Syndrom der posterioren Leukoenzephalopathie

Synonym: Syndrom der posterioren reversiblen Enzephalopathie (PRES)
Das Syndrom der reversiblen posterioren Leukoenzephalopathie zeigt ein schnelles Auftreten von Symptomen wie Kopfschmerzen, Anfällen, Bewusstseinsveränderungen und Sehstörungen. Es ist oft, aber nicht immer mit akutem Bluthochdruck verbunden. Wenn das klinische Syndrom sofort erkannt und behandelt wird, verschwindet es normalerweise innerhalb einer Woche und die Veränderungen in der Magnetresonanztomographie (MRT) klingen über Tage bis Wochen ab.

Die zugrunde liegende Pathogenese ist nicht vollständig verstanden. Es wird angenommen, dass der pathologische Mechanismus entweder mit Bluthochdruck und Hyperperfusion oder mit Vaskulopathie mit daraus resultierender Hypoperfusion zusammenhängt.

Epidemiologie

Es ist selten. Mit zunehmendem Bewusstsein und zunehmendem Einsatz von MRT kann die Diagnose jedoch in Zukunft häufiger gestellt werden.

Der größte Teil der Literatur besteht aus Einzel- oder wenigen Fällen. Es tritt normalerweise bei Erwachsenen auf, wurde jedoch bei Kindern berichtet.

Ätiologie

Chronische Nierenerkrankungen und akute Nierenverletzungen sind häufig vorhanden und es liegt eine starke vor Assoziation mit Erkrankungen, die bei Patienten mit Nierenerkrankungen nebeneinander bestehen, wie Bluthochdruck, Gefäß- und Autoimmunerkrankungen, Exposition gegenüber Immunsuppressiva und Organtransplantation. Zu den zugrunde liegenden Risikofaktoren / Auslösern können gehören:

• Schwere Hypertonie, Präeklampsie oder Nierenerkrankung, die zu einer fehlgeschlagenen Selbstregulation, Hyperperfusion und Endothelverletzung / vasogenem Ödem führt. Ein besonderes Risiko ist eine sich schnell entwickelnde, schwankende oder intermittierende Hypertonie. Vasokonstriktion und Hypoperfusion führen zu Hirnischämie und anschließendem vasogenem Ödem. Jüngste Erkenntnisse deuten darauf hin, dass Letzteres wahrscheinlicher ist.
• Eine breite Palette von Medikamenten, am häufigsten jedoch mit Immunsuppressiva und Chemotherapie.
• Infektion mit Sepsis und Schock, die häufiger als andere ätiologische Faktoren erkannt werden.
• Autoimmunerkrankungen wurden ebenfalls beobachtet.
• Es kann auch nach einer Karotisendarteriektomie auftreten, wenn die Karotis-Barorezeptoren versagen.
• Bei einer Serie von sieben Patienten wurde bei sechs Patienten eine zugrunde liegende Blutungsdiathese oder Koagulopathie festgestellt.

Trotz des Namens „Leukoenzephalopathie“ können Läsionen sowohl in weißen als auch in grauen Bereichen auftreten. Es wird auch zunehmend erkannt, dass es das vordere Großhirn sowie den vorderen und hinteren Kortex, den Hirnstamm, das Kleinhirn oder sogar das Rückenmark beeinflussen kann.

Präsentation

Klinische Anzeichen und Symptome sind unspezifisch und können akut oder subakut sein:

• Kopfschmerzen.
• Veränderter Geisteszustand, Lethargie und Schläfrigkeit, möglicherweise zu Verwirrung und Koma.
• Krämpfe – Status epilepticus wurde gemeldet.
• Verschwommenes Sehen, Hemianopie, visuelle Vernachlässigung, Halluzinationen, kortikale Sehbehinderung.
• Fundoskopie zeigt häufig Papilloödeme, Blutungen und Exsudate.
• Der Blutdruck ist normalerweise hoch.

Die klinischen Symptome reichen nicht aus, um die Diagnose zu stellen, aber die MRT ist häufig charakteristisch und für die Diagnose wesentlich.

Bildgebung

In der akuten Umgebung ermöglicht die CT-Bildgebung eine schnelle Beurteilung. Es kann auch schwere Hirnblutungen und raumgreifende Läsionen ausschließen. Obwohl nicht 100% empfindlich, kann die CT auch eine venöse Sinusthrombose oder eine arterielle Ischämie oder Thrombose zeigen. Die CT-Bildgebung kann jedoch normal sein und sollte nicht unbedingt beruhigend sein.

Typische MRT-Befunde sind bilaterale Anomalien der weißen Substanz in vaskulären Wassereinzugsgebieten in den hinteren Regionen beider Gehirnhälften, die hauptsächlich die Okzipital- und Parietallappen betreffen . Bei Verwendung der Standard-MRT ist es möglicherweise nicht einfach, von anderen akuten Gefäßerkrankungen zu unterscheiden, aber eine venöse Sinusthrombose kann durch CT- oder MR-Venographie schnell diagnostiziert werden.

Angiographie kann Gefäßthrombose, Dissektion oder Vaskulitis identifizieren. Die Elektroenzephalographie (EEG) kann zur Identifizierung subklinischer Anfälle verwendet werden und auf andere Ursachen einer Enzephalopathie hinweisen. Eine Lumbalpunktion kann eine Infektion oder eine Subarachnoidalblutung diagnostizieren, kann jedoch zu Beginn der Krankheit oder nach einer Antibiotikabehandlung normal sein.

Differentialdiagnose

Die Darstellung ist häufig unspezifisch und Es kann leicht mit anderen Zuständen verwechselt werden. Mögliche Differentialdiagnosen umfassen:

• zerebrovaskuläres Ereignis
• Sinusthrombose
• Demyelinisierung
• Vaskulitis
• Enzephalitis

Assoziierte Krankheiten

• Hypertensive Enzephalopathie.
• Eklampsie oder schwere Präeklampsie.
• Verwendung von Stimulanzien, die den Blutdruck erhöhen können, einschließlich Phenylephrin, Pseudoephedrin und sogar Koffein.
• Missbrauch von Kokain und Amfetaminen.
• Phaeochromocytoma.
• Hämolytisches urämisches Syndrom.
• Bluttransfusion.
• Infektion.
• Autoimmunerkrankung – z. B. systemischer Lupus erythematodes.

Diese Liste ist weit entfernt von erschöpfendem, aber hohem Blutdruck ist ein häufiges Thema.
Die folgenden Medikamente sind nur einige, die beteiligt waren:

• Ciclosporin A
• Vincristin
• Tacrolimus
• Cisplatin
• Interferon alfa
• Antiretrovirale Therapie
• Erythropoetin

Management

Ein schneller Entzug des Auslösers beschleunigt die Genesung und verringert das Risiko von Komplikationen – z. B. aggressive Blutdruckkontrolle, Entzug des betreffenden Arzneimittels oder Abgabe bei Eklampsie. Antiepileptika sollten zur Behandlung von Anfällen eingesetzt werden. Anästhesie und Beatmung sollten bei generalisiertem Status epilepticus und zum Schutz der Atemwege bei komatösen Patienten angewendet werden.

Prognose

• Wenn sie rechtzeitig erkannt wird Es ist reversibel, aber wenn ein Infarkt aufgetreten ist, kommt es zu irreversiblen Schäden.
• Es gibt Fallberichte über Patienten mit Hirnbruch und Tod.
• Eine Verzögerung der Diagnose führt zu einer schlechteren Prognose.
• Wiederholung kann auftreten, ist jedoch ungewöhnlich.