Nehmen Sie an der Umfrage teil (Deutsch)

  • Erwägen Sie ein fluidisiertes Luftbett
  • Ernährungs- und Flüssigkeitsersatz (kristalloid) auf intravenösem und nasogastrischem Weg – täglich überprüft und angepasst
  • Temperaturerhaltung – Da die Regulierung der Körpertemperatur beeinträchtigt ist, sollte sich der Patient in einem warmen Raum (30–32 ° C) befinden.
  • Schmerzlinderung – da die Schmerzen extrem sein können
  • Sterile Handhabung und umgekehrte Isolierungsverfahren.
  • Hautpflege

    • Täglich auf das Ausmaß der Ablösung und Infektion untersuchen (Tupfer für die Bakterienkultur nehmen). Es können topische Antiseptika verwendet werden (z. B. Silbernitrat, Chlorhexidin).
    • Verbände wie Gaze mit Petrolatum, nicht anhaftende nanokristallinhaltige Silbergaze oder biosynthetische Hautersatzprodukte wie Biobrane® können reduziert werden Schmerzen.
    • Vermeiden Sie die Verwendung von Klebebändern und die unnötige Entfernung abgestorbener Haut. Lassen Sie das Blisterdach als „biologischen Verband“.

    Augenpflege

    • Tägliche Beurteilung durch einen Augenarzt
    • Häufige Augentropfen / Salben (Antiseptika, Antibiotika, Kortikosteroid)

    Mundpflege

    • Mundspülungen
    • Topisches orales Anästhetikum

    Genitalpflege

    • Bei Geschwüren Vaginaladhäsionen mit intravaginaler Steroidsalbe und weichen Vaginaldilatatoren verhindern.

    Lungenpflege

    • Berücksichtigen Sie Aerosole, Bronchialaspiration und Physiotherapie.
    • Erfordert möglicherweise eine Intubation und mechanische Beatmung, wenn Luftröhre und Bronchien betroffen sind.

    Harnversorgung

    • Katheter wegen Genitalbeteiligung und Immobilität
    • Kultururin für bakterielle Infektionen

    Allgemeines

    • Psychiatrische Unterstützung bei extremer Angst und Emotionalität Labilität
    • Physiotherapie zur Aufrechterhaltung der Gelenkbewegung und zur Verringerung des Lungenentzündungsrisikos
    • Regelmäßige Beurteilung auf Staphylokokken oder Gramm gative Infektion
    • Das geeignete Antibiotikum sollte gegeben werden, wenn sich eine Infektion entwickelt; Prophylaktische Antibiotika werden nicht empfohlen und können sogar das Sepsis-Risiko erhöhen.
    • Erwägen Sie Heparin, um Thromboembolien (Blutgerinnsel) zu verhindern.

    Die Rolle systemischer Kortikosteroide (Cortison) bleibt bestehen umstritten. Einige Ärzte verschreiben zu Beginn der Reaktion für kurze Zeit hohe Dosen von Kortikosteroiden, normalerweise Prednison 1–2 mg / kg / Tag für 3–5 Tage. Es wurden jedoch Bedenken geäußert, dass sie das Infektionsrisiko erhöhen, die Wundheilung und andere Komplikationen beeinträchtigen könnten, und es wurde nicht nachgewiesen, dass sie einen Nutzen haben. Sie sind später im Verlauf der Krankheit nicht wirksam.

    Fallberichte und kleine Patientenserien haben berichtet, dass sie von aktiven adjuvanten Behandlungen profitieren, die während der ersten 24 bis 48 Stunden der Krankheit durchgeführt wurden. Da SJS / TEN eine seltene Erkrankung ist, sind kontrollierte Studien mit Therapien bei einer großen Anzahl von Patienten schwierig.

    Ciclosporin 3–5 mg / kg / Tag soll die Mortalität im Vergleich zu Patienten mit ähnlichen Patienten um 60% senken SCORTEN-Score bei Aufnahme, die nicht mit Ciclosporin behandelt wurden. Es gibt Kontraindikationen für eine Behandlung wie eine Nierenfunktionsstörung.

    Andere Optionen umfassen:

    • monoklonale Anti-TNFα-Antikörper (z. B. Infliximab, Etanercept)
    • Cyclophosphamid
    • Intravenöses Immunglobulin (IVIG) 2–3 g / kg, verabreicht über 2–3 Tage
    • Plasmapherese
    • Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor (GCS-F)

    Thalidomid, das aufgrund seiner Anti-TNFα-Wirkung getestet wurde, erhöhte Mortalität und sollte nicht verwendet werden.

    Wie kann SJS / TEN verhindert werden?

    Personen, die SJS / TEN überlebt haben, müssen geschult werden, um die Einnahme des verursachenden Arzneimittels oder strukturell verwandter Arzneimittel zu vermeiden, da SJS / TEN möglicherweise erneut auftritt. Kreuzreaktionen können auftreten zwischen:

    • Die Antikonvulsiva Carbamazepin, Phenytoin, Lamotrigin und Phenobarbital
    • Beta-Lactam-Antibiotika Penicillin, Cephalosporin und Carbapenem
    • Nichtsteroidal entzündungshemmende Medikamente
    • Sulfonamide: Sulfamethoxazol, Sulfadiazin, Sulfapyridin.

    In Zukunft können wir möglicherweise mithilfe von Genen vorhersagen, wer einem SJS / TEN-Risiko ausgesetzt ist Screening.

    Allopurinol sollte für gute Indikationen (z. B. Gicht mit Hyperurikämie) verschrieben und mit einer niedrigen Dosis (100 mg / Tag) begonnen werden, da SJS / TEN bei Dosen 200 mg / Tag.

    Wie sehen die Aussichten für SJS / TEN aus?

    Die akute Phase von SJS / TEN dauert 8–12 Tage.

    Die Repithelisierung entblößter Bereiche dauert mehrere Wochen und geht mit einem Peeling der weniger stark betroffenen Haut einher. Überlebende der akuten Phase haben die Sterblichkeit erhöht, insbesondere wenn sie alt oder krank sind.

    Langzeitfolgen sind:

    • Pigmentveränderung – ein Flickenteppich aus erhöhter und verringerter Pigmentierung
    • Hautnarben, insbesondere an Druck- oder Infektionsstellen
    • Nagelverlust mit bleibender Narbenbildung (Pterygium) und fehlendem Nachwachsen
    • Vernarbte Genitalien – Phimose (verengte Vorhaut, die sich nicht zurückziehen kann) und vaginale Adhäsionen (verstopfte Vagina)

    li> Gelenkkontrakturen

  • Lungenerkrankung – Bronchiolitis, Bronchiektasie, obstruktive Störungen.
  • Augenprobleme können zur Erblindung führen:

    • Trocken und wässrige Augen, die brennen und stechen können, wenn sie Licht ausgesetzt werden.
    • Bindehautentzündung: rote, verkrustete oder ulzerierte Bindehaut
    • Hornhautgeschwüre, Trübungen und Narben
    • Symblepharon : Adhäsion der Bindehaut des Augenlids am Augapfel
    • Ektropium oder Entropium: ausgefallenes oder eingedrehtes Augenlid
    • Trichiasis: umgekehrte Wimpern
    • Synechien: Iris klebt an der Hornhaut.

    Es kann ein bisschen dauern ks bis Monate, damit sich Symptome und Anzeichen beruhigen.

    Komplikationen von SJS / TEN

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