos y dolor en los ojos. Si no se trata, uno podría desquitarse ceguera o glaucoma. Si la sarcoidosis afecta al hígado, la función hepática podría volverse anormal. Entonces, los síntomas de la enfermedad dependen del órgano involucrado. Sin embargo, la mayoría de los pacientes tienen enfermedad pulmonar.

¿Cómo se ven típicamente las lesiones cutáneas?
La piel las lesiones pueden ser de dos tipos principales. El primero siempre está en las piernas. Son protuberancias rojas grandes, como fresas pequeñas. Son muy repentinos: el paciente se despierta con ellos. A menudo dicen: «Estaba bien ayer, luego me desperté esta mañana y estas cosas habían aparecido». Estos se denominan eritema nudoso y siempre indican que la sarcoidosis desaparecerá, es un buen pronóstico. Siempre ocurren en caucásicos. Y desaparecerán en aproximadamente seis semanas y la sarcoidosis desaparecerá en cualquier lugar de seis meses a 18. a 24 meses.
Los afroamericanos tienen diferentes lesiones. Están en la cara. Son pequeños nódulos o grandes parches. Casi siempre son simétricos, por lo que si están en una mejilla, estarán en la otra , también. Si están en la frente, estarán en toda la frente. Si están en el tronco, ambos lados del tronco se verán afectados. Si están en las extremidades, las extremidades de ambos lados se verán afectadas. Entonces, son manchas azules rojizas. No son sensibles ni dolorosos, por lo que no son como el eritema nudoso. Estas son las legiones cutáneas de sarcoidosis crónica y cuando ocurren, significa que la enfermedad permanecerá en el paciente durante mucho tiempo.
Pero, las lesiones cutáneas por sí mismas no reducen la esperanza de vida porque no hay ningún otro órgano involucrado. Pero , muchas veces se tratan porque se ven feos.
Si se propaga a otros órganos, ¿es una enfermedad fatal?
En, se observa remisión espontánea. El cáncer, una vez diagnosticado, nunca desaparece. En la sarcoidosis, según sus genes, en el 80 al 90 por ciento de las personas desaparecerá. Por lo tanto, es una enfermedad bastante benigna.
En los afroamericanos, progresa, por lo que hay una mortalidad del 5 al 6 o 7 por ciento en los afroamericanos Pacientes estadounidenses.
¿Podría la sarcoidosis haber matado a Bernie Mac?
La sarcoidosis de Bernie Mac era bastante extensa. Tengo entendido que tenía enfermedad pulmonar y afectación cutánea. Luego fue ingresado en un hospital en Chicago en algún lugar donde desarrolló neumonía.
Su sarcoidosis, creo, era estable; eso significa que fue controlado por la medicina que estaba tomando porque ha podido trabajar. Entonces, tengo la sensación de que no estaba causando demasiados problemas.
El tratamiento que podría haber estado recibiendo pudo haber causado una depresión de la inmunidad y puede haberlo hecho contraer estas infecciones que podrían haber causado una neumonía que pudo haber sido la causa de su muerte. No lo sé, porque él estuvo en Chicago y yo en Los Ángeles.
¿Cuáles son los tratamientos para la sarcoidosis?
Dado que no conocemos la causa de la sarcoidosis, no existe un tratamiento específico. Tiene un tratamiento para, digamos, la tuberculosis porque sabemos que las bacterias causan la tuberculosis y tenemos media docena de antibióticos que matan el virus de la tuberculosis.
La mayoría de los pacientes con sarcoidosis reciben corticosteroides, como prednisona, o esteroides. Algunos pacientes reciben otros medicamentos llamados inmunosupresores. Y la función de todos estos medicamentos es similar: suprimen la inflamación. Suprimen la formación de granulomas y evitan que el granuloma se convierta en tejido cicatricial.
No todos los pacientes responden al tratamiento. Algunos pacientes toman prednisona y esteroides durante años (20, 30 años) y su enfermedad permanece bajo control, pero nunca desaparece. Cuando deja de tomar el medicamento, regresa. Esto ocurre con mayor frecuencia en pacientes afroamericanos; dependiendo de los genes de uno, se manifiesta de una manera relativamente inofensiva o de una manera progresiva y peligrosa.
Si los genes de uno pueden determinar cómo progresa la enfermedad, ¿existen genes? que predisponen a una persona a desarrollar sarcoidosis?
No es como la fibrosis quística. Sabemos exactamente qué gen está involucrado en la fibrosis quística. En la sarcoidosis, no hay un gen. Existe lo que llamamos «polimorfismo de muchos genes», por lo que es complicado.
En primer lugar, no hay un solo componente genético involucrado en contraerlo. Pero, ciertas razas tienen mal pronóstico. Entonces, creo que cualquiera puede contraer sarcoidosis y es causada por algo que viene del exterior porque aparece primero en los pulmones, por lo que debe inhalarse.
Porque ocurre en todas partes, aquí, en Japón, en Sudáfrica, Australia: no puede estar relacionado con la geografía del paciente o la ocupación del paciente. No está relacionado con ninguna inhalación de polvo, productos químicos o mohos. Suele afectar a jóvenes de entre 20 años. y 45 o 50. Hay un segundo pico un poco más tarde, a la edad de 55 o 60, en las mujeres. Casi todas están sanas antes de desarrollar sarcoidosis, por lo que no hay una enfermedad predisponente que haga al individuo propenso.
¿Qué ¿Cómo se ve el sitio de una inflamación de la sarcoidosis? ¿Qué células están involucradas?
Si las glándulas están agrandadas en los pulmones, tomamos una biopsia de esas glándulas. Y esas glándulas mostrarán lo que llamamos granulomas, que son solo colecciones de células inflamatorias que incluyen los linfocitos y las células gigantes y macrófagos .
Probablemente estén ahí para deshacerse de algo que los ha invitado. No sabemos qué es ese algo, por lo que no sabemos la causa exacta de la sarcoidosis.

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