Definiție Peroxisom
Peroxisomii sunt organite legate de membrană în majoritatea celulelor eucariote, implicate în principal în metabolismul lipidic și în conversia reactivelor speciile de oxigen precum peroxidul de hidrogen în molecule mai sigure, cum ar fi apa și oxigenul.
Grăsimile sunt molecule convenabile de stocare a energiei datorită densității lor ridicate de energie. Numărul de ATP eliberat de oxidarea unui gram de grăsime este mult mai mare decât cel derivat din carbohidrați sau proteine. Lipidele sunt, de asemenea, molecule extrem de utile pentru crearea de subcompartimente legate de membrană în celule sau pentru delimitarea citoplasmei din spațiul extracelular. Cu toate acestea, biochimia lor lipofilă le face greu de metabolizat într-un mediu celular apos. Peroxisomii sunt structuri în care apare metabolismul acestor molecule hidrofobe.
Structura Peroxisomilor
Peroxisomii sunt organite care pot variază în formă, dimensiune și număr în funcție de necesitățile de energie ale celulei. În celulele de drojdie, un mediu de creștere bogat în carbohidrați micșorează peroxizomii. Pe de altă parte, prezența toxinelor sau a unei diete bogate în lipide le poate crește numărul și dimensiunea.
Aceste organite sunt formate dintr-un strat strat fosfolipidic cu multe proteine legate de membrană – în special cele care acționează ca proteine transportoare și translocatoare. Enzimele implicate în detoxifiere și metabolismul lipidelor sunt sintetizate pe ribozomi liberi din citoplasmă și importate selectiv în peroxizomi, făcându-le mai asemănătoare cu mitocondriile și cloroplastele în comparație cu lizozomii care se desprind din reticulul endoplasmatic (ER). Cu toate acestea, există și unele dovezi care leagă sinteza proteinelor mediate de ER de enzimele prezente în peroxizomi.
Enzimele și proteinele destinate peroxizomului conțin de obicei una din cele două secvențe semnal. Adică, există întinderi scurte de câțiva aminoacizi care determină localizarea subcelulară a proteinei. Secvența semnal mai obișnuită se numește secvența de țintire Peroxisom 1 (PTS1), care constă dintr-un trimer de aminoacizi. Proteinele care conțin secvența semnal PTS1 au un reziduu de serină urmat de o lizină și apoi un reziduu de leucină în capătul lor carboxi-terminal. O proporție mare de proteine peroxizomale au această secvență semnal. Pentru ca PTS1 să funcționeze optim, sunt de asemenea necesare secvențe de aminoacizi în amonte de acest trimer. Unele rapoarte sugerează că secvența C-terminală ar trebui privită în mod ideal ca o întindere de 20 de aminoacizi care sunt necesari pentru recunoașterea proteinei de către transportorul peroxizomal și moleculele translocatorului.
Alternativ, o proteină peroxizomală ar putea avea, de asemenea, o secvență semnal N-terminală formată din 9 aminoacizi. Această secvență este formată din doi dimeri separați printr-o întindere de 5 aminoacizi. Primul dimer este format din arginină și leucină, în timp ce al doilea dimer este format din histidină și leucină. Această secvență semnal este reprezentată folosind codul de aminoacizi cu o singură literă ca RLx5HL.
Există unele dovezi că există alte secvențe interne care vizează proteinele pentru import în peroxizom care nu au fost încă caracterizate. Peroxisomii conțin, de asemenea, unele enzime la concentrații foarte mari, ocazional parând să aibă un miez cristaloid.
Fosfolipidele peroxizomului sunt sintetizate în cea mai mare parte în ER netedă. Deoarece un peroxizom crește ca mărime datorită pătrunderii proteinelor și lipidelor, acesta se poate împărți în 2 organite. în interiorul celulei. Inițial, a fost dificil să se distingă chiar lizozomii de peroxizomi doar prin examinarea microscopică. Ulterior, centrifugarea diferențială a dezvăluit că aceste două structuri subcelulare au compoziții diferite. Componentele lor proteice și lipidice sunt distincte și conțin enzime foarte diferite. Mai precis, peroxizomii conțin catalază pentru a detoxifica peroxidul de hidrogen generat de beta-oxidarea grăsimilor. O altă diferență majoră este că proteinele lizozomale sunt sintetizate în ER brută și veziculele care conțin enzime adecvate se formează pentru a forma lizozomul.
Peroxisomes împărtășesc unele asemănări cu mitocondriile și cloroplastele. Majoritatea proteinelor acestor organite sunt traduse pe ribozomi liberi din citoplasmă. Cu toate acestea, spre deosebire de mitocondrii și cloroplaste, peroxizomii nu conțin material genetic sau utilaje de traducere, prin urmare întregul lor proteom vine prin import din citoplasmă. În plus, o singură membrană cu două straturi lipidice formează peroxizomi, spre deosebire de structurile duble membranare ale mitocondriilor și cloroplastelor.
Funcțiile Peroxisomilor
Peroxisomii își derivă numele din utilizarea oxigenului molecular pentru procesele metabolice. Aceste organite sunt în mare parte asociate cu metabolismul lipidic și procesarea speciilor reactive de oxigen. În cadrul metabolismului lipidic, peroxizomii se ocupă în principal de β-oxidarea acizilor grași, mobilizarea depozitelor de lipide din semințe, biosinteza colesterolului și sinteza hormonilor steroizi.
β-oxidare
Motivul principal deoarece densitatea ridicată de energie a grăsimilor este proporția redusă de atomi de oxigen din fiecare moleculă de acid gras. De exemplu, acidul palmitic, un acid gras conținând 16 atomi de carbon și având o masă moleculară de peste 250 gms / mol, are doar doi atomi de oxigen. Deși acest lucru face ca lipidele să fie bune molecule de stocare, acestea nu pot fi direct arse ca combustibil sau catabolizate rapid în citoplasmă prin glicoliză. Acestea trebuie procesate înainte de a putea fi introduse în mitocondrie pentru o oxidare completă prin ciclul acidului citric și fosforilarea oxidativă.
Când aceste molecule trebuie oxidate pentru a elibera ATP, trebuie mai întâi descompuse în molecule mai mici înainte de a putea fi procesate în mitocondrii. În cadrul peroxizomilor, acizii grași cu lanț lung sunt defalcați progresiv pentru a genera acetil coenzima A (acetil coA) într-un proces numit β-oxidare. Acetil coA se combină apoi cu oxaloacetat pentru a forma citrat. În timp ce majoritatea carbohidraților intră în ciclul acidului citric ca o moleculă de trei carbon numită piruvat care este apoi decarboxilată pentru a forma acetil coA, β-oxidarea peroxizomală permite acizilor grași să acceseze direct ciclul acidului citric.
principalele produse secundare ale β-oxidării sunt peroxidul de hidrogen care poate fi dăunător celulei. Această moleculă este, de asemenea, detoxificată cu atenție de enzima catalază din peroxizomi.
Peroxisomii în plante
La plante, peroxizomii joacă un rol important în germinarea semințelor și în fotosinteză.
În timpul germinării semințelor, depozitele de grăsimi sunt mobilizate pentru reacții anabolice care duc la formarea de carbohidrați. Aceasta se numește ciclul glioxalatului și începe cu oxidarea β și generarea de acetil coA.
În frunze, peroxizomii previn pierderea de energie în timpul fixării fotosintetice a carbonului prin reciclarea produselor de fotorepirație. O enzimă crucială numită Ribuloză-1,5-bisfosfat carboxilază / oxigenază (RuBisCO) este necesară pentru fotosinteză, catalizând carboxilarea ribulozei-1,5-bisfosfat (RuBP). Aceasta este reacția centrală pentru fixarea dioxidului de carbon pentru a forma molecule organice. Cu toate acestea, RuBisCO, după cum sugerează și numele, poate oxigena RuBP, folosind oxigen molecular, eliberând dioxid de carbon – efectiv, inversând rezultatul net al fotosintezei. Acest lucru este valabil mai ales atunci când planta este expusă la medii calde și uscate și stomatele se închid pentru a preveni transpirația.
Când RuBisCO oxidează RuBP, generează o moleculă de 2 carbon numită fosfoglicolat. Aceasta este capturată de peroxizomi, unde este oxidată la glicină. Ulterior, este transferat între mitocondrii și peroxizomi, suferind o serie de transformări înainte de a fi transformat într-o moleculă de glicerat care poate fi importată în cloroplaste pentru a participa la ciclul Calvin pentru fotosinteză.
Biosinteza lipidelor și Detoxifiere
În celulele animale, peroxizomii sunt siturile pentru o cantitate de biogeneză lipidică, în special a fosfolipidelor speciale numite plasmalogeni care formează teaca de mielină în fibrele nervoase. Peroxisomii sunt de asemenea necesari pentru sinteza sărurilor biliare. Aproximativ 25% din alcoolul pe care îl consumăm este oxidat în acetaldehidă în aceste organite. Rolul lor în detoxifierea și oxidarea mai multor molecule, subproduse metabolice și medicamente le face o parte proeminentă a celulelor renale și hepatice.
Tulburări legate de funcția Peroxisomului
Tulburări care decurg din peroxizomul deficitar funcția ar putea apărea din defecte în biogeneza peroxizomului, enzime peroxizomale mutante sau transportori nefuncționali care recunosc PTS1 și PTS2 în proteinele citoplasmatice. Cele mai severe dintre acestea sunt tulburările genetice rare care duc la afectarea dezvoltării creierului și a migrației neuronale, împreună cu deficiența de mielină. Alte organe afectate includ sistemul osos, ficatul, rinichii, ochii, inima și plămânii.
Aceste tulburări sunt de obicei cauzate de mutații ale genelor PEX, care sunt necesare pentru biogeneza organelor – de la formarea membranei subcelulare. , la recunoașterea proteinelor citoplasmatice și importul acestora în matricea organitei. De exemplu, PEX16 este implicat în sinteza membranelor peroxizomale, în timp ce PEX2 formează canalul de translocație pentru importul proteinelor matrice. PEX5, pe de altă parte, este receptorul pentru recunoașterea secvenței semnalului PTS1.
Defectele acestor proteine pot provoca acumularea de acizi grași cu lanț lung în plasma sanguină sau urină, precum și prezența inadecvată a fosfolipidelor, cum ar fi plasmalogenii în celulele roșii din sânge.
- Cristaloid – Asemănător cu un cristal ca aspect sau proprietăți.
- Centrifugare diferențială – Tehnică de separare a componentelor subcelulare în funcție de densitatea și dimensiunea lor, folosind runde repetate de centrifugare la viteze crescânde.
- Fotorespirație – Proces respirator, în special la plantele superioare, care are loc în lumină și implică absorbția de oxigen și eliberarea de dioxid de carbon. Poate fi utilizat cu referire la un întreg organism, țesuturi specifice cu corpul, celule individuale sau chiar componente subcelulare.
Test
1. Care dintre aceste molecule este probabil un acid gras?
A. C6H12O6
B. C18H34O2
C. C4H7NO4
D. C5H9NO4
2. Care este rolul peroxizomilor în fotosinteză?
A. Creșteți eficiența fixării carbonului
B. Mobilizați depozitele de grăsimi pentru alimentarea etapelor fotosintezei care necesită energie
C. Detoxifiați peroxidul de hidrogen generat în timpul β-oxidării grăsimilor
D. Toate cele de mai sus
3. De ce multe tulburări peroxizomale au ca rezultat deficiența funcției cerebrale?
A. Peroxisomii din creier mențin bariera hematoencefalică care împiedică pătrunderea toxinelor în sistemul nervos central
B. Peroxisomii generează fosfolipide importante necesare activității neuronale
C. Tulburările peroxisome duc la scăderea funcției hepatice care afectează creierul
D. Toate cele de mai sus