Descripción
La cirrosis biliar primaria (CBP) es una enfermedad hepática inflamatoria progresiva caracterizada por la destrucción autoinmunitaria de conductos biliares intrahepáticos. Ocurre principalmente en mujeres de 40 a 60 años.
Un diagnóstico probable de cirrosis biliar primaria se basa en el cumplimiento de 2 de los 3 criterios siguientes:
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Resultado positivo de anticuerpos antimitocondriales (AMA) en suero (títulos > 1:40)
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Patrón colestásico de las enzimas hepáticas durante más de 6 meses
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Evidencia histopatológica de destrucción asimétrica de los conductos biliares intrahepáticos
El anticuerpo antimitocondrial en suero se dirige a antígenos mitocondriales no específicos de órganos clasificados numéricamente como M1-M9. M2 es el complejo antigénico más comúnmente reconocido, que consta de la familia del complejo 2-oxoácido deshidrogenasa (2-OADHC) ubicado en la membrana mitocondrial interna. 2-OADHC se compone de subunidades E1, E2 y E3, siendo E2 el epítopo inmunodominante dirigido por el anticuerpo antimitocondrial-M2. Una de las enzimas que pertenecen a 2-OADHC es el complejo piruvato deshidrogenasa (PDC). Se clona una forma recombinante de PDC y se usa para detectar la presencia de AMA en suero mediante EIA.
Aunque el ensayo de inmunofluorescencia es un método de prueba alternativo, se prefiere el EIA debido a menos desafíos técnicos y una mayor reproducibilidad del ensayo.
Indicaciones / Aplicaciones
Las pruebas de anticuerpos antimitocondriales generalmente se obtienen como parte de un análisis de laboratorio para pacientes con enfermedad hepatobiliar conocida o sospechada. Esta amplia población de pacientes puede presentar una constelación de hallazgos, que incluyen fatiga, prurito, niveles elevados de transaminasas, niveles elevados de fosfatasa alcalina e hiperbilirrubinemia. En tal entorno, también se pueden obtener pruebas de laboratorio para detectar hepatitis inducida por medicamentos, enfermedad metabólica, hepatitis viral y diversas enfermedades autoinmunes para ayudar a establecer el diagnóstico.
Consideraciones
Incluso entre pacientes asintomáticos, un resultado positivo de anticuerpos antimitocondriales en suero es muy sugestivo de cirrosis biliar primaria o indica un riesgo significativo de desarrollar cirrosis biliar primaria activa en los años siguientes. Sin embargo, tenga en cuenta que la medición cuantitativa de los anticuerpos antimitocondriales no refleja la progresión de la enfermedad ni tiene ningún valor pronóstico. Además, se informa que entre el 5% y el 10% de los pacientes con cirrosis biliar primaria no tienen un nivel detectable de anticuerpos antimitocondriales séricos. No obstante, estos pacientes serológicamente negativos siguen las mismas características clínicas e histológicas que los pacientes seropositivos.
Entre los receptores de trasplantes de hígado por cirrosis biliar primaria en etapa terminal, el nivel de anticuerpos antimitocondriales séricos puede disminuir levemente y volver a elevarse a los niveles previos al trasplante en el primer año posterior al trasplante. Sin embargo, esta fluctuación no refleja la recurrencia de la enfermedad y no ofrece importancia clínica. Además, se ha informado que una minoría de pacientes con insuficiencia hepática fulminante por diversas causas, como daño hepático inducido por fármacos y hepatitis A y B, tienen niveles detectables transitoriamente de anticuerpos antimitocondriales séricos que desaparecen en un año.
Se informa que algunos individuos con enfermedad crónica de injerto contra huésped tienen niveles detectables de anticuerpos antimitocondriales debido a antecedentes patógenos relacionados.