Sinonim: sindromul de encefalopatie posterioară reversibilă (PRES)
Sindromul de leucoencefalopatie posterioară reversibil prezintă apariția rapidă a simptomelor, inclusiv cefalee, convulsii, alterarea conștiinței și tulburări vizuale. Este adesea, dar nu întotdeauna asociată cu hipertensiune arterială acută. Dacă este recunoscut și tratat cu promptitudine, sindromul clinic se rezolvă de obicei în decurs de o săptămână, iar modificările observate în imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) se rezolvă de la zile la săptămâni.
Patogeneza de bază nu este pe deplin înțeleasă. Se consideră că mecanismul patologic se referă fie la hipertensiune și hiperperfuzie, fie la vasculopatie cu hipoperfuzie rezultată.
Epidemiologie
Este rar. Cu toate acestea, odată cu creșterea gradului de conștientizare și creșterea utilizării RMN, diagnosticul poate fi pus mai frecvent în viitor. Se prezintă de obicei la adulți, dar a fost raportată la copii.
Etiologie
Boli renale cronice și leziuni renale acute sunt ambele prezente și există o puternică asocierea cu afecțiuni care coexistă la pacienții cu boli renale, cum ar fi hipertensiunea arterială, bolile vasculare și autoimune, expunerea la medicamente imunosupresoare și transplantul de organe. Factorii de risc / precipitanții subiacenți pot include următoarele:
- Hipertensiune arterială severă, preeclampsie sau boală renală, ducând la autoreglare eșuată, hiperperfuzie și leziuni endoteliale / edem vasogen. Dezvoltarea rapidă, fluctuația sau hipertensiunea intermitentă este un risc special. Vasoconstricția și hipoperfuzia duc la ischemie cerebrală și ulterior edem vasogen. Dovezi recente sugerează că acesta din urmă este mai probabil.
- O gamă largă de medicamente, dar cel mai frecvent cu imunosupresoare și chimioterapie.
- Infecția cu sepsis și șoc, care sunt recunoscute mai des ca alți factori etiologici.
- A fost observată și boala autoimună.
- Poate să apară și după endarterectomia carotidiană atunci când baroreceptorii carotizi nu reușesc.
- Într-o serie de șapte pacienți, s-a constatat că șase au o diateză sângeratoare subiacentă sau coagulopatie.
În ciuda numelui de „leucoencefalopatie”, leziunile pot apărea atât în zonele albe, cât și în zonele gri. Se recunoaște tot mai mult că poate afecta creierul anterior, precum și cortexul anterior și posterior, trunchiul cerebral, cerebel sau chiar măduva spinării.
Prezentare
Semnele și simptomele clinice sunt nespecifice și pot fi acute sau subacute:
- Cefalee.
- Stare mentală alterată, letargie și somnolență, care pot evolua spre confuzie și comă.
- Convulsii – a fost raportat status epilepticus.
- Vedere încețoșată, hemianopie, neglijare vizuală, halucinații, insuficiență vizuală corticală.
- Fundoscopia prezintă deseori papilloedem, hemoragii și exudate.
- Tensiunea arterială este de obicei ridicată.
Simptomele clinice nu sunt suficiente pentru a stabili diagnosticul, dar RMN este adesea caracteristică și esențială pentru diagnostic.
Imagistica
În setarea acută, imagistica CT permite evaluarea rapidă. De asemenea, poate exclude hemoragia cerebrală majoră și leziunile care ocupă spațiul. Deși nu este 100% sensibil, CT poate demonstra, de asemenea, tromboza sinusului venos sau ischemie arterială sau tromboză. Cu toate acestea, imagistica CT poate fi normală și nu ar trebui să ofere neapărat reasigurare.
Rezultatele tipice ale RMN sunt anomalii bilaterale ale substanței albe în zonele vasculare vasculare din regiunile posterioare ale ambelor emisfere cerebrale, care afectează în principal lobii occipitali și parietali. . Folosind RMN standard, este posibil să nu fie ușor să se diferențieze de alte boli vasculare acute, dar tromboza sinusală venoasă poate fi diagnosticată rapid prin CT sau venografie MR.
Angiografia poate identifica tromboza vaselor, disecția sau vasculita. Electroencefalografia (EEG) poate fi utilizată pentru a identifica convulsiile subclinice și poate indica alte cauze ale encefalopatiei. Puncția lombară poate diagnostica infecția sau hemoragia subarahnoidiană, dar poate fi normală la începutul bolii sau după tratamentul cu antibiotice.
Diagnostic diferențial
Prezentarea este adesea nespecifică și poate fi confundat cu ușurință cu alte condiții. Diagnosticurile diferențiale posibile includ:
- Eveniment cerebrovascular
- Tromboza sinusală
- Demielinizare
- Vasculită
- Encefalită
Boli asociate
- Encefalopatie hipertensivă.
- Eclampsie sau preeclampsie severă.
- Utilizarea unor medicamente stimulante care pot crește tensiunea arterială, inclusiv fenilefrina, pseudoefedrina și chiar cofeina.
- Abuzul de cocaină și amfetamine.
- Feocromocitom.
- Sindrom uremic hemolitic.
- Transfuzie de sânge.
- Infecție.
- Boală autoimună – de exemplu, lupus eritematos sistemic.
Această listă este departe din cauza tensiunii arteriale exhaustive, dar este o temă obișnuită.
Următoarele medicamente sunt doar câteva dintre acestea implicate:
- Ciclosporina A
- Vincristina
- Tacrolimus
- Cisplatin
- Interferon alfa
- Terapie antiretrovirală
- Eritropoietină
Management
Retragerea rapidă a declanșatorului accelerează recuperarea și reduce riscul de complicații – de exemplu, controlul agresiv al tensiunii arteriale, retragerea medicamentului ofensator sau livrarea în eclampsie. Medicamentele antiepileptice trebuie utilizate pentru tratarea convulsiilor; anestezia și ventilația ar trebui utilizate pentru starea epileptică generalizată și pentru a proteja căile respiratorii la pacienții în comă.
Prognoză
- Dacă este prins la timp este reversibil, dar, dacă a avut loc un infarct, vor exista leziuni ireversibile.
- Există rapoarte de cazuri de pacienți care suferă de hernie cerebrală și deces.
- Întârzierea diagnosticului dă un prognostic mai prost.
- Recurența poate apărea, dar este neobișnuită.