Stenoza pilorică hipertrofică (HPS) se referă la îngroșarea idiopatică a musculaturii pilorice gastrice, care are ca rezultat obstrucția progresivă a ieșirii gastrice.
Activat această pagină:
Epidemiologie
Stenoza pilorică este relativ frecventă, cu o incidență de aproximativ 2-5 la 1.000 de nașteri și are o predilecție masculină ( M: F ~ 4: 1). Este mai frecvent observat la caucazieni 4 și este mai puțin frecvent în India și în rândul populațiilor negre și din alte asiatice.
Factori de risc
- fiind primul născut
- antecedente materne de stenoză pilorică 10
Prezentare clinică
În timp ce simptomele pot începe încă de la 3 săptămâni, de obicei se manifestă clinic între 6 și 12 săptămâni. Prezentarea clinică este tipică în cazul vărsăturilor de proiectil non-bilioase. Pilorul hipertrofiat poate fi palpat ca o masă de măsline în cadranul superior drept. O stropire de sugestie poate fi audibilă și, deși frecventă, este relevantă numai dacă se aude ore după ultima masă 6. Datorită pierderii de acid clorhidric din conținutul gastric din vărsături persistente, pacienții sunt expuși riscului de dezechilibru electrolitic, în special hipocloremic caracteristic alcaloza metabolică.
Patologie
Stenoza pilorică este rezultatul atât al hiperplaziei, cât și al hipertrofiei fibrelor musculare circulare pilorice. Patogeneza acestui fapt nu este înțeleasă. Există patru teorii principale 9:
- anomalii imunohistochimice
- anomalii genetice
- cauză infecțioasă
- teoria hiperacidității
Asociații
- Sindromul Turner
- fistula traheo-esofagiană
- atrezia esofagiană
- trisomia 18 10
Caracteristici radiografice
Radiografie simplă
Descoperirile cu raze X abdominale sunt nespecifice, dar pot prezenta un stomac distins cu un gaz intestinal distal minim .
Fluoroscopie
O serie gastro-intestinală superioară (făină de bariu) exclude alte cauze mai grave ale patologiei, dar constatările unei serii gastro-intestinale superioare deduc, mai degrabă decât vizualizează direct, hipertrofiatul muşchi. Pe fluoroscopie gastro-intestinală superioară:
- golire gastrică întârziată
- unde peristaltice (semn omidă)
- pilor alungiți cu lumen îngust (semn de șir) care poate apar duplicat datorită înțepăturii mucoasei (semn dublu)
- pilorul indentează antrul (semnul umărului) și (semnul tit) sau baza bulbului duodenal (semnul ciupercilor)
- intrarea în pilor poate fi în formă de cioc (semn de cioc)
Ultrasunete
Ultrasunetele sunt modalitatea de alegere în cadrul clinic potrivit, deoarece dintre avantajele sale față de o masă de bariu sunt că vizualizează direct mușchiul piloric și nu folosește radiații ionizante. Din păcate, este incapabil să excludă alte diagnostice, cum ar fi volvulusul intestinului mediu. Tehnica cu ultrasunete ușoară este de a găsi vezica biliară, apoi de a întoarce sonda oblic sagital către corp, în încercarea de a găsi pilor longitudinal 7.
Mușchiul hipertrofiat este hipoecogen, iar mucoasa centrală este hiperecogenă. Măsurătorile de diagnostic includ („numărul pi” mnemonic):
Cu partea dreaptă a pacientului în jos, pilor ar trebui să fie urmărit și nu ar trebui văzut că se deschide.
Semnele sonografice descrise includ :
- semn de mamelon antral
- semn de col uterin
- semn de țintă
Tratament și prognostic
Tratamentul medical inițial este esențial cu rehidratarea și corectarea dezechilibrelor electrolitice. Aceasta trebuie finalizată înainte de intervenția chirurgicală.
Tratamentul este chirurgical cu o pilororomiotomie în care mușchiul piloric este împărțit până la submucoasă. Acest lucru poate fi efectuat atât deschis, cât și laparoscopic. Operația este curativă și are o morbiditate foarte mică 4,5. Recurența este rară și, de obicei, se datorează unei pilororomiotomii incomplete 11.
Diagnostic diferențial
Există, de obicei, un diferențial mic atunci când rezultatele imagistice sunt adecvate. Desigur, din punct de vedere clinic, este important să se ia în considerare alte cauze ale vărsăturilor în copilărie.
Un grad de pylo rospasmul este frecvent în copilărie și este responsabil pentru o anumită întârziere în golirea gastrică. Pilor, însă, apare sonografic normal. În cazurile în care îndoielile persistă, distensia gastrică fluidă poate fi efectuată pentru a „deschide” un pilor conic.
Refluxul gastro-esofagian, care reprezintă cauza vărsăturilor la două treimi dintre sugarii menționați la radiologie 8.
Alte cauze ale obstrucției gastro-intestinale proximale pot fi luate în considerare 8:
- volumul de intestin mediu
- rețeaua antrală gastrică
- rețeaua duodenală / stenoza duodenală
- pancreasul inelar
- bezoar
Vezi și
- Stenoză pilorică hipertrofică (măsurători cu ultrasunete mnemonice)