Pylorusstenose (Deutsch)

Hypertrophe Pylorusstenose (HPS) bezieht sich auf die idiopathische Verdickung der Magen-Pylorus-Muskulatur, die dann zu einer fortschreitenden Obstruktion des Magenauslasses führt.

Epidemiologie

Pylorusstenose ist mit einer Inzidenz von ungefähr 2-5 pro 1.000 Geburten relativ häufig und hat eine männliche Vorliebe ( M: F ~ 4: 1). Es tritt häufiger bei Kaukasiern 4 auf und ist in Indien und bei schwarzen und anderen asiatischen Bevölkerungsgruppen weniger verbreitet.

Risikofaktoren

• Erstgeborene
• Mütterliche Vorgeschichte einer Pylorusstenose 10

Klinische Darstellung

Während die Symptome bereits nach 3 Wochen auftreten können, manifestieren sie sich klinisch typischerweise im Alter zwischen 6 und 12 Wochen. Das klinische Erscheinungsbild ist typisch für nicht-biliöses Projektil-Erbrechen. Der hypertrophierte Pylorus kann als olivgrüne Masse im rechten oberen Quadranten abgetastet werden. Ein Sukkussionsspritzer kann hörbar sein und ist, obwohl häufig, nur relevant, wenn er Stunden nach der letzten Mahlzeit gehört wird. 6. Aufgrund des Verlusts von Salzsäure im Mageninhalt durch anhaltendes Erbrechen besteht bei Patienten das Risiko eines Elektrolytungleichgewichts, insbesondere der charakteristischen Hypochlorämie metabolische Alkalose.

Pathologie

Pylorusstenose ist das Ergebnis sowohl von Hyperplasie als auch von Hypertrophie der pylorischen kreisförmigen Muskelfasern. Die Pathogenese davon ist nicht verstanden. Es gibt vier Haupttheorien 9:

• immunhistochemische Anomalien
• genetische Anomalien
• infektiöse Ursache
• Theorie der Hyperazidität

Assoziationen

• Turner-Syndrom
• tracheoösophageale Fistel
• Ösophagusatresie
• Trisomie 18 10

Röntgenmerkmale

Einfache Röntgenaufnahme

Röntgenbefunde im Bauchraum sind nicht spezifisch, können jedoch einen aufgeblähten Magen mit minimalem distalem Darmgas zeigen

Fluoroskopie

Eine obere Magen-Darm-Serie (Bariummehl) schließt andere, schwerwiegendere Ursachen der Pathologie aus, aber die Ergebnisse einer oberen Magen-Darm-Serie lassen auf die Hypertrophie schließen, anstatt sie direkt sichtbar zu machen Muskel. Zur Fluoroskopie des oberen Gastrointestinaltrakts:

• verzögerte Magenentleerung
• peristaltische Wellen (Raupenzeichen)
• länglicher Pylorus mit einem schmalen Lumen (Schnurzeichen), das kann erscheinen aufgrund von Faltenbildung der Schleimhaut doppelt (zweispuriges Zeichen)
• der Pylorus drückt das kontrastreiche Antrum (Schulterzeichen) und (Meisenzeichen) oder die Basis des Zwölffingerdarms (Pilzzeichen) ein
• der Eingang zum Pylorus kann schnabelförmig sein (Schnabelzeichen)

Ultraschall

Ultraschall ist die Modalität der Wahl in der richtigen klinischen Umgebung, weil Zu den Vorteilen gegenüber einer Bariummahlzeit gehört, dass sie den Pylorus direkt sichtbar macht und keine ionisierende Strahlung verwendet. Leider ist es nicht möglich, andere Diagnosen wie den Mitteldarmvolvulus auszuschließen. Eine einfache Ultraschalltechnik besteht darin, die Gallenblase zu finden und die Sonde dann schräg sagittal zum Körper zu drehen, um den Pylorus in Längsrichtung 7 zu finden.

Der hypertrophierte Muskel ist echoarm und die zentrale Schleimhaut hyperechoisch. Zu den diagnostischen Messungen gehören (mnemonische „Nummer pi“):

Mit der rechten Seite des Patienten nach unten sollte der Pylorus beobachtet werden und sich nicht öffnen.

Beschriebene sonografische Zeichen umfassen :

• Antrum-Brustwarzenzeichen
• Gebärmutterhalszeichen
• Zielzeichen

Behandlung und Prognose

Die anfängliche medizinische Behandlung ist für die Rehydratation und Korrektur von Elektrolytstörungen unerlässlich. Diese sollte vor dem chirurgischen Eingriff abgeschlossen werden.

Die Behandlung erfolgt chirurgisch mit einer Pyloromyotomie, bei der der Pylorus bis zur Submukosa aufgeteilt wird. Dies kann sowohl offen als auch laparoskopisch durchgeführt werden. Die Operation ist kurativ und weist eine sehr geringe Morbidität auf. 4,5 Rezidive sind selten und normalerweise auf eine unvollständige Pyloromyotomie 11 zurückzuführen.

Differentialdiagnose

Es gibt normalerweise wenig Unterschiede, wenn bildgebende Befunde angemessen sind. Natürlich ist es klinisch wichtig, andere Ursachen für Erbrechen im Säuglingsalter zu berücksichtigen.

Ein Grad an Pylo Rospasmus tritt häufig im Säuglingsalter auf und ist für eine gewisse Verzögerung der Magenentleerung verantwortlich. Der Pylorus erscheint jedoch sonographisch normal. In Fällen, in denen die Zweifel bestehen, kann eine flüssige Magenvergrößerung durchgeführt werden, um einen sich verjüngenden Pylorus zu „öffnen“.

Gastroösophagealer Reflux, der die Ursache für Erbrechen bei zwei Dritteln der Säuglinge darstellt, bezogen auf die Radiologie 8.

Andere Ursachen für eine proximale gastrointestinale Obstruktion können als 8 angesehen werden:

• Mitteldarmvolvulus
• Magenantralgewebe
• Zwölffingerdarmgewebe / Zwölffingerdarmstenose
• ringförmige Bauchspeicheldrüse
• Bezoar

Siehe auch

• Hypertrophe Pylorusstenose (Ultraschallmessung mnemonisch)