Una donna di 52 anni si è presentata al suo medico di base lamentando una tosse non produttiva e dispnea da sforzo. Questi sintomi hanno avuto un esordio subacuto oltre 4 settimane prima della sua visita iniziale. Ha negato febbre, produzione di espettorato, emottisi, dolore toracico, palpitazioni, dolore addominale, nausea, vomito e diarrea. Non aveva contatti noti per malattie.
La sua storia medica passata era significativa per obesità, ipertensione e bronchite ricorrente. La sua storia chirurgica era degna di nota solo per le artroscopie bilaterali del ginocchio. La colonscopia eseguita diversi mesi prima era limitata a causa di un colon ridondante.
I suoi farmaci includevano lisinopril, 10 mg al giorno; un multivitaminico quotidiano; e un supplemento di calcio. Ha riferito di allergie alla codeina e alla penicillina, che hanno entrambe causato lorticaria. La sua storia familiare era notevole per cancro al seno, cancro ai polmoni e diabete mellito di tipo 2. Era una non fumatrice per tutta la vita e ha riferito di un raro consumo di alcol. Ha lavorato come insegnante e ha negato qualsiasi esposizione professionale. Era single e viveva da sola.
Lesame obiettivo rivelò una donna obesa e afebbrile con battito cardiaco, pressione sanguigna e frequenza respiratoria normali. Non era in grave angoscia. Lesame del torace è stato notevole per la diminuzione dei suoni respiratori alla base del polmone sinistro. È stata inviata per radiografie ambulatoriali del torace posteroanteriore e laterale, che sono mostrate di seguito (Figura 1).
Esecuzione della diagnosi
Le radiografie del torace posteroanteriore e laterale del paziente hanno mostrato un evidente e marcato sollevamento dellemidiaframma sinistro con associato spostamento delle strutture mediastiniche a destra. Le anse intestinali prominenti sono identificate nellarea di apparente elevazione del diaframma. I polmoni erano notevoli per unopacità focale a forma di cuneo nella regione periilare sinistra. Non cerano versamenti pleurici. La dimensione cardiaca era difficile da valutare a causa del marcato spostamento e delloscuramento parziale dovuto allapparente elevazione diaframmatica.
Il reperto radiografico più eclatante è stato lapparente elevazione dellemidiaframma sinistro. In generale, il sollevamento unilaterale del diaframma può verificarsi in seguito a condizioni del polmone, processi intra-addominali, disturbi o traumi ai nervi che controllano il diaframma o direttamente come risultato di unanomalia diaframmatica. Ad esempio, il diaframma può essere tirato verso lalto da un processo polmonare primario che causa la perdita di volume o diminuzione della compliance, come una lobectomia o fibrosi polmonare. Tuttavia, il diaframma può essere spostato superiormente da un ingrossamento degli organi addominali (come splenomegalia o uno stomaco dilatato) o da processi infettivi o infiammatori intra-addominali (come ascesso subfrenico o splenico).
Paralisi del diaframma può derivare da una varietà di condizioni, più comunemente, invasione del nervo frenico da parte del cancro del polmone. Altre cause di paralisi diaframmatica includono lesioni del nervo frenico, neurite, anomalie del sistema nervoso centrale o della colonna vertebrale, compressione neurale e varie condizioni neurologiche. Anche leventrazione focale del diaframma, un difetto muscolare che causa debolezza, può causare un sollevamento unilaterale. Altre condizioni possono simulare laspetto di un emidiaframma elevato, incluso un versamento subpulmonico o unernia diaframmatica.
Il nostro paziente non aveva reperti clinici o radiografici definitivi per suscitare un indizio sulla causa dellapparente elevazione del diaframma, e un Lo studio fluoroscopico è stato inizialmente consigliato per valutare la possibile paralisi diaframmatica. Tuttavia, unattenta revisione della sua storia radiologica ha rivelato che la precedente colonografia TC aveva dimostrato unernia diaframmatica del lato sinistro, con spostamento dellomento e 2 anse del colon nella cavità toracica. Pertanto, lapparente elevazione dellemidiaframma sinistro sulla radiografia era il risultato di unernia diaframmatica piuttosto che una vera elevazione diaframmatica.
Il secondo reperto radiografico principale era lopacità periilare sinistra, che potrebbe essere stata causata da compressione polmonare focale da parte dellernia e / o un processo infettivo, come una polmonite post-ostruttiva. Il paziente ha ricevuto una diagnosi clinica presuntiva di polmonite acquisita in comunità ed è stato trattato con azitromicina. Tuttavia, i suoi sintomi non migliorarono e, tornando dal suo medico, le furono somministrati levofloxacina, prednisone e un inalatore di albuterolo per la polmonite resistente e la concomitante esacerbazione di presunta malattia reattiva delle vie aeree.
Tuttavia, la sua dispnea e la tosse ha continuato a peggiorare, accompagnata da una nuova produzione di espettorato verde e febbri intermittenti. Ha ancora negato emottisi, dolore toracico, palpitazioni, nausea, vomito, dolore addominale, melena e sangue rosso vivo dal retto.
A causa del peggioramento del decorso clinico del paziente, è stata indirizzata per ulteriori immagini con CT.Una TC del torace ha dimostrato il contenuto addominale erniato nella parte sinistra del torace, con atelettasia adiacente e polmonite necrotizzante nel polmone sinistro (Figura 2). Ulteriori reperti TC includevano un ascesso del lobo superiore sinistro e un versamento pleurico sul lato sinistro localizzato, che rappresentava un empiema. È stata ricoverata in ospedale per ulteriori accertamenti e gestione.
Al momento del ricovero, i segni vitali della paziente mostravano una temperatura di 38,4 ° C (101,1 ° F), polso di 118 battiti al minuto, pressione sanguigna di 154/93 mm Hg, frequenza respiratoria di 15 respiri al minuto e una saturazione di ossigeno del 95% nellaria ambiente. Lesame obiettivo ha dimostrato una diminuzione dei suoni respiratori nel campo polmonare inferiore sinistro insieme a nuovi crepitii sparsi sul lato sinistro e tachicardia, ma i risultati erano per il resto normali e invariati dal precedente esame del paziente.
I test di laboratorio erano notevoli per una conta dei globuli rossi di 3640 / µl; ematocrito del 29,7%; volume corpuscolare medio di 82 fL; e conta dei globuli bianchi (WBC) di 12.500 / µl, con il 74% di neutrofili, il 4% di bande e il 18% di linfociti. Le analisi chimiche sono state notevoli per i livelli normali di azoto ureico nel sangue (9 mg / dL) e creatinina (0,6 mg / dL).
È stato prelevato sangue per le colture e al paziente è stata somministrata vancomicina, levofloxacina e clindamicina per ampia copertura. È stata sottoposta a drenaggio ascessuale guidato da TC, che ha prodotto circa 70 mL di materiale purulento che ha fatto crescere Streptococcus milleri in coltura. Il suo regime antibiotico è stato semplificato a ceftriaxone, 2 g per via endovenosa ogni 24 ore. Ha risposto favorevolmente alla procedura di drenaggio e agli antibiotici, con febbre e conta leucocitaria in calo. Tutte le emocolture erano negative.
La sua anemia è stata attribuita a uninfiammazione cronica. Dopo che il suo livello di ematocrito è sceso al 23%, le è stata somministrata una trasfusione di 2 unità di globuli rossi concentrati. Dopo la trasfusione, il suo livello di ematocrito è rimasto stabile.
Una scansione TC postprocedurale del torace ha mostrato un liquido ascesso minimo, un empiema praticamente invariato e il contenuto addominale erniato. Lernia consisteva in 2 anse dellintestino crasso, inclusa la flessione splenica e parte del colon discendente, e il grasso omentale, nonché il polo superiore del rene sinistro, un nuovo reperto che suggerisce unernia ingrandita o uno spostamento del contenuto erniario. La TAC ha mostrato anche un difetto posteriore del diaframma inferiore a 10 cm ed è stata diagnosticata unernia diaframmatica di tipo Bochdalek. Lerniorrafia urgente è stata rinviata data linfezione pleurica acuta e purulenta e leventuale necessità di una riparazione protesica.
Discussione
Lernia di Bochdalek è più comunemente riscontrata come unanomalia congenetica del diaframma posterolaterale nei bambini . Come descritto da Wells1 nel 1954, le ernie di Bochdalek congenite di solito derivano dalla mancata chiusura dei canali pleuroperitoneali durante il primo trimestre di gestazione, prima che le torsioni intestinali fetali ritornino dal sacco vitellino alla cavità addominale.
Perché questo difetto embriologico nella membrana pleuroperitoneale consente una comunicazione persistente tra la cavità pleurica e peritoneale, queste ernie congenite tipicamente presenti senza sacco erniario. Tuttavia, una piccola frazione di ernie di Bochdalek congenite si verificano più tardi durante la gestazione a causa dello scarso sviluppo muscolare intorno al forame di Bochdalek; queste ernie possiedono un sacco. Le ernie di Bochdalek possono manifestarsi su uno o (raramente) entrambi i lati del diaframma, ma hanno una predominanza del lato sinistro, che è attribuita alla maggiore dimensione del canale pleuroperitoneale sinistro allinizio dello sviluppo, 1 così come un presunto effetto protettivo di il fegato a destra, prevenendo lernia.2
Esistono altri tipi di ernie diaframmatiche congenite.1 La più rara ernia congenita di Morgagni deriva da difetti nel diaframma in via di sviluppo anteromediale dietro lo sterno. Le ernie iatiche esofagee, più frequentemente osservate in associazione a reflusso gastroesofageo negli adulti, possono manifestarsi come unanomalia congenita del diaframma.
Indipendentemente dal tipo, difetti diaframmatici congeniti più grandi possono consentire al contenuto addominale erniato di comprimere il feto nascente. polmoni e comprometterne lo sviluppo. Tali ernie sono tipicamente rilevate dallecografia prenatale e tendono a presentarsi in modo acuto con distress respiratorio potenzialmente letale nei primi giorni di vita. Il trattamento dei neonati con queste ernie richiede una stabilizzazione clinica per gestire e prevenire le complicanze polmonari, in particolare lipertensione polmonare, seguita dalla correzione chirurgica dellernia.3
A differenza delle ernie diaframmatiche congenite presenti nei neonati, gli adulti sono è più probabile che si presenti con ernie del diaframma acquisite secondariamente. Più comunemente, tali ernie derivano da lesioni traumatiche (contundenti o penetranti) al torace o alladdome del paziente o da una complicanza postoperatoria della chirurgia toraco-addominale, come quella per il cancro esofageo.4 Altre cause proposte di ernie di Bochdalek acquisite più tardi nella vita includono varie attività o condizioni che aumentano la pressione intra-addominale, come gravidanza, travaglio e parto; esercizio; rapporti sessuali; starnuti; tosse; e consumare un pasto abbondante.5
Tuttavia, piccole ernie di Bochdalek (o Morgagni) di origine congenita possono sfuggire alla diagnosi precoce e persistere in modo asintomatico per mesi o anni fino alla diagnosi accidentale o alla presentazione sintomatica, 2,6-8 come nel nostro caso. Unampia revisione di adulti sottoposti a TC addominale ha identificato ernie di Bochdalek accidentali nello 0,17% dei pazienti.9 La maggior parte delle ernie scoperte in questa popolazione adulta conteneva solo grasso addominale o omento, ma circa un quarto di queste ernie asintomatiche coinvolgeva solide o enteriche organi, compreso lintestino crasso, lo stomaco, il fegato, la milza, il pancreas e i reni.
A differenza dei neonati che presentano difficoltà respiratorie, gli adulti che hanno ernie di Bochdalek hanno maggiori probabilità di presentare sintomi gastrointestinali, come addominali dolore, vomito e costipazione, o con dolore toracico aspecifico.2,7 Tali disturbi possono essere cronici e ricorrenti in alcune persone, ma esistono numerosi casi clinici di adulti con ernie diaframmatiche non rilevate che hanno presentato acutamente complicanze gastrointestinali pericolose per la vita, come ostruzione, strangolamento e rottura.10-12
Gli adulti possono anche presentare disturbi respiratori, come dispnea cronica e tosse, 2,7 tosse acuta con febbre, 13 o r compromissione cardiopolmonare acuta.5,14,15 Le infezioni respiratorie ricorrenti sono unaltra presentazione clinica delle ernie diaframmatiche a presentazione tardiva, sebbene ciò sia stato segnalato principalmente tra i bambini che si presentano dopo linfanzia.7
Il nostro paziente aveva una storia di infezioni ricorrenti del tratto respiratorio superiore ed è stata diagnosticata una polmonite complicata. È semplicemente speculativo che lernia della paziente possa aver contribuito alle sue infezioni respiratorie ricorrenti. Tuttavia, si potrebbe ragionevolmente ipotizzare che lostruzione e latelettasia delle vie aeree associate allernia, suggerite dalla sua radiografia toracica iniziale e confermate da studi di imaging successivi, potrebbero aver causato ridotta clearance delle vie aeree e forse ha provocato una polmonite post-ostruttiva. La presentazione di una polmonite omolaterale estesa con ascesso ed empiema multiloculato, senza risoluzione dopo regimi standard di antibiotici adeguati, in una donna di mezza età altrimenti sana, supporta clinicamente la presenza di unanomalia anatomica .
Lesame obiettivo dei pazienti con ernie di Bochdalek può mostrare suoni respiratori ridotti alla base polmonare e, a seconda dellanatomia dellernia, rumori intestinali nel torace. Più comunemente, le piccole ernie di Bochdalek si presentano radiograficamente come un rigonfiamento focale nel contorno dellemidiaframma posteriore sinistro e sono quindi prontamente distinguibile dalla vera elevazione del diaframma, in cui lintero contorno del diaframma è elevato. Tuttavia, nei casi (come in questo paziente) in cui lernia è grande, laspetto radiografico può simulare un diaframma elevato.
La diagnosi definitiva viene stabilita mediante imaging trasversale con TC o RM, che può identificare chiaramente il difetto diaframmatico e le strutture addominali coinvolte, nonché le complicanze associate, come il volvolo, lo strangolamento intestinale o linfezione polmonare. Le immagini multiplanari nei piani coronale e sagittale aiutano a caratterizzare la posizione precisa e lestensione dellernia.
Le ernie diaframmatiche piccole e accidentali negli adulti possono essere gestite in attesa e monitorate con valutazione dei sintomi e imaging seriale in sezione trasversale. Tuttavia, la chirurgia è il trattamento definitivo per le ernie diaframmatiche sintomatiche e soprattutto complicate negli adulti. In generale, la chirurgia correttiva comporta la riduzione delle strutture addominali seguita dalla riparazione del diaframma difettoso, tramite unincisione addominale o toracica aperta o utilizzando tecniche minimamente invasive, come la laparoscopia16 o la toracoscopia.17 Risultato in questo caso
La paziente è stata dimessa afebrile senza leucocitosi con un regime di ceftriaxone per via endovenosa, che è stato passato a levofloxacina e clindamicina per via orale (rispettivamente 500 mg e 450 mg al giorno) a causa dello sviluppo di uneruzione cutanea pruriginosa durante il trattamento con ceftriaxone. I suoi sintomi cutanei si sono risolti rapidamente e il trattamento antibiotico è continuato per un totale di 19 settimane con risoluzione dellempiema e senza diarrea o altre complicazioni. La paziente è stata successivamente sottoposta a correzione chirurgica della sua ernia diaframmatica utilizzando una protesi in politetrafluoroetilene attraverso una toracotomia sinistra. Lesplorazione chirurgica ha dimostrato un grande sacco erniario contenente lo stomaco, il colon trasverso e lernia dellomento attraverso un difetto diaframmatico posterolaterale sinistro, compatibile con unernia di Bochdalek congenita. Il suo decorso postoperatorio era insignificante, notevole solo per uno pneumotorace ipsilaterale transitorio di piccole dimensioni.
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