Una mujer de 52 años acudió a su médico de atención primaria quejándose de tos no productiva y disnea de esfuerzo. Estos síntomas tuvieron un inicio subagudo más de 4 semanas antes de su visita inicial. Negó fiebre, producción de esputo, hemoptisis, dolor de pecho, palpitaciones, dolor abdominal, náuseas, vómitos y diarrea. No tenía ningún contacto enfermo conocido.
Su historial médico anterior era significativo de obesidad, hipertensión y bronquitis recurrente. Su historial quirúrgico se destacó solo en las artroscopias bilaterales de rodilla. La colonoscopia realizada varios meses antes fue limitada debido a un colon redundante.
Sus medicamentos incluían lisinopril, 10 mg al día; un multivitamínico diario; y un suplemento de calcio. Ella informó alergias a la codeína y la penicilina, las cuales le causaron urticaria. Su historial familiar fue notable por cáncer de mama, cáncer de pulmón y diabetes mellitus tipo 2. Ella era una no fumadora de por vida y reportó un consumo de alcohol poco común. Trabajó como maestra y negó cualquier exposición ocupacional. Era soltera y vivía sola.
El examen físico reveló una mujer afebril y obesa con frecuencia cardíaca, presión arterial y frecuencia respiratoria normales. Ella no estaba muy angustiada. El examen del tórax se destacó por la disminución de los ruidos respiratorios en la base del pulmón izquierdo. Fue remitida para radiografías de tórax posteroanterior y lateral ambulatorias, que se muestran a continuación (Figura 1).
Haciendo el diagnóstico
Las radiografías de tórax posteroanterior y lateral del paciente mostraron una aparente elevación marcada del hemidiafragma izquierdo con desplazamiento asociado de las estructuras mediastínicas hacia la derecha. Se identifican asas intestinales prominentes en el área de aparente elevación del diafragma. Los pulmones eran notables por una opacidad focal en forma de cuña en la región perihiliar izquierda. No había derrames pleurales. El tamaño cardíaco era difícil de evaluar debido al marcado desplazamiento y oscurecimiento parcial por la aparente elevación del diafragma.
El hallazgo radiográfico más llamativo fue la aparente elevación del hemidiafragma izquierdo. En general, la elevación unilateral del diafragma puede ocurrir como consecuencia de afecciones del pulmón, procesos intraabdominales, trastornos o traumatismos de los nervios que controlan el diafragma o directamente como resultado de una anomalía diafragmática. Por ejemplo, el diafragma puede ser empujado hacia arriba por un proceso pulmonar primario que causa pérdida de volumen o Disminución del cumplimiento, como una lobectomía o fibrosis pulmonar. Sin embargo, el diafragma puede desplazarse hacia arriba por agrandamiento de los órganos abdominales (como esplenomegalia o un estómago distendido) o por procesos infecciosos o inflamatorios intraabdominales (como un absceso subfrénico o esplénico).
Parálisis del diafragma puede resultar de una variedad de condiciones, más comúnmente, invasión del nervio frénico por cáncer de pulmón. Otras causas de parálisis diafragmática incluyen lesión del nervio frénico, neuritis, anomalías del SNC o de la columna, compresión neural y diversas afecciones neurológicas. La eventración focal del diafragma, un defecto muscular que causa debilidad, también puede causar elevación unilateral. Otras afecciones pueden simular la apariencia de un hemidiafragma elevado, incluido un derrame subpulmonar o una hernia diafragmática.
Nuestro paciente no tenía hallazgos clínicos o radiográficos definitivos para obtener una pista sobre la causa de la aparente elevación del diafragma, y una Inicialmente se recomendó el estudio fluoroscópico para evaluar una posible parálisis diafragmática. Sin embargo, una revisión cuidadosa de su historial radiológico reveló que una colonografía por TC previa había demostrado una hernia diafragmática del lado izquierdo, con desplazamiento del epiplón y 2 asas de colon hacia la cavidad torácica. Por lo tanto, la aparente elevación del hemidiafragma izquierdo en la radiografía fue el resultado de una hernia diafragmática en lugar de una verdadera elevación del diafragma.
El segundo hallazgo radiográfico importante fue la opacidad perihiliar izquierda, que podría haber sido causada por compresión pulmonar focal por la hernia y / o un proceso infeccioso, como una neumonía postobstructiva. El paciente recibió un diagnóstico clínico presuntivo de neumonía extrahospitalaria y fue tratado con azitromicina. Sin embargo, sus síntomas no mejoraron y, al regresar a su médico, le administraron levofloxacina, prednisona y un inhalador de albuterol para la neumonía resistente y la exacerbación concomitante de una presunta enfermedad reactiva de las vías respiratorias.
No obstante, su disnea y la tos continuó empeorando, acompañada de nueva producción de esputo verde y fiebres intermitentes. Ella todavía negó hemoptisis, dolor en el pecho, palpitaciones, náuseas, vómitos, dolor abdominal, melena y sangre roja brillante del recto.
Debido al empeoramiento de la evolución clínica de la paciente, se la derivó para obtener imágenes adicionales con CT.Una tomografía computarizada de tórax demostró el contenido abdominal herniado en el lado izquierdo del tórax, con atelectasia adyacente y neumonía necrotizante en el pulmón izquierdo (Figura 2). Los hallazgos adicionales de la TC incluyeron un absceso en el lóbulo superior izquierdo y un derrame pleural del lado izquierdo loculado, que representó un empiema. Fue admitida en el hospital para un examen y tratamiento adicionales.
Al ingresar, los signos vitales de la paciente mostraban una temperatura de 38,4 ° C (101,1 ° F), pulso de 118 latidos por minuto, presión arterial de 154/93 mm Hg, frecuencia respiratoria de 15 respiraciones por minuto y una saturación de oxígeno del 95% en el aire ambiente. El examen físico demostró una disminución de los ruidos respiratorios en el campo pulmonar inferior izquierdo junto con nuevos crepitantes dispersos en el lado izquierdo y taquicardia, pero Por lo demás, los resultados fueron normales y no cambiaron con respecto al examen anterior del paciente.
Las pruebas de laboratorio fueron notables para un recuento de glóbulos rojos de 3640 / µL; hematocrito del 29,7%; volumen corpuscular medio de 82 fl; y recuento de leucocitos (WBC) de 12.500 / µL, con 74% de neutrófilos, 4% de bandas y 18% de linfocitos. Las químicas fueron notables para los niveles normales de nitrógeno ureico en sangre (9 mg / dL) y creatinina (0,6 mg / dL).
Se extrajo sangre para cultivos y al paciente se le administró vancomicina, levofloxacina y clindamicina para amplia cobertura. Se sometió a drenaje de absceso guiado por TC, que produjo aproximadamente 70 ml de material purulento que hizo crecer Streptococcus milleri en cultivo. Su régimen de antibióticos se simplificó a ceftriaxona, 2 g por vía intravenosa cada 24 horas. Respondió favorablemente al procedimiento de drenaje y antibióticos, con disminución de la fiebre y el recuento de leucocitos. Todos los hemocultivos fueron negativos.
Su anemia se atribuyó a una inflamación crónica. Después de que su nivel de hematocrito descendiera al 23%, se le administró una transfusión de 2 unidades de concentrado de glóbulos rojos. Después de la transfusión, su nivel de hematocrito permaneció estable.
Una tomografía computarizada del tórax posterior al procedimiento demostró un mínimo de líquido de absceso, un empiema prácticamente sin cambios y el contenido abdominal herniado. La hernia constaba de 2 asas de intestino grueso, incluido el ángulo esplénico y parte del colon descendente, y la grasa omental, así como el polo superior del riñón izquierdo, un nuevo hallazgo que sugiere un agrandamiento de la hernia o desplazamiento del contenido de la hernia. La tomografía computarizada también mostró un defecto posterior en el diafragma de menos de 10 cm, y se diagnosticó una hernia diafragmática tipo Bochdalek. La herniorrafia urgente se pospuso dada la infección pleural aguda y purulenta y la posible necesidad de una reparación protésica.
Discusión
La hernia de Bochdalek se encuentra con mayor frecuencia como una anomalía congénita del diafragma posterolateral en los niños . Como Wells1 describió en 1954, las hernias congénitas de Bochdalek generalmente son el resultado de la falla de los canales pleuroperitoneales para cerrarse durante el primer trimestre de gestación, antes de que los intestinos fetales retorcidos regresen del saco vitelino a la cavidad abdominal.
Porque este defecto embriológico en la membrana pleuroperitoneal permite la comunicación persistente entre las cavidades pleural y peritoneal, estas hernias congénitas típicamente se presentan sin un saco herniario. Sin embargo, una pequeña fracción de las hernias congénitas de Bochdalek ocurren más tarde en la gestación debido al escaso desarrollo muscular alrededor del foramen de Bochdalek; estas hernias poseen un saco. Las hernias de Bochdalek pueden ocurrir en uno o (raramente) ambos lados del diafragma, pero tienen un predominio del lado izquierdo, que se atribuye al mayor tamaño del canal pleuroperitoneal izquierdo temprano en el desarrollo, así como un presunto efecto protector de el hígado a la derecha, evitando la hernia.2
Existen otros tipos de hernias diafragmáticas congénitas.1 La hernia de Morgagni congénita más rara es el resultado de defectos en el diafragma en desarrollo anteromedialmente detrás del esternón. Las hernias de hiato esofágico, que se observan con mayor frecuencia en asociación con el reflujo gastroesofágico en adultos, pueden ocurrir como una anomalía congénita del diafragma.
Independientemente del tipo, los defectos diafragmáticos congénitos más grandes pueden permitir que el contenido abdominal herniado comprima el feto naciente. pulmones y comprometer su desarrollo. Estas hernias se detectan típicamente mediante ecografía prenatal y tienden a presentarse de forma aguda con dificultad respiratoria potencialmente mortal en los primeros días de vida. El tratamiento de los recién nacidos con estas hernias requiere estabilización clínica para controlar y prevenir las complicaciones pulmonares, especialmente la hipertensión pulmonar, seguida de la corrección quirúrgica de la hernia3.
A diferencia de las hernias diafragmáticas congénitas que se presentan en los bebés, los adultos son más probabilidades de presentar hernias del diafragma que se adquieren de forma secundaria. Más comúnmente, estas hernias son el resultado de una lesión traumática (contusa o penetrante) en el pecho o el abdomen del paciente o de una complicación posoperatoria de la cirugía toracoabdominal, como la del cáncer de esófago.4 Otras causas propuestas de hernias de Bochdalek adquiridas posteriormente en la vida incluyen diversas actividades o afecciones que aumentan la presión intraabdominal, como el embarazo, el trabajo de parto y el parto; ejercicio; relaciones sexuales; estornudos toser y consumir una comida abundante.5
Sin embargo, las hernias pequeñas de Bochdalek (o Morgagni) de origen congénito pueden evadir la detección temprana y persistir asintomáticamente durante meses o años hasta el diagnóstico incidental o la presentación sintomática, 2,6-8 como en nuestro caso. Una revisión amplia de adultos que se sometieron a una tomografía computarizada abdominal identificó hernias de Bochdalek incidentales en el 0,17% de los pacientes.9 La mayoría de las hernias descubiertas en esta población adulta contenían solo grasa abdominal o epiplón, pero aproximadamente una cuarta parte de estas hernias asintomáticas involucraron hernias sólidas o entéricas órganos, incluidos el intestino grueso, el estómago, el hígado, el bazo, el páncreas y el riñón.
A diferencia de los recién nacidos que presentan dificultad respiratoria, los adultos que tienen hernias de Bochdalek tienen más probabilidades de presentar síntomas gastrointestinales, como dolor, vómitos y estreñimiento, o con dolor torácico inespecífico.2,7 Estas quejas pueden ser crónicas y recurrentes en algunas personas, pero existen numerosos informes de casos de adultos con hernias diafragmáticas no detectadas que se presentaron de forma aguda con complicaciones gastrointestinales potencialmente mortales, como obstrucción, estrangulación y ruptura.10-12
Los adultos también pueden presentar molestias respiratorias, como disnea crónica y tos, 2,7 tos aguda con fiebre, 13 o r compromiso cardiopulmonar agudo.5,14,15 Las infecciones respiratorias recurrentes son otra presentación clínica de las hernias diafragmáticas de presentación tardía, aunque esto se ha informado principalmente en niños que se presentan después de la infancia.7
Nuestro paciente tenía antecedentes de infecciones recurrentes del tracto respiratorio superior y se le diagnosticó una neumonía complicada. Es meramente especulativo que la hernia de la paciente puede haber contribuido a sus infecciones respiratorias recurrentes. Sin embargo, uno podría suponer razonablemente que la obstrucción de las vías respiratorias asociada a la hernia y la atelectasia, sugerida por su radiografía de tórax inicial y confirmada por estudios de imágenes posteriores, podrían haber causado Reducción del aclaramiento de las vías respiratorias y tal vez resultó en una neumonía postobstructiva. La presentación de una neumonía ipsolateral extensa con absceso y empiema multiloculado, sin resolución después de regímenes estándar de antibióticos adecuados, en una mujer de mediana edad por lo demás sana, apoya clínicamente la presencia de una anomalía anatómica .
El examen físico de los pacientes con hernias de Bochdalek puede mostrar una disminución de los ruidos respiratorios en la base del pulmón y, según la anatomía de la hernia, ruidos intestinales en el tórax. Más comúnmente, las hernias pequeñas de Bochdalek se presentan radiográficamente como una protuberancia focal en el contorno del hemidiafragma izquierdo posterior y, por lo tanto, se distinguible de la verdadera elevación diafragmática, en la que se eleva todo el contorno del diafragma. Sin embargo, en casos (como en este paciente) en los que la hernia es grande, el aspecto radiográfico puede simular un diafragma elevado.
El diagnóstico definitivo se establece mediante imágenes transversales con CT o MRI, que pueden identificar claramente el defecto diafragmático y las estructuras abdominales involucradas, así como las complicaciones asociadas, como vólvulo, estrangulación intestinal o infección pulmonar. Las imágenes multiplanares en los planos coronal y sagital ayudan a caracterizar la ubicación precisa y la extensión de la hernia.
Las hernias diafragmáticas incidentales pequeñas en adultos se pueden tratar de manera expectante y monitorear con evaluación de síntomas e imágenes transversales seriadas. Sin embargo, la cirugía es el tratamiento definitivo para las hernias diafragmáticas sintomáticas y especialmente complicadas en adultos. En general, la cirugía correctiva conlleva la reducción de las estructuras abdominales seguida de la reparación del diafragma defectuoso, ya sea mediante una incisión abierta abdominal o torácica o mediante técnicas mínimamente invasivas, como la laparoscopia16 o la toracoscopia.17 Resultado en este caso
La paciente fue dada de alta afebril sin leucocitosis en régimen de ceftriaxona intravenosa, que se cambió a levofloxacina oral y clindamicina (500 mg y 450 mg diarios, respectivamente) debido al desarrollo de una erupción pruriginosa mientras tomaba ceftriaxona. Sus síntomas cutáneos se resolvieron rápidamente y el tratamiento con antibióticos continuó durante un total de 19 semanas con resolución del empiema y sin diarrea u otras complicaciones. Posteriormente, la paciente fue sometida a corrección quirúrgica de su hernia diafragmática mediante prótesis de politetrafluoroetileno a través de una toracotomía izquierda. La exploración quirúrgica demostró un gran saco herniario que contiene estómago, colon transverso y epiplón que se hernia a través de un defecto diafragmático posterolateral del lado izquierdo, compatible con una hernia congénita de Bochdalek. Su evolución postoperatoria fue anodina, notable solo por un pequeño neumotórax ipsilateral transitorio.
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