In Übereinstimmung mit früheren Studien haben wir festgestellt, dass kälteinduzierte Urtikaria eine Krankheit ist häufiger bei jüngeren Personen und eher bei Frauen als bei Männern. Etwa ein Drittel der Patienten mit kälteinduzierter Urtikaria hatte in dieser Studie auch zusätzliche gleichzeitig auftretende physische Urtikarias mit cholinerger Urtikaria und dermatographischer Urtikaria. Diese Ergebnisse sind vergleichbar mit einer finnischen Diagrammübersicht, in der 1985 220 Patienten mit kalter Urtikaria untersucht wurden und festgestellt wurde, dass 30% der Patienten mit kälteinduzierter Urtikaria eine andere gleichzeitig auftretende Art von Urtikaria hatten. Sie fanden heraus, dass 19% der Patienten eine kälteinduzierte Urtikaria im Zusammenhang mit Dermatographien hatten und 7% der Patienten mit einer kälteinduzierten Urtikaria auch eine cholinerge Urtikaria hatten. Dies deutet darauf hin, dass Patienten mit kälteinduzierter Urtikaria eher andere Arten von physischen Urtikarias haben. In einer Studie wird die Prävalenz physischer Urtikarias in der Allgemeinbevölkerung diskutiert. In einer Studie wird die zugrunde liegende Prävalenz von Dermatographismus auf 2–5% geschätzt. Die Prävalenz der cholinergen Urtikaria in der Allgemeinbevölkerung wird ebenfalls diskutiert. Eine Studie hat jedoch gezeigt, dass 11% der jungen Erwachsenen an einer leichten Erkrankung leiden können. Umgekehrt hat eine kürzlich durchgeführte epidemiologische Studie in Korea geschätzt, dass die Prävalenz von Dermatographismus und cholinerger Urtikaria in der Allgemeinbevölkerung 0,12% bzw. 0,025% beträgt. Da cholinerge Urtikaria durch Erhöhung / Senkung der Körpertemperatur erzeugt wird, ist es auch vernünftig, einen Zusammenhang zwischen cholinerger und kälteinduzierter Urtikaria zu erkennen.
Wir haben in dieser Studie beobachtet, dass ein großer Zusammenhang zwischen Kälte besteht -induzierte Urtikaria und sekundäre allergische Erkrankungen. Etwa die Hälfte der Patienten mit kälteinduzierter Urtikaria hatte auch eine andere Diagnose einer allergischen Erkrankung. Am häufigsten sind allergische Rhinokonjunktivitis und Asthma. Dies steht im Gegensatz zu der oben genannten finnischen Übersicht über kälteinduzierte Urtikaria-Patienten, bei denen nur ein Viertel der Patienten eine andere atopische Erkrankung hatte, wobei 15% der Patienten mit atopischer Dermatitis, 14% mit allergischer Rhinokonjunktivitis und 3% mit Asthma behandelt wurden. Ein möglicher Grund für die Erklärung dieser nicht übereinstimmenden Befunde ist die weltweit unabhängige Zunahme atopischer Erkrankungen in den letzten 30 Jahren seit Veröffentlichung dieser finnischen Studie.
In dieser Studie waren drei (6%) der Patienten Bei kälteinduzierter Urtikaria wurde aufgrund der klinischen Vorgeschichte ein provozierender Faktor (einschließlich Infektionen oder Insektenstichen) für ihre kälteinduzierte Urtikaria festgestellt. Dies würde auf eine sekundär erworbene kälteinduzierte Urtikaria hinweisen. Dieser Verdacht wurde jedoch bei Labortests nicht bestätigt. Es wurde angenommen, dass der Rest der Patienten eine primär erworbene kälteinduzierte Urtikaria hatte. In der Vergangenheit wurde gezeigt, dass die Mehrheit (96%) der Patienten mit erworbener kälteinduzierter Urtikaria eine primäre kälteinduzierte Urtikaria aufweist, wobei nur selten eine sekundäre kälteinduzierte Urtikaria auftritt. Die häufigste Ursache für sekundär erworbene kälteinduzierte Urtikaria ist die primäre und sekundäre Kryoglobulinämie (z. B. chronische lymphatische Leukämie, Lymphosarkom, leukozytoklastische Vaskulitis, Hepatitis-C-Virusinfektion und angioimmunoblastische Lymphadenopathie), basierend auf Fallberichten. Infektionskrankheiten sind die zweithäufigste Art der sekundär erworbenen kälteinduzierten Urtikaria. Viele Fallberichte deuten auf einen Zusammenhang zwischen sekundärer kälteinduzierter Urtikaria und Syphilis, Rubeola, Hepatitis, Virusinfektionen der Atemwege, HIV und infektiöser Mononukleose hin. In unserer Studie haben wir zwei Patienten mit einer Infektion (Epstein-Barr-Virus und Lungenentzündung) erlebt, von denen angenommen wurde, dass sie aufgrund der zeitlichen Beziehung ihrer Symptome die auslösenden Faktoren für die kälteinduzierte Urtikaria dieses Patienten sind. Es gab auch eine Reihe von Fallberichten über kälteinduzierte Urtikaria nach Insektenstichen, vorwiegend Hymenoptera-Stichen. Wir haben in unserer Studie einen Patienten identifiziert, von dem angenommen wurde, dass er nach einem Insektenstich eine kalte Urtikaria entwickelt hat.
Zusätzlich zu der erworbenen kälteinduzierten Urtikaria gibt es Arten von kälteinduzierter Urtikaria, bei denen eine genetische Komponente mit familiärer Übertragung. Dies schließt das Kryopyrin-assoziierte periodische Syndrom (CAPS) ein, eine seltene vererbte Autoimmunerkrankung mit einer Mutation im NLRP3 (CIAS1) -Gen, die zur Überproduktion von Interleukin-1-beta (IL-1β) führt. CAPS besteht aus drei Erkrankungen, einschließlich des familiären kalten autoinflammatorischen (oder Urtikaria) Syndroms (FCAS / FCU), des Muckle-Well-Syndroms (MWS) und der neugeborenen Multisystem-Entzündungskrankheit (NOMID), die auch als chronisches infantiles neurologisches kutanes Gelenksyndrom (CINCA) bezeichnet wird.Die Diagnose von CAPS kann schwierig sein und beruht auf Gentests für NLRP3 und andere entzündliche Erkrankungen sowie auf einer vollständigen Bewertung der Symptome, Labortests (Entzündungsmarker, Serumamyloid A), Hautbiopsie und vollständiger Krankengeschichte. In unserer Studie identifizierten wir drei Patienten (6%) mit einer bemerkenswerten Familienanamnese einer kälteinduzierten Urtikaria. In dieser Studie wurde jedoch kein Patient mit CAPS verdächtigt, da sie keine anderen Merkmale dieses Syndroms aufwiesen und gut auf eine Antihistaminotherapie ansprachen . Interessanterweise haben Neittannmaki et al. Außerdem wurde berichtet, dass 4,5% der Patienten in dieser Studie eine kälteinduzierte Urtikaria in der Familienanamnese hatten, was darauf hindeutet, dass möglicherweise eine genetische Komponente der primär erworbenen kälteinduzierten Urtikaria vorliegt.
Neu veröffentlichte Konsensrichtlinien für die Diagnose und Die Behandlung von kälteinduzierter Urtikaria wurde kürzlich im Jahr 2016 veröffentlicht. Es wird empfohlen, die Diagnose mit Hilfe von Provokationstests zu stellen, um eine endgültige Diagnose zu erhalten. Es stehen verschiedene Provokationstests zur Verfügung, darunter Eiswürfeltests, Kaltwasserbäder oder TempTest®-Messungen. Obwohl es keine Studie gibt, die die Empfindlichkeit und Spezifität jedes dieser Tests vergleicht, werden sowohl der Eiswürfeltest als auch TempTest® für Tests als akzeptabel angesehen. Umgekehrt haben einige Studien gezeigt, dass der TempTest® ein besserer Test sein könnte, da er reproduzierbare und standardisierte Kalt- und Heiß-Provokationstests sowie die Ermittlung von Temperatur- und Stimulationszeitschwellen ermöglicht. Die Spezifität dieser Testmethoden wurde jedoch mit einer Studie diskutiert, die darauf hinweist, dass etwa ein Viertel der Patienten mit kälteinduzierter Urtikaria einen negativen Kältestimulationstest erhalten wird. In unserer Studie stellten wir fest, dass 15,3% der 59 Patienten, bei denen aufgrund der Anamnese eine hohe Wahrscheinlichkeit für kälteinduzierte Urtikaria bestand, einen negativen Test hatten. Dies kann die geringe Empfindlichkeit des Eiswürfeltests als Modalität widerspiegeln und die Nützlichkeit der Verwendung von Provokationstests bei der Diagnose in Frage stellen.
Da die meisten Fälle von kälteinduzierter Urtikaria idiopathisch sind, ist eine gezielte Behandlung häufig nicht möglich möglich. Die Vermeidung von Kälte wie das Eintauchen in kalte Gewässer wird häufig sowohl zur Behandlung als auch zur Vermeidung einer möglicherweise systemischeren Reaktion wie Anaphylaxie empfohlen. Dieser Rat ist jedoch bei der Behandlung von Symptomen häufig nicht erreichbar oder nicht vollständig wirksam. In mehreren klinischen Studien wurde gezeigt, dass nicht sedierende Antihistaminika, die bis zum Vierfachen der Standarddosis für diejenigen angewendet werden, die nicht auf die Standarddosis ansprechen, die Häufigkeit und Schwere der mit kälteinduzierter Urtikaria verbundenen Symptome wirksam kontrollieren der Ätiologie. Bei den meisten Patienten sind Antihistaminika allein wirksam, und wir stellten fest, dass fast alle Patienten in unserer Studie im Rahmen ihres Behandlungsschemas ein nicht sedierendes Antihistaminikum erhielten. Die Wahl der täglichen gegenüber der intermittierenden Dosierung hängt von der Schwere der Symptome ab. Bei Patienten mit milden Symptomen kann die intermittierende Anwendung von Antihistaminika oder einfach die Vermeidung von Erkältung allein ausreichen. Bei Patienten mit refraktären Symptomen bei maximaler Behandlung mit Antihistaminika wird die Behandlung mit Omalizumab oder Cyclosporin empfohlen. Eine kleine randomisierte, placebokontrollierte Studie von Metz et al. zeigten, dass Omalizumab sowohl bei einer Dosis von 150 mg als auch bei einer Dosis von 300 mg die gesamte Krankheitsaktivität wirksam reduzierte. Ein Patient in unserer Studie erhielt Omalizumab. Omalizumab ist derzeit zur Behandlung der chronischen spontanen Urtikaria indiziert, und seine Verwendung bei der induzierbaren Urtikaria wird als off-label angesehen. Die Anwendung von Cyclosporin bei kälteinduzierter Urtikaria basiert auf Fallberichten und deren Erfolg bei der Behandlung chronischer spontaner Urtikaria. Eine Reihe von Fallberichten und kleinen randomisierten Kontrollstudien haben auch Erfolge bei der Behandlung von kalter Urtikaria mit Antibiotika-Therapie (einschließlich Penicillin und Doxycyclin), H2-Antihistaminika wie Ranitidin, Leukotrien-Antagonisten, Etanercept und trizyklischen Antidepressiva wie Doxepin gezeigt. Diese Second-Line-Mittel werden im Allgemeinen in Verbindung mit anderen Medikamenten wie Antihistaminika bei Patienten mit schwer zu kontrollierenden Symptomen verwendet