Il comico Bernie Mac è morto sabato (9 agosto) per complicazioni dovute alla polmonite. Nella copertura della sua morte, i media hanno riferito che nel 1983 i medici gli hanno diagnosticato una misteriosa malattia chiamata sarcoidosi.
Il suo addetto stampa afferma che la sua battaglia di tre settimane con la polmonite e la sua sarcoidosi non erano correlate, e la CNN lo ha riferito in precedenza. settimana in cui Mac ha detto che la sua sarcoidosi era entrata in remissione nel 2005. Ma può essere fatale: la sarcoidosi del cuore e dei polmoni è stata implicata nella morte del pro football Hall of Famer, Reggie White, nel 2004.
Allora, cosè la sarcoidosi?
Le persone affette da questa malattia sviluppano tipicamente mancanza di respiro o tosse secca poiché linfiammazione riduce la loro capacità polmonare. La malattia, che può infettare fino a un milione di persone in tutto il mondo, colpisce i gruppi etnici in modo diverso. Ad esempio, nell80-90% dei caucasici che lo sviluppano, scompare semplicemente nel tempo, anche senza trattamento. Nel frattempo, negli afroamericani, la malattia progredisce in modo più aggressivo, causando più sintomi e risultando in più visite ospedaliere e cicli di trattamento più lunghi.
Scientific American.com ha parlato con Om Sharma, un esperto di sarcoidosi presso il LAC + U.S.C. Medical Center, per saperne di più sulla malattia. Segue una trascrizione modificata dellintervista.
Che cosè la sarcoidosi?
È una malattia polmonare infiammatoria. La causa di questa infiammazione non è nota, ma quasi sempre colpisce prima i polmoni. Il novanta per cento dei pazienti ha un coinvolgimento polmonare , ma la sarcoidosi può colpire qualsiasi organo del corpo: polmoni, pelle, occhi, cuore, cervello, ossa.
La maggior parte dei pazienti affetti da sarcoidosi va dal medico a causa della mancanza di respiro o della tosse secca o forse del torace X- il raggio risulta anormale durante un esame di routine. Lanomalia causata dalla sarcoidosi è abbastanza tipica: un ingrossamento delle ghiandole nei polmoni e tessuto cicatriziale nei polmoni.
Quali sono i sintomi con il progredire della malattia?
Allinizio, potrebbe essere mancanza di respiro durante una partita di tennis o qualcosa del genere. Ma, in seguito, potresti soffrire di mancanza di respiro solo camminando per alcuni isolati. E poi potresti avere mancanza di respiro mentre fai solo i lavori domestici Lo stesso può accadere alla tosse, se è lieve , questi sono sintomi della malattia polmonare.
Se soffri di sarcoidosi cutanea, ottieni lesioni sulla pelle…. Non vanno via e possono progressivamente peggiorare. Se qualcuno ottiene la sarcoidosi dellocchio, ha una visione offuscata o arrossamento degli occhi e dolore agli occhi. Se non viene trattato, si potrebbe ottenere anche cecità o glaucoma. Se la sarcoidosi colpisce il fegato, la funzionalità epatica potrebbe diventare anormale. Quindi, i sintomi della malattia dipendono dallorgano coinvolto. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti ha una malattia polmonare.
Che aspetto hanno in genere le lesioni cutanee?
La pelle le lesioni possono essere di due tipi principali. Il primo è sempre sulle gambe. Sono grandi protuberanze rosse, come piccole fragole. Sono molto improvvisi: il paziente si sveglia con loro. Spesso dicono: “Ieri stavo bene, poi stamattina mi sono svegliato ed erano apparse queste cose”. Questi sono chiamati eritema nodoso e indicano sempre che la sarcoidosi andrà via – è “una buona prognosi. Si verificano sempre nei caucasici. E andranno via in circa sei settimane e la sarcoidosi scomparirà in un periodo compreso tra sei mesi e 18 mesi. a 24 mesi.
Gli afroamericani hanno lesioni diverse. Sono sul viso. Sono piccoli noduli o grandi macchie. Sono quasi sempre simmetrici, quindi se sono su una guancia, saranno sullaltra , pure. Se sono sulla fronte, saranno su tutta la fronte. Se si trovano sul tronco, saranno interessati entrambi i lati del tronco. Se sono sugli arti, saranno colpiti gli arti su entrambi i lati. Quindi, sono macchie rossastre e blu. Non sono teneri e non sono dolorosi, quindi non sono come leritema nodoso. Queste sono le legioni cutanee della sarcoidosi cronica e quando si verificano, significa che la malattia rimarrà con il paziente per molto tempo.
Ma le lesioni cutanee da sole non riducono laspettativa di vita perché nessun altro organo è coinvolto. Ma , molte volte vengono curati perché hanno un aspetto brutto.
Se si diffonde ad altri organi, è una malattia mortale?
In, si vede remissione spontanea. Il cancro, una volta diagnosticato, non scompare mai. Nella sarcoidosi, a seconda i tuoi geni, nell80-90% delle persone andrà via. Quindi, è “una malattia abbastanza benigna.
Negli afroamericani, progredisce, quindi cè” una mortalità dal 5 al 6 o 7% negli africani. Pazienti americani.
La sarcoidosi potrebbe aver ucciso Bernie Mac?
La sarcoidosi di Bernie Mac era piuttosto estesa. Mi risulta che avesse una malattia polmonare e interessamento della pelle. Poi è stato ricoverato in un ospedale di Chicago da qualche parte dove ha sviluppato la polmonite.
La sua sarcoidosi, credo, era stabile; ciò significa che è stato tenuto sotto controllo dalla medicina che stava assumendo perché è stato in grado di lavorare. Quindi, ho la sensazione che non stesse causando troppi problemi.
Il trattamento che avrebbe potuto ricevere potrebbe aver causato una depressione dellimmunità e potrebbe avergli fatto contrarre queste infezioni che potrebbero aver causato la polmonite che potrebbe essere stata la causa della sua morte. Non lo so, perché lui era a Chicago e io sono a Los Angeles.
Quali sono i trattamenti per la sarcoidosi?
Dato che non conosciamo la causa della sarcoidosi, non esiste un trattamento specifico. Hai un trattamento per, diciamo, la tubercolosi perché sappiamo che i batteri causano la tubercolosi e abbiamo una mezza dozzina di antibiotici che uccidono il virus della tubercolosi.
La maggior parte dei pazienti con sarcoidosi riceve corticosteroidi, come il prednisone, o steroidi. Alcuni pazienti ricevono altri farmaci chiamati farmaci immunosoppressori. E la funzione di tutti questi farmaci è simile: sopprimono linfiammazione. Sopprimono la formazione del granuloma e impediscono al granuloma di svilupparsi in tessuto cicatriziale.
Non tutti i pazienti rispondono al trattamento. Alcuni pazienti assumono prednisone e steroidi per anni – 20, 30 anni – e la loro malattia rimane sotto controllo, ma non scompare mai. Quando interrompi la medicina, ritorna. Ciò accade più spesso nei pazienti afroamericani: a seconda dei propri geni si manifesta in modo relativamente innocuo o in modo progressivo e pericoloso.
Se i geni di una persona possono determinare come progredisce la malattia, ci sono geni che predispongono una persona allo sviluppo della sarcoidosi?
Non è come la fibrosi cistica. Sappiamo esattamente quale gene è coinvolto nella fibrosi cistica. Nella sarcoidosi non cè un gene. Ci sono ciò che chiamiamo “polimorfismo di molti geni”, quindi è complicato.
In primo luogo, non è coinvolta ununica componente genetica per ottenerlo. Ma alcune razze hanno una prognosi sfavorevole. Quindi, penso che chiunque possa contrarre la sarcoidosi ed è causata da qualcosa che proviene dallesterno perché appare prima nei polmoni, quindi deve essere inalata.
Perché si verifica ovunque – qui, in Giappone, in Sud Africa, Australia – non può essere correlato alla geografia del paziente o alloccupazione del paziente. Non è correlato ad alcuna inalazione di polvere, sostanze chimiche o muffe. Di solito colpisce i giovani di età compresa tra 20 e 45 o 50. Cè un secondo picco un po più tardi, alletà di 55 o 60 anni, nelle donne. Quasi tutte sono in buona salute prima di sviluppare la sarcoidosi, quindi non esiste una malattia predisponente che renda lindividuo incline.
Cosa ha laspetto del sito di uninfiammazione della sarcoidosi? Quali cellule sono coinvolte?
Se le ghiandole sono ingrandite nei polmoni, eseguiamo una biopsia da quelle ghiandole. E quelle ghiandole mostreranno quelli che chiamiamo granulomi, che non sono altro che raccolte di cellule infiammatorie che includono i linfociti e le cellule giganti e macrofagi .
Probabilmente sono lì per sbarazzarsi di qualcosa che li ha invitati. Non sappiamo cosa sia quel qualcosa, quindi non conosciamo la causa esatta della sarcoidosi.