Diagnosticul
HH este de obicei diagnosticat incidental pe studii de imagistică efectuate ca examinări de rutină sau din alte motive decât evaluarea unei posibile mase hepatice. Mai puțin de jumătate din HH prezintă simptome clinice evidente, constând din dureri abdominale superioare, senzație de greutate sau plenitudine (este de obicei cazul leziunilor mari, care determină distensia capsulei Glisson).
Diagnosticul imagistic de HH include ultrasunete convenționale (SUA, B-mode și Doppler), ultrasunete cu contrast îmbunătățit (CEUS), tomografie computerizată cu contrast îmbunătățit (CT), imagistică prin rezonanță magnetică (RMN), angiografie și scanări nucleare (studii scintigrafice cu Technetium-99m marcate cu celule roșii din sânge), oferind o bună specificitate pentru diagnosticul de HH. Acestea sunt utilizate pentru a diferenția HH de alte tumori vasculare, leziuni benigne (adenom) sau maligne (HCC, metastaze, noduli displazici).
Ultrasunete (SUA)
Datorită disponibilitatea sa largă, lipsa de iradiere și reproductibilitate, ultrasunetele sunt de obicei primul pas de diagnosticare pentru HH. Principala limitare a SUA este că este extrem de operator și dependent de pacient. La ultrasunete convenționale, HH apare ca un nodul omogen hiperecogen, cu margini bine definite și îmbunătățire acustică posterioară. Mai mult, la examenele de urmărire sau în timp ce comparați scanarea curentă cu cele anterioare, HH de obicei nu se modifică în dimensiune. Modelul hiperecogen din SUA este explicat de histologia HH – hiperecogenitatea este rezultatul numeroaselor interfețe dintre sinusurile căptușite endoteliale care compun HH și sângele din ele. Acest aspect hiperecogen este de obicei cazul HH mic; leziuni mai mari, din cauza unei posibile necroze, hemoragii sau fibroze pot apărea neomogene, cu echogenitate mixtă (hipo- și hiperecogenă). Leziunile care au astfel de modele de ecou sunt etichetate ca HH atipice. În SUA Doppler, majoritatea HH prezintă un semnal Doppler minim sau deloc.
Cu toate acestea, nu fiecare masă hiperecogenă ar trebui să fie etichetată ca HH. Acest model de ecou poate fi observat și în cazul altor patologii benigne (adenoame) sau maligne (carcinom hepatocelular, metastaze). După cum sa discutat, constatările stabile la examinările seriale sunt un semn foarte fiabil în practica clinică pentru boala benignă. SUA are o bună precizie în diferențierea HH de masele hiperecogene maligne (sensibilitate de 94,1% și specificitate de 80,0% pentru leziunile sub 3 cm diametru). Absența fluxului sanguin al leziunilor în HH pe Doppler US este, de asemenea, un semn fiabil pentru diagnosticul diferențial cu carcinom hepatocelular (HCC), care are frecvent vascularizație intra- sau peritumorală. În leziunile hipoecogene, o margine ecogenică periferică poate sugera HH. În contrast, o jantă hipoecogenă perilezională periferică, cunoscută sub numele de „semnul țintă”, este rar văzută în HH. Un alt diagnostic diferențial care trebuie luat în considerare este hiperplazia nodulară focală (FNH), care are caracteristica „semnul roții cu spițe”. Trebuie avut în vedere precauție atunci când se evaluează ficatul gras, în care un hemangiom tipic poate părea hipoecogen în raport cu parenchimul hepatic hiperecogen intens.
Ecografia cu contrast îmbunătățit (CEUS)
CEUS este un instrument bun pentru un diagnostic mai specific de HH decât SUA convențională. Folosind microbule care delimitează mai bine microvasculatura, CEUS generează imagini de perfuzie în timp real în leziune similar cu modelul de vascularizație văzut în scanările CT. Acest lucru este util în special pentru diagnosticul diferențial al unui nodul hepatic, fiind capabil să discrimineze cu precizie un HH de adenoame, FNH, HCC sau metastaze. HH tipic arată îmbunătățirea nodulară periferică în faza arterială cu umplere centripetă completă (dar uneori incompletă) completă în fazele venoase și tardive ale portalului. Acest model caracteristic de îmbunătățire are o sensibilitate de 98% pentru HH dovedit histologic. Pe lângă acest aspect tipic, ar trebui să fim conștienți de faptul că un HH poate avea rareori o îmbunătățire centrifugă.
Două agenți de contrast ultrasonografici de generația a doua (UCA) au fost aprobați pentru utilizare în România: SonoVue® (hexafluorură de sulf) pentru aplicații hepatice, introdus în 2001 de Bracco SpA, Milano, Italia și autorizat pentru imagistica hepatică în Europa, China, India, Coreea, Hong Kong, Noua Zeelandă, Singapore și Brazilia și Optison® – conceput ca agent de contrast în ecocardiografie. Alte două UCA sunt folosite astăzi: Definity / Luminity® (octafluoropropan-perfluten) disponibil din 2001 în Canada și Australia și Sonazoid® (perfluorobutan), introdus în 2007 în Japonia și acum în Coreea de Sud și Norvegia.
De obicei, o coajă de fosfolipidă stabilizează bulele de gaz.Microbulele utilizate în CEUS au o serie de caracteristici care sporesc semnificativ intensitatea semnalului ultrasunet: sunt suficient de mici pentru a scăpa de bariera capilară pulmonară (de obicei câțiva micrometri), dar în același timp prea mari pentru a traversa endoteliul vascular, prin urmare rămâne intravascular pe durata examenului.
UCA se prezintă sub formă de pulbere și solvent, la amestecare devine un lichid lăptos și se administrează sub formă de injecție intravenoasă în bolus imediat urmată de o injecție cu bolus de 10 ml soluție salină.
CEUS are multe avantaje, cele mai importante includ examinarea în timp real și livrarea rezultatelor, capacitatea de a urmări mai multe leziuni simultan, repetabilitatea, reinjectarea și absența contraindicațiilor (alergie la iod, insuficiență hepatică, insuficiență renală). Precizia CEUS este redusă la pacienții cu ficat gras sau leziuni situate în profunzime. Deoarece UCA este neionizant și netoxic, CEUS face investigarea simultană fezabilă a mai multor leziuni, care necesită reinjectarea materialului de contrast Fig. 1a- bb.
Imagine pe ecran divizat CEUS: stânga – SUA nativă, dreapta – cu SonoVue® UCA
CEUS divizat imaginea ecranului: stânga – SUA nativă, dreapta – cu SonoVue® UCA
HH tipic apare pe scanările CT ca o leziune hipodensă, bine definită, care după injecția de contrast apare îmbunătățirea nodulară periferică cu umplere omogenă centripetă progresivă. Acest model particular nu poate fi evidențiat în leziuni foarte mici de mai puțin de 5 mm, care pot fi dificil de caracterizat. Ca și în CEUS, HH atipic poate prezenta diferite modele de îmbunătățire pe CT. Pete intralesionale care nu îmbunătățesc pot apărea cu fibroză, tromboză sau necroză, ducând la o prezentare eterogenă. HH care sunt omogene și care cresc rapid în faza arterială pot fi confundate cu tumori hipervasculare. La pacienții cu infiltrare grasă severă a ficatului, HH poate apărea hiperdens în raport cu parenchimul hepatic adiacent. Principalele limitări ale CT sunt radiațiile și utilizarea mediilor de contrast cu iod (care pot provoca nefropatie indusă de contrast) Fig. 2a- cc.
CT – secțiune axială
CT – secțiunea coronară
CT – secțiune axială
La RMN, aspectul tipic este un puț -leziune delimitată, omogenă, hipointensă pe imaginile ponderate T1 și hiperintensă pe imaginile ponderate T2, aspectul „vată”. Deoarece ambele, malignitatea și HH sunt hiperintense pe imaginile ponderate T2, diferențierea se face prin creșterea ecoului timp (TE): în timp ce semnalul de la leziunile maligne tinde să scadă, cel de la HH crește. Imaginile difuzate sunt, de asemenea, utile în diferențierea HH de leziunile maligne. UCA se bazează pe gadoliniu în RMN și poate fi utilizat la pacienții Alergia la agenți de contrast iodați sau insuficiență renală, pentru care CT este contraindicată Fig. 3.
Scintigrafia cu globule roșii etichetată Technetiu-99m
Scintigrafia RBC Tc-99m este o metodă neinvazivă , care oferă diagnosticul cel mai specific de hemangiom hepatic. Prezentarea caracteristică, diagnosticată a HH pe imaginile RBC marcate cu Tc-99 este perfuzia / nepotrivirea bazinului de sânge: scăderea perfuziei la imaginile dinamice timpurii și o creștere treptată a activității asupra imaginilor bazinului de sânge în timp. Leziunea apare „rece” în faza dinamică timpurie și în cele din urmă intensă în faza târzie, 1-2 ore după injectarea Tc-99m. Sensibilitatea este puternic dependentă de dimensiune, în special la capătul mic al intervalului: 17-20% pentru detectarea leziunilor cu dimensiuni mai mici de 1 cm, 65-80% pentru leziunile cuprinse între 1 cm și 2 cm și practic 100% pentru cele mai mari de 2 cm. Specificitatea scintigrafiei RBC marcate cu Tc-99m cu SPECT (Single Photon Emission) Tomografie computerizată) rămâne la 100% pe întreaga gamă de dimensiuni. Deși are o sensibilitate și specificitate foarte ridicate, scintigrafia este întotdeauna urmată fie de un CT, fie de un examen SUA pentru a stabili localizarea, forma și multiplicitatea leziunii. și durata procedurii, natura sa iradiantă și o varietate de tehnologii de imagistică concurente fezabile au condus la abandonarea acesteia ca metodă de diagnostic pentru HH, Fig. 4.
Scintigrafie
Angiograp hy
Angiografia hepatică selectivă sau ultra-selectivă are cea mai mare specificitate pentru modelul HH, dar nu este utilizată pentru diagnosticarea unor astfel de leziuni datorită disponibilității metodelor neinvazive descrise anterior.
Eșantionarea histologică
Datorită naturii sale vasculare, biopsia cu eșantionare histologică prezintă un risc mare de hemoragie (în special în leziunile mari subcapsulare), inclusiv a mortalității. Pe lângă acest risc, randamentul diagnosticului nu este atât de ridicat pe cât se aștepta: într-un studiu realizat cu 36 de pacienți, materialul de diagnosticare a fost obținut doar la 21 dintre ei. Biopsia este astfel rezervată leziunilor extrem de atipice, cu trăsături echivoce în imagistică.
Examen histologic
La microscopia de colorare hematoxilină-eozină, HH apar ca canale vasculare dilatate căptușite de un singur strat de celule endoteliale. Complicațiile HH includ necroză, trombină, scleroză sau calcificare. Nu a fost raportată nicio transformare malignă.