Hautsarkoidose: Ein dermatologischer Maskerader

Erkennung von Hautläsionen

Erkennung von Hautläsionen ist wichtig, weil sie einen sichtbaren Hinweis auf die Diagnose liefern und eine leicht zugängliche Gewebequelle für die histologische Untersuchung sind. Eine Stanz- oder Inzisionskeilbiopsie wird typischerweise verwendet, um eine Hautprobe zu erhalten, die die Dermis enthält. Wenn nicht käsende Granulome gefunden werden (Abbildung 1), kann eine Gewebekultur erforderlich sein, um infektiöse Ursachen auszuschließen.

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ABBILDUNG 1.

Histopathologie der kutanen Sarkoidose, die das Vorhandensein von zeigt schlecht definierte nicht käsende Granulome.

ABBILDUNG 1.

Histopathologie der Hautsarkoidose, die die Vorhandensein von schlecht definierten nicht käsenden Granulomen.

Die meisten Autoren unterteilen Läsionen der kutanen Sarkoidose in unspezifische und spezifische Typen. Obwohl unspezifische Läsionen im Zusammenhang mit systemischer Sarkoidose auftreten, werden bei der Biopsie keine Granulome gefunden. Spezifische Läsionen weisen bei der Biopsie nicht käsende Granulome auf.3 Tabelle 1 bietet einen Überblick über die häufigen Darstellungen der kutanen Sarkoidose mit ihren entsprechenden Differentialdiagnosen.

ERYTHEMA NODOSUM

Erythema nodosum ist die häufigste unspezifische kutane Läsion der Sarkoidose.4 Sie stellt eine Überempfindlichkeitsreaktion auf eine Reihe möglicher Reize dar, einschließlich Medikamente. Infektionen und entzündliche Erkrankungen. Erythema nodosum manifestiert sich normalerweise als extrem zarte, subkutane erythematöse Knötchen, häufig an der vorderen Tibia (Abbildung 2). Der Beginn der Erkrankung kann plötzlich auftreten und von systemischen Symptomen wie Fieber, Unwohlsein und Polyarthralgien begleitet sein. Das Lofgren-Syndrom bezieht sich auf die Konstellation von Erythema nodosum, bilateraler Hilus-Lymphadenopathie und Polyarthralgie, die eine akute Darstellung einer systemischen Sarkoidose darstellt.1 Die Biopsie des Erythema nodosum zeigt eine Panniculitis mit septaler Entzündung.

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ABBILDUNG 2.

Erythema nodosum der Unterschenkel.

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Erythema nodosum der Unterschenkel.

SPEZIFISCHE SARCOID-LESIONEN

Alle spezifischen Hautläsionen weisen bei der Biopsie nicht käsende Granulome auf. Trotz des gleichen histologischen Erscheinungsbilds kann das klinische Erscheinungsbild der Läsionen deutlich variieren. Der Begriff „spezifisch“ ist irreführend, da das klinische Erscheinungsbild solcher Läsionen normalerweise nicht spezifisch für Sarkoidose ist. und die richtige Diagnose wird oft erst erreicht, nachdem eine Hautbiopsie durchgeführt wurde.

Die häufigsten Arten spezifischer Läsionen sind Papeln.3 Sie treten häufig im Gesicht auf, können jedoch überall am Körper auftreten. Während nur wenige Papeln festgestellt werden können (Abbildung 3), sind mehrfach verstreute oder konfluente Läsionen häufiger. Papeln der Sarkoidose können verschiedene Farben haben, einschließlich rot, rotbraun, violett, durchscheinend oder hyperpigmentiert. Die meisten weisen nur geringe Oberflächenveränderungen auf und sind beim Abtasten verhärtet.

Plaques sind größere Läsionen mit flachen Spitzen, die sich im Gesicht (Abbildung 4), am Rumpf oder an den Extremitäten befinden. Die Läsionen können einfach oder mehrfach sein.Wenn mehrere Plaques vorhanden sind, ist die Verteilung der Läsionen tendenziell symmetrisch (Abbildung 5). Wie bei Papeln können auch Plaques verschiedene Farben haben. Sie können mit großen teleangiektatischen Gefäßen assoziiert sein oder eine dicke Schuppenbildung aufweisen, die Psoriasis nachahmt. Plaques im Gesicht können einen discoiden Lupus imitieren, insbesondere wenn eine zentrale Atrophie und Skalierung vorliegen.

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ABBILDUNG 3.

Papel der Sarkoidose am Bein.

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Papel der Sarkoidose am Bein.

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ABBILDUNG 4.

Plaque der Sarkoidose im Gesicht.

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Plaque der Sarkoidose im Gesicht.

Lupus pernio ist eine der wenigen kutanen Manifestationen, die für Sarkoidose charakteristisch sind. Läsionen sind chronische, verhärtete Papeln oder Plaques, die das mittlere Gesicht, insbesondere den Flügelrand der Nase, betreffen (Abbildung 6). Sogar einige kleine Papeln an dieser Stelle können mit einer granulomatösen Infiltration der Nasenschleimhaut und der oberen Atemwege verbunden sein, was zu Massen, Geschwüren oder sogar zu lebensbedrohlichen Atemwegsobstruktionen führt.5

Läsionen der Hautsarkoidose können erscheinen auch in bereits vorhandenen Narben. Dieser Zustand ist als Narbensarkoidose bekannt. Daher sollte Sarkoidose bei der Differentialdiagnose einer sich vergrößernden, zuvor inaktiven Narbe berücksichtigt werden. Während die Pathogenese der Narbensarkoidose unbekannt ist, können sich Läsionen in Narben entwickeln, die durch ein mechanisches Trauma wie Venenpunktion und durch Infektionen verursachte Narben wie Herpes zoster sowie in Tätowierungen verursacht werden.4 Klinisch sind die Läsionen papulös und können papulös sein verwechselt mit Keloiden.

Mehrere andere Hautmorphologien sind möglich; Viele sind ziemlich selten, obwohl die Inzidenz schwer zu bestimmen ist.6 Eine Sarkoidose der Kopfhaut kann zu Narbenbildung (Abbildung 7) oder nicht vernarbender Alopezie führen.7 Eine ulzerative Sarkoidose kann zu ulzerierten Läsionen der Sarkoidose führen oder sich sogar bei De-novo-Geschwüren des Unterschenkels entwickeln .8 Andere ungewöhnliche Manifestationen sind hypopigmentierte Pflaster, 6 Ichthyose der Unterschenkel, 9 subkutane Knötchen und Erythrodermie.

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ABBILDUNG 5.

Mehrere Plaques der Sarkoidose auf dem Stamm.

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Mehrere Plaques der Sarkoidose am Stamm.

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ABBILDUNG 6.

Lupus pernio am Flügelrand

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Lupus pernio auf dem ala r rim.

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ABBILDUNG 7.

Sarkoidose von die Kopfhaut.

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Sarkoidose der Kopfhaut.

Die Beziehung zwischen kutaner und systemischer Sarkoidose wird untersucht. Eine Beteiligung der Haut an systemischer Sarkoidose kann in jedem Stadium der Krankheit auftreten. Es ist jedoch am häufigsten zu Beginn vorhanden und kann sogar die vorliegende Beschwerde sein. Jeder Patient mit kutaner Sarkoidose benötigt eine erste Aufarbeitung zur systemischen Beteiligung, gefolgt von einem regelmäßigen Screening. In einer Studie entwickelten 3 ungefähr 30 Prozent der Patienten, die anfänglich nur Hautläsionen hatten, Monate bis Jahre später eine systemische Beteiligung.

Während die Empfehlungen variieren, sollte eine Basisuntersuchung für systemische Sarkoidose eine vollständige Anamnese und körperliche Untersuchung umfassen Untersuchung, Basislabortests (Kalzium, Nierenfunktion, Leberfunktion), Thoraxradiographie und Lungenfunktionstests, Elektrokardiographie und ophthalmologische Bewertung.1 Bestimmte Arten von Hautläsionen können die Prognose einer systemischen Sarkoidose beeinflussen. Insbesondere Läsionen von Lupus pernio sind mit einer stärkeren systemischen Beteiligung verbunden, während Erythema nodosum häufig auf eine akute gutartige Erkrankung hinweist.3