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Diagnóstico

La HH generalmente se diagnostica de manera incidental en estudios por imágenes realizados como exámenes de rutina o por otras razones que no sean la evaluación de una posible masa hepática. Menos de la mitad de las HH se presentan con síntomas clínicos evidentes, que consisten en dolor abdominal superior, sensación de peso o plenitud (este suele ser el caso de las lesiones grandes, que provocan la distensión de la cápsula de Glisson).

Diagnóstico por imágenes de HH incluye ultrasonido convencional (US, modo B y Doppler), ultrasonido con contraste (CEUS), tomografía computarizada (TC) con contraste, resonancia magnética (MRI), angiografía y exploraciones nucleares (estudios gammagráficos con tecnecio-99m glóbulos rojos marcados), ofreciendo una buena especificidad para el diagnóstico de HH. Se utilizan para diferenciar la HH de otros tumores vasculares, lesiones benignas (adenoma) o malignas (HCC, metástasis, nódulos displásicos).

Ultrasonido (EE. UU.)

Debido a Debido a su amplia disponibilidad, falta de irradiación y reproducibilidad, la ecografía suele ser el primer paso diagnóstico de la HH. La principal limitación de la ecografía es que depende en gran medida del operador y del paciente. En la ecografía convencional, la HH aparece como un nódulo hiperecogénico homogéneo, con márgenes bien definidos y realce acústico posterior. Además, en los exámenes de seguimiento o al comparar el escaneo actual con los anteriores, la HH generalmente no cambia de tamaño. El patrón hiperecogénico en la ecografía se explica por la histología de la HH: la hiperecogenicidad es el resultado de las numerosas interfaces entre los senos endoteliales revestidos que componen la HH y la sangre dentro de ellos. Esta apariencia hiperecoica suele ser el caso de HH pequeña; las lesiones más grandes, debido a una posible necrosis, hemorragia o fibrosis, pueden parecer no homogéneas, con ecogenicidad mixta (hipo e hiperecogénica). Las lesiones que tienen tales patrones de eco se etiquetan como HH atípica. En la ecografía Doppler, la mayoría de los HH muestran una señal Doppler mínima o nula.

Sin embargo, no todas las masas hiperecoicas deben etiquetarse como HH. Este patrón de eco también se puede observar con otras patologías benignas (adenomas) o malignas (carcinoma hepatocelular, metástasis). Como se discutió, los hallazgos estables en exámenes seriados son un signo muy confiable en la práctica clínica para la enfermedad benigna. La ecografía tiene una buena precisión para diferenciar la HH de las masas hiperecogénicas malignas (sensibilidad del 94,1% y especificidad del 80,0% para lesiones de menos de 3 cm de diámetro). La ausencia de flujo sanguíneo de la lesión en la HH en la ecografía Doppler también es un signo confiable para el diagnóstico diferencial con el carcinoma hepatocelular (CHC), que con frecuencia tiene vascularización intra o peritumoral. En las lesiones hipoecoicas, un borde ecogénico periférico puede sugerir HH. Por el contrario, un borde hipoecoico periférico perilesional, conocido como «signo diana», rara vez se observa en la HH. Otro diagnóstico diferencial a considerar es la hiperplasia nodular focal (FNH), que tiene el característico «signo de rueda de radios». Se debe tener en cuenta la precaución al evaluar el hígado graso, en el que un hemangioma típico puede parecer hipoecoico en relación con el parénquima hepático hiperecoico intenso.

Ultrasonido con contraste mejorado (CEUS)

CEUS es una buena herramienta para un diagnóstico más específico de HH que los EE. UU. convencionales. Usando microburbujas que delinean mejor la microvasculatura, CEUS genera imágenes de perfusión en tiempo real dentro de la lesión similar al patrón de vascularización visto en las tomografías computarizadas. Esto es especialmente útil para el diagnóstico diferencial de un nódulo hepático, pudiendo discriminar con precisión un HH de adenomas, FNH, HCC o metástasis. La HH típica muestra realce nodular periférico en la fase arterial con llenado centrípeto completo (pero a veces incompleto) en las fases venosa portal y tardía. Este patrón de realce característico tiene una sensibilidad del 98% para HH histológicamente probada. Además de esta apariencia típica, uno debe tener en cuenta que un HH rara vez puede tener una mejora centrífuga.

Se han aprobado dos agentes de contraste para ultrasonografía (UCA) de segunda generación para su uso en Rumania: SonoVue® (hexafluoruro de azufre) para aplicaciones hepáticas, introducido en 2001 por Bracco SpA, Milán, Italia y con licencia para imágenes hepáticas en Europa, China, India, Corea, Hong Kong, Nueva Zelanda, Singapur y Brasil, y Optison®, diseñado como agente de contraste en ecocardiografía. Otros dos UCA son de uso común en la actualidad: Definity / Luminity® (octafluoropropano-perfluten) disponible desde 2001 en Canadá y Australia, y Sonazoid® (perfluorobutano), introducido en 2007 en Japón y ahora en Corea del Sur y Noruega.

Por lo general, una capa de fosfolípidos estabiliza las burbujas de gas.Las microburbujas utilizadas en CEUS tienen una serie de características que mejoran significativamente la intensidad de la señal de ultrasonido: son lo suficientemente pequeñas para escapar de la barrera capilar pulmonar (típicamente unos pocos micrómetros), pero al mismo tiempo demasiado grandes para cruzar el endotelio vascular, por lo tanto permanecer intravascular durante la duración del examen.

El UCA viene en forma de polvo y disolvente, al mezclarlo se convierte en un líquido lechoso y se administra como una inyección intravenosa en bolo seguida inmediatamente por una inyección en bolo de 10 ml de solución salina.

CEUS tiene muchas ventajas, las principales incluyen el examen en tiempo real y la entrega de resultados, la capacidad de seguir múltiples lesiones simultáneamente, repetibilidad, reinyección y ausencia de contraindicaciones (alergia al yodo, insuficiencia hepática, insuficiencia renal). La precisión de CEUS se reduce en pacientes con hígado graso o lesiones profundas. Dado que el UCA no es ionizante ni tóxico, el CEUS hace posible la investigación simultánea de múltiples lesiones, que requieren reinyección de material de contraste Fig. 1a-bb.

La HH típica aparece en las tomografías computarizadas como una lesión hipodensa y bien definida, que después de la inyección de contraste muestra un realce nodular periférico con un llenado homogéneo centrípeto progresivo. Este patrón particular no puede destacarse en lesiones muy pequeñas de menos de 5 mm, que pueden ser difíciles de caracterizar. Al igual que con CEUS, la HH atípica puede mostrar diferentes patrones de realce en la TC. Las manchas intralesionales que no realzan pueden ocurrir con fibrosis, trombosis o necrosis, lo que lleva a una presentación heterogénea. Los HH que son homogéneos y mejoran rápidamente en la fase arterial pueden confundirse con tumores hipervasculares. En pacientes con infiltración grasa grave del hígado, la HH puede parecer hiperdensa en relación con el parénquima hepático adyacente. Las principales limitaciones de la TC son la radiación y el uso de medios de contraste yodados (que pueden causar nefropatía inducida por el contraste) Fig. 2a- cc.

En la RM, la apariencia típica es una -Lesión homogénea, demarcada, hipointensa en las imágenes ponderadas en T1 e hiperintensa en las imágenes ponderadas en T2, el aspecto «algodonoso». Debido a que tanto la malignidad como la HH son hiperintensas en las imágenes ponderadas en T2, la diferenciación se realiza aumentando el eco tiempo (TE): mientras que la señal de las lesiones malignas tiende a disminuir, la de la HH aumenta. Las imágenes ponderadas en difusión también son útiles para diferenciar la HH de las lesiones malignas. El UCA se basa en gadolinio en la resonancia magnética y se puede utilizar en pacientes con Alergia a los medios de contraste yodados o insuficiencia renal, para quienes la TC está contraindicada Fig. 3.

Gammagrafía de glóbulos rojos marcados con Technetiu-99m

La gammagrafía de glóbulos rojos con Tc-99m es un método no invasivo , que proporciona el diagnóstico más específico de hemangioma hepático. La presentación diagnóstica característica de la HH en las imágenes de RBC marcadas con Tc-99 es un desajuste entre la perfusión y la acumulación de sangre: perfusión disminuida en las imágenes dinámicas tempranas y un aumento gradual de la actividad en las imágenes de la acumulación de sangre con el tiempo. La lesión aparece «fría» en la fase dinámica temprana y finalmente intensa en la fase tardía, 1-2 horas después de la inyección de Tc-99m. La sensibilidad depende en gran medida del tamaño, especialmente en el extremo pequeño del rango: 17-20% para la detección de lesiones de menos de 1 cm de tamaño, 65-80% para lesiones entre 1 cm y 2 cm, y virtualmente 100% para aquellas mayores de 2 cm. La especificidad de la gammagrafía de glóbulos rojos marcada con Tc-99m con SPECT (emisión de fotón único Tomografía computarizada) permanece al 100% en todo el rango de tamaño. Aunque tiene una sensibilidad y especificidad muy altas, la gammagrafía siempre va seguida de una tomografía computarizada o un examen de EE. UU. Para establecer la ubicación, la forma y la multiplicidad de la lesión. Disponibilidad reducida, alto costo y la duración del procedimiento, su naturaleza irradiante y una variedad de tecnologías de imágenes competidoras factibles llevaron a su abandono como método de diagnóstico para HH, Fig. 4.

Angiografía hy

La angiografía hepática selectiva o ultraselectiva tiene la mayor especificidad para el patrón de HH, pero no se utiliza para el diagnóstico de tales lesiones debido a la disponibilidad de los métodos no invasivos descritos anteriormente.

Muestreo histológico

Debido a su naturaleza vascular, la biopsia con muestreo histológico tiene un gran riesgo de hemorragia (especialmente en lesiones grandes subcapsulares), incluida la mortalidad. Además de este riesgo, el rendimiento diagnóstico no es tan alto como se esperaba: en un estudio con 36 pacientes, el material diagnóstico se obtuvo solo en 21 de ellos. Por lo tanto, la biopsia se reserva para lesiones extremadamente atípicas, con características equívocas en las imágenes.

Examen histológico

En la microscopía de tinción con hematoxilina-eosina, la HH aparece como canales vasculares dilatados revestidos por una sola capa de células endoteliales. Las complicaciones de la HH incluyen necrosis, trombina, esclerosis o calcificación. No se ha informado ninguna transformación maligna.