Sarcoidoză cutanată: un mascător dermatologic

Recunoașterea leziunilor cutanate

Recunoașterea leziunilor cutanate este importante deoarece oferă un indiciu vizibil pentru diagnostic și sunt o sursă ușor accesibilă de țesut pentru examinarea histologică. Biopsia cu pumn sau incizional este utilizată de obicei pentru a obține o probă de piele care include dermul. Dacă se găsesc granuloame noncaseating (Figura 1), poate fi necesară cultura țesutului pentru a exclude cauzele infecțioase.

Vedeți / tipăriți figura

FIGURA 1.

Histopatologia sarcoidozei cutanate, demonstrând prezența granuloame nelazate care nu conțin caz.

FIGURA 1.

Histopatologia sarcoidozei cutanate, demonstrând prezența granuloamelor nedefinite nedefinite.

Majoritatea autorilor împart leziunile sarcoidozei cutanate în tipuri nespecifice și specifice. Deși leziunile nespecifice apar în asociere cu sarcoidoză sistemică, nu se găsesc granuloame pe biopsie. Leziunile specifice prezintă granuloame noncaseating pe biopsie.3 Tabelul 1 oferă o prezentare generală a prezentărilor comune ale sarcoidozei cutanate cu diagnosticele lor diferențiale corespunzătoare.

ERYTHEMA NODOSUM

Eritemul nodos este cea mai frecventă leziune cutanată nespecifică a sarcoidozei.4 Reprezintă o reacție de hipersensibilitate la un număr de stimuli posibili, inclusiv medicamente, infecții și boli inflamatorii. Eritemul nodos se manifestă de obicei ca noduli eritematoși subcutanați extrem de sensibili, adesea pe tibia anterioară (Figura 2). Debutul afecțiunii poate fi brusc, însoțit de simptome sistemice precum febră, stare generală de rău și poliartralgii. Sindromul Lofgren se referă la constelația de eritem nodos, limfadenopatie biliară ilară și poliartralgii, ceea ce reprezintă o prezentare acută a sarcoidozei sistemice.1 Biopsia eritemului nodos relevă paniculită cu inflamație septală.

>

Vizualizare / Tipărire figura

FIGURA 2.

Eritemul nodos al picioarelor inferioare.

FIGURA 2.

Eritemul nodos al picioarelor inferioare.

LEZIUNI SARCOIDE SPECIFICE

Toate leziunile cutanate specifice prezintă granuloame necazante pe biopsie. În ciuda acestui aspect histologic, aspectul clinic al leziunilor poate fi semnificativ variabil. Termenul „specific” este înșelător deoarece aspectul clinic al acestor leziuni nu este de obicei specific pentru sarcoidoză, iar diagnosticul corect este adesea atins numai după efectuarea biopsiei cutanate.

ele mai frecvente tipuri de leziuni specifice sunt papulele.3 Acestea apar frecvent pe față, dar pot apărea oriunde pe corp. În timp ce se pot observa doar câteva papule (Figura 3), leziunile multiple împrăștiate sau confluente sunt mai frecvente. Papulele sarcoidozei pot fi de diferite culori, inclusiv roșu, maro-roșcat, violaceu, translucid sau hiperpigmentat. Majoritatea prezintă puține modificări de suprafață și sunt indurate la palpare.

Plăcile sunt leziuni mai mari, cu vârf plat, care se află pe față (Figura 4), trunchi sau extremități. Leziunile pot fi simple sau multiple.Atunci când plăcile sunt multiple, distribuția leziunilor tinde să fie simetrică (Figura 5). Ca și în cazul papulelor, plăcile pot fi, de asemenea, de diferite culori. Acestea pot fi asociate cu vase telangiectatice mari sau pot prezenta scalări groase care imită psoriazisul. Plăcile de pe față pot imita lupusul discoid, în special atunci când sunt prezente atrofia centrală și scalarea.

Vizualizare / Imprimă figura

FIGURA 3.

Papulă de sarcoidoză pe picior.

FIGURA 3.

Papula sarcoidozei pe picior.

Vizualizare / Tipărire Figura

FIGURA 4.

Placă de sarcoidoză pe față.

FIGURA 4.

Placă de sarcoidoză pe față.

Lupus pernio este una dintre puținele manifestări cutanate care sunt caracteristice sarcoidozei. Leziunile sunt papule cronice, indurate sau plăci care afectează fața mediană, în special marginea alară a nasului (Figura 6). Chiar și câteva papule mici în această locație pot fi asociate cu infiltrarea granulomatoasă a mucoasei nazale și a căilor respiratorii superioare, rezultând mase, ulcerații sau chiar obstrucție a căilor respiratorii care pun viața în pericol.5

apar și în cicatrici preexistente. Această afecțiune este cunoscută sub numele de sarcoidoză cicatricială. Prin urmare, sarcoidoza ar trebui luată în considerare în diagnosticul diferențial al unei cicatrici mărite, inactive anterior. În timp ce patogeneza sarcoidozei cicatriciale este necunoscută, leziunile se pot dezvolta în cicatricile cauzate de traumatisme mecanice, cum ar fi puncția venoasă și cicatricile cauzate de infecții, cum ar fi herpes zoster, precum și în tatuaje. confundat cu cheloizi.

Sunt posibile alte morfologii cutanate multiple; multe sunt destul de rare, deși incidența este dificil de determinat.6 Sarcoidoza scalpului poate avea ca rezultat cicatrici (Figura 7) sau alopecie fără cicatrici.7 Sarcoidoza ulcerativă poate duce la leziuni ulcerate de sarcoidoză sau chiar se poate dezvolta în ulcere de novo ale piciorului inferior .8 Alte manifestări neobișnuite includ plasturi hipopigmentați, 6 ihtioză a picioarelor inferioare, 9 noduli subcutanați și eritrodermie.

Vizualizați / imprimați figura

FIGURA 5.

Plăci multiple de sarcoidoză pe trunchi.

FIGURA 5.

Plăci multiple de sarcoidoză pe trunchi.

Vizualizați / imprimați figura

FIGURA 6.

Lupus pernio pe marginea alarma .

FIGURA 6.

Lupus pernio pe ala r rim.

Vizualizare / Tipărire Figura

FIGURA 7.

Sarcoidoză a scalpul.

FIGURA 7.

Sarcoidoza scalpului.

Relația dintre sarcoidoză cutanată și sistemică este studiată. Implicarea cutanată în sarcoidoză sistemică poate apărea în orice stadiu al bolii. Cu toate acestea, este cel mai adesea prezent la debut și poate fi chiar plângerea care prezintă. Fiecare pacient cu sarcoidoză cutanată necesită o lucrare inițială pentru implicarea sistemică, urmată de screening periodic. Într-un studiu, 3 aproximativ 30 la sută dintre pacienții care au avut inițial doar leziuni cutanate au dezvoltat implicare sistemică de la luni la ani mai târziu.

În timp ce recomandările variază, un studiu de bază pentru sarcoidoză sistemică ar trebui să includă un istoric complet și examinare, test de laborator inițial (calciu, funcție renală, funcție hepatică), radiografie toracică și testare funcție pulmonară, electrocardiografie și evaluare oftalmologică.1 Anumite tipuri de leziuni cutanate pot avea o influență asupra prognosticului sarcoidozei sistemice. Leziunile lupusului pernio, în special, sunt asociate cu o afectare sistemică mai severă, în timp ce eritemul nodos indică adesea o boală benignă acută.3