Die hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist eine seltene Krankheit, die normalerweise bei Säuglingen und Kleinkindern auftritt. Es kann auch bei Erwachsenen auftreten. Kinder erben normalerweise die Krankheit. Bei Erwachsenen können viele verschiedene Erkrankungen, einschließlich Infektionen und Krebs, HLH verursachen.
Wenn Sie an HLH leiden, funktioniert das Abwehrsystem Ihres Körpers, das als Immunsystem bezeichnet wird, nicht normal. Bestimmte weiße Blutkörperchen – Histiozyten und Lymphozyten – greifen Ihre anderen Blutzellen an. Diese abnormalen Blutzellen sammeln sich an Ihre Milz und Leber, wodurch sich diese Organe vergrößern.
Was verursacht HLH?
HLH ist eine seltene Krankheit, und die Gesundheitsdienstleister lernen immer noch über ihre Ursachen. Es gibt zwei Arten von HLH: familiär und erworben. Familiäres HLH macht etwa 25% der Fälle aus und Familien geben die Krankheit weiter. Wenn beide Elternteile genetische Träger von HLH sind, hat ein Kind eine 25% ige Chance, an der Krankheit zu erkranken, eine 25% ige Chance, keine zu haben Die Krankheit und eine 50% ige Chance, Träger zu sein. Eine Reihe von Erkrankungen verursachen erworbenes HLH. Dazu gehören:
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Virusinfektionen, insbesondere das Epstein-Barr-Virus
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Andere Infektionen
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Ein schwaches oder krankes Immunsystem
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Krebs
Was sind die Symptome von HLH?
F. jemals und Vergrößerung der Milz sind die häufigsten Symptome von HLH. Es gibt viele andere mögliche Symptome, einschließlich:
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Vergrößerung Ihrer Leber
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Geschwollene Lymphknoten
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Hautausschläge
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Gelbsucht (gelbe Farbe Ihrer Haut und Augen)
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Lungenprobleme, einschließlich Husten und Atembeschwerden
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Verdauungsprobleme, einschließlich Magenschmerzen, Erbrechen und Durchfall
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Probleme des Nervensystems, einschließlich Kopfschmerzen, Probleme beim Gehen, Sehstörungen und Schwäche
Kleine Kinder und Babys können zusätzliche Symptome wie Reizbarkeit und „Gedeihstörungen“ aufweisen. Dies bedeutet, dass sie nicht normal wachsen und sich entwickeln.
Wie wird HLH diagnostiziert?
Ihr Arzt basiert eine Diagnose von HLH auf Ihren Symptomen, Befunden bei körperlichen Untersuchungen und mehreren Labortests . Ein anhaltendes Fieber ist ein häufig auftretendes Symptom. Eine vergrößerte Leber oder Milz (oben links im Bauch) sind wichtige physikalische Befunde. Ihr Arzt führt Blutuntersuchungen durch, um Folgendes zu suchen:
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Niedrige Konzentrationen weißer Blutkörperchen, sogenannte natürliche Killerzellen (diese Zellen sind wichtig für ein gesundes Immunsystem)
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Niedrige Mengen an weißen Blutkörperchen, roten Blutkörperchen und Gerinnungszellen, die als Blutplättchen bezeichnet werden
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Hohe Mengen an Triglyceriden (Fetten in Ihrem Blut)
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Niedrige Fibrinogenspiegel (ein für die Gerinnung wichtiges Protein)
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Hohe Ferritinspiegel (ein Protein, das Eisen speichert)
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Hohe Konzentrationen einer Substanz namens CD25, die in Ihrem Blut ansteigt, wenn Ihr Immunsystem stimuliert wird.
Ein weiterer wichtiger Test, a Bei der Knochenmarkbiopsie müssen Sie eine Probe Ihres Knochenmarks (das Zentrum des Knochens, in dem Blutzellen gebildet werden) entnehmen und unter einem Mikroskop untersuchen. Andere Tests können Gentests und Blutkulturen umfassen, bei denen es sich um Blutproben handelt, um nach einer Infektion in Ihrem Blut zu suchen.
Wie wird HLH behandelt?
Die Behandlung von HLH hängt von der Ursache ab. Ihr Alter, wenn die Krankheit beginnt und wie schwer die Krankheit ist. Die erworbene Form von HLH kann sich klären, wenn Ihr Arzt die Ursache identifiziert und die Krankheit behandelt. HLH vom Familientyp ist normalerweise tödlich, wenn sie nicht behandelt werden. Die Behandlung von familiärem oder persistierend erworbenem HLH kann Folgendes umfassen:
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Chemotherapie (Krebsmedikamente)
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Immuntherapie (Medikamente, die Ihr Immunsystem beeinflussen )
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Steroide (entzündungshemmende Medikamente)
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Antibiotika
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Antivirale Medikamente
Wenn medikamentöse Behandlungen nicht funktionieren, können Ihre Gesundheitsdienstleister eine Stammzelltransplantation durchführen. Bei diesem Verfahren ersetzen gesunde Knochenmarkszellen eines Spenders Ihre erkrankten Knochenmarkszellen. Stammzelltransplantation kann HLH in den meisten Fällen heilen.
Es gibt keine Möglichkeit, HLH zu verhindern, aber da die Gesundheitsdienstleister weiterhin mehr darüber erfahren, verbessert sich die Behandlung. Die meisten Kinder, die erfolgreich behandelt werden, führen ein normales Leben.
Gesundheitsdienstleister führen nicht regelmäßig Gentests auf HLH bei Neugeborenen durch, da die Krankheit sehr selten ist. Wenn ein Gesundheitsdienstleister HLH beim Bruder oder der Schwester eines Neugeborenen diagnostiziert, beträgt die Wahrscheinlichkeit, dass das Neugeborene an der Krankheit leidet, 25%. Experten empfehlen Gentests für diese Säuglinge.