O femeie de 52 de ani i-a prezentat medicului de îngrijire primară plângându-se de tuse neproductivă și dispnee la efort. Aceste simptome au avut un debut subacut cu peste 4 săptămâni înainte de vizita sa inițială. Ea a negat febra, producerea de spută, hemoptizie, dureri în piept, palpitații, dureri abdominale, greață, vărsături și diaree. Nu avea contacte bolnave cunoscute.
Istoricul ei medical trecut a fost semnificativ pentru obezitate, hipertensiune și bronșită recurentă. Istoria ei chirurgicală a fost remarcabilă doar pentru artroscopiile bilaterale ale genunchiului. Colonoscopia efectuată cu câteva luni mai devreme a fost limitată din cauza unui colon redundant.
Medicamentele sale includ lisinopril, 10 mg pe zi; o multivitamină zilnică; și un supliment de calciu. Ea a raportat alergii la codeină și penicilină, ambele provocând urticarie. Istoricul familiei sale a fost remarcabil pentru cancerul de sân, cancerul pulmonar și diabetul zaharat de tip 2. Era o nefumătoare de-o viață și a raportat un consum rar de alcool. A lucrat ca profesor și a negat orice expunere profesională. Era singură și trăia singură.
Examenul fizic a relevat o femeie afebrilă, obeză, cu ritm cardiac normal, tensiune arterială și frecvență respiratorie. Nu avea nici o suferință acută. Examinarea pieptului a fost notabilă pentru scăderea sunetelor respirației la baza plămânului stâng. A fost trimisă pentru radiografii toracice ambulatorii posteroanterior și laterale, care sunt prezentate mai jos (Figura 1).
Diagnosticarea
Radiografiile toracice posteroanterior și laterale ale pacientului au arătat o creștere evidentă a hemidiafragmei stângi, cu deplasarea asociată a structurilor mediastinale spre dreapta. Buclele intestinale proeminente sunt identificate în zona creșterea aparentă a diafragmei. Plămânii au fost remarcabili pentru o opacitate focală în formă de pană în regiunea perihilară stângă. Nu au existat revărsări pleurale. Dimensiunea cardiacă a fost dificil de evaluat din cauza deplasării marcate și a obscurării parțiale de către creșterea diafragmatică aparentă.
Cea mai izbitoare descoperire radiografică a fost creșterea aparentă a hemidiafragmei stângi. În general, creșterea diafragmatică unilaterală poate apărea secundar afecțiunilor plămânului, proceselor intra-abdominale, tulburărilor sau traumatizării nervilor care controlează diafragma sau direct ca urmare a unei anomalii diafragmatice. De exemplu, diafragma poate fi trasă în sus printr-un proces pulmonar primar care determină pierderea volumului sau complianță scăzută, cum ar fi lobectomia sau fibroza pulmonară. Cu toate acestea, diafragma poate fi deplasată superior prin mărirea organelor abdominale (cum ar fi splenomegalie sau un stomac distins) sau prin procese infecțioase sau inflamatorii intra-abdominale (cum ar fi abcesul subfrenic sau splenic).
Paralizia diafragmei poate rezulta dintr-o varietate de afecțiuni, cel mai frecvent, invazia nervului frenic de către cancerul pulmonar. Alte cauze ale paraliziei diafragmatice includ leziuni ale nervului frenic, nevrită, anomalii ale SNC sau ale coloanei vertebrale, compresie neuronală și diverse afecțiuni neurologice. Eventrația focală a diafragmei, un defect muscular care provoacă slăbiciune, poate provoca, de asemenea, creșterea unilaterală. Alte afecțiuni pot imita apariția unei hemidiafragme crescute, incluzând un revărsat subpulmonic sau o hernie diafragmatică.
Pacientul nostru nu a avut descoperiri clinice sau radiografice definitive pentru a obține un indiciu privind cauza creșterii diafragmatice aparente și o a fost recomandat inițial un studiu fluoroscopic pentru a evalua posibila paralizie diafragmatică. Cu toate acestea, o analiză atentă a istoriei sale radiologice a dezvăluit că colonografia CT anterioară a demonstrat o hernie diafragmatică stângă, cu deplasarea omentului și a 2 bucle de colon în cavitatea toracică. Astfel, creșterea aparentă a hemidiafragmei stângi pe radiografie a fost mai degrabă rezultatul unei hernii diafragmatice decât a unei adevărate creșteri diafragmatice.
A doua constatare radiografică majoră a fost opacitatea perihilară stângă, care ar fi putut fi cauzată de compresie focală pulmonară de către hernie și / sau un proces infecțios, cum ar fi o pneumonie postobstructivă. Pacientul a primit un diagnostic clinic prezumtiv de pneumonie dobândită în comunitate și a fost tratat cu azitromicină. Cu toate acestea, simptomele ei nu s-au ameliorat și, la întoarcerea la medic, i s-a administrat levofloxacină, prednison și un inhalator de albuterol pentru pneumonie rezistentă și exacerbarea concomitentă a presupusei boli reactive a căilor respiratorii.
Cu toate acestea, dispneea și tusea a continuat să se înrăutățească, însoțită de o nouă producție de spută verde și febră intermitentă. Ea a negat încă hemoptizia, durerea toracică, palpitațiile, greața, vărsăturile, durerea abdominală, melena și sângele roșu aprins din rect.
Din cauza înrăutățirii evoluției clinice a pacientului, a fost trimisă pentru imagini suplimentare. cu CT.O scanare CT toracică a demonstrat conținutul abdominal herniat în partea stângă a pieptului, cu atelectazie adiacentă și pneumonie necrozantă în plămânul stâng (Figura 2). Descoperirile suplimentare ale CT au inclus un abces al lobului superior stâng și un revărsat pleural stâng plasat, care a reprezentat un empiem. A fost internată la spital pentru a fi supusă unor lucrări suplimentare și gestionare.
La internare, semnele vitale ale pacientului au arătat o temperatură de 38,4 ° C (101,1 ° F), puls de 118 bătăi pe minut, tensiune arterială de 154/93 mm Hg, o rată de respirație de 15 respirații pe minut și o saturație de oxigen de 95% pe aerul din cameră. Examenul fizic a demonstrat diminuarea sunetelor respirației în câmpul pulmonar inferior stâng, împreună cu noile crăpături dispersate pe partea stângă și tahicardie, dar constatările au fost altfel normale și neschimbate față de examinarea anterioară a pacientului.
Testarea de laborator a fost remarcabilă pentru un număr de globule roșii de 3640 / µL; hematocrit de 29,7%; volumul corpuscular mediu de 82 fL; și numărul de celule albe din sânge (globul alb) de 12.500 / µL, cu 74% neutrofile, 4% benzi și 18% limfocite. Chimiile au fost remarcabile pentru nivelurile normale de azot uree din sânge (9 mg / dL) și creatinină (0,6 mg / dL).
Sângele a fost extras pentru culturi, iar pacientului i s-a administrat vancomicină, levofloxacină și clindamicină pentru acoperire largă. Ea a fost supusă drenajului abcesului ghidat de CT, care a produs aproximativ 70 ml de material purulent care a crescut Streptococcus milleri în cultură. Regimul ei de antibiotice a fost simplificat la ceftriaxonă, 2 g pe cale intravenoasă la fiecare 24 de ore. Ea a răspuns favorabil la procedura de drenaj și la antibiotice, cu scăderea febrei și a numărului WBC. Toate hemoculturile au fost negative.
Anemia ei a fost atribuită inflamației cronice. După ce nivelul de hematocrit a scăzut la 23%, i s-a administrat o transfuzie de 2 unități de globule roșii ambalate. După transfuzie, nivelul ei de hematocrit a rămas stabil.
O tomografie postprocedurală a toracelui a demonstrat un lichid de abces minim, un empiem practic nemodificat și conținutul abdominal herniat. Hernia a constat din 2 bucle ale intestinului gros, incluzând flexura splenică și o parte a colonului descendent și grăsimea omentală, precum și polul superior al rinichiului stâng, o nouă descoperire sugerând fie o hernie mărită, fie un conținut hernial în mișcare. CT a arătat, de asemenea, un defect posterior al diafragmei mai mic de 10 cm și a fost diagnosticată o hernie diafragmatică de tip Bochdalek. Herniorefia urgentă a fost amânată având în vedere infecția pleurală acută, purulentă și posibila nevoie de o reparație protetică.
Discuție
Hernia Bochdalek este cel mai frecvent întâlnită ca o anomalie congenitală a diafragmei posterolaterale la copii. . Așa cum a descris Wells1 în 1954, herniile congenitale Bochdalek rezultă de obicei din eșecul canalelor pleuroperitoneale de a se închide în primul trimestru de gestație, înainte ca răsucirea intestinelor fetale să se întoarcă din sacul gălbenuș în cavitatea abdominală.
Deoarece acest defect embriologic al membranei pleuroperitoneale permite o comunicare persistentă între cavitățile pleurale și peritoneale, aceste hernii congenitale prezente de obicei fără sac hernial. Cu toate acestea, o mică parte din herniile congenitale Bochdalek apar mai târziu în timpul gestației din cauza dezvoltării musculare slabe în jurul foramenului lui Bochdalek; aceste hernii posedă un sac. Herniile Bochdalek pot apărea pe ambele sau (rareori) părți ale diafragmei, dar au o predominanță pe partea stângă, care este atribuită dimensiunii mai mari a canalului pleuroperitoneal stâng la începutul dezvoltării, 1, precum și un presupus efect protector al ficatul din dreapta, prevenind hernierea.2
Există alte tipuri de hernii diafragmatice congenitale.1 Hernia congenitală mai rară Morgagni rezultă din defecte ale diafragmei în curs de dezvoltare anteromedial în spatele sternului. Herniile hiatusului esofagian, observate cel mai frecvent în asociere cu refluxul gastroesofagian la adulți, pot apărea ca o anomalie congenitală a diafragmei. plămânilor și compromite dezvoltarea acestora. Astfel de hernii sunt de obicei detectate prin ultrasunografie prenatală și tind să se prezinte acut cu suferință respiratorie care pune viața în pericol în primele zile de viață. Tratamentul nou-născuților cu aceste hernii necesită stabilizare clinică pentru a gestiona și preveni complicațiile pulmonare, în special hipertensiunea pulmonară, urmată de corecția chirurgicală a herniei.3
Spre deosebire de herniile diafragmatice congenitale prezente la sugari, adulții sunt mai probabil să se prezinte cu hernii ale diafragmei care sunt dobândite secundar. Cel mai frecvent, astfel de hernii rezultă din leziuni traumatice (contondente sau penetrante) ale pieptului sau abdomenului pacientului sau dintr-o complicație postoperatorie a intervenției chirurgicale toracoabdominale, cum ar fi cea pentru cancerul esofagian.4 Alte cauze propuse ale herniilor Bochdalek dobândite mai târziu în viață includ diverse activități sau afecțiuni care cresc presiunea intraabdominală, cum ar fi sarcina, travaliul și nașterea; exercițiu; actul sexual; strănut; tuse; și consumând o masă mare.5
Cu toate acestea, micile hernii Bochdalek (sau Morgagni) de origine congenitală se pot sustrage depistării precoce și persistă asimptomatic timp de luni până la ani până la diagnosticarea incidentă sau prezentarea simptomatică, 2,6-8 ca în cazul nostru. O revizuire amplă a adulților care au fost supuși scanării CT abdominale au identificat hernii incidentale Bochdalek la 0,17% dintre pacienți.9 Majoritatea herniilor descoperite în această populație adultă conțineau doar grăsime abdominală sau oment, dar aproximativ un sfert dintre aceste hernii asimptomatice implicau solid sau enteric organe, inclusiv intestinul gros, stomacul, ficatul, splina, pancreasul și rinichii.
Spre deosebire de nou-născuții care prezintă suferință respiratorie, adulții care au hernii Bochdalek sunt mai susceptibili să prezinte simptome gastrointestinale, cum ar fi abdominale dureri, vărsături și constipație sau cu dureri toracice nespecifice.2,7 Astfel de plângeri pot fi cronice și recurente la unele persoane, dar există numeroase rapoarte de cazuri ale adulților cu hernii diafragmatice nedetectate care au prezentat acut complicații gastrointestinale care pun viața în pericol, cum ar fi obstrucție, strangulare și ruptură. 10-12
Adulții pot prezenta, de asemenea, afecțiuni respiratorii, cum ar fi dispnee cronică și tuse, 2,7 tuse acută cu febră, 13 o Compromisul cardiopulmonar acut.5,14,15 Infecțiile respiratorii recurente sunt o altă prezentare clinică a herniilor diafragmatice cu prezentare tardivă, deși acest lucru a fost raportat mai ales în rândul copiilor care prezintă după copilărie.7
Pacientul nostru a avut un istoric de infecții recurente ale tractului respirator superior și i s-a dat un diagnostic de pneumonie complicată. Este doar speculativ că hernia pacientului ar fi putut contribui la infecțiile sale respiratorii recurente. Cu toate acestea, s-ar putea ipoteza în mod rezonabil că obstrucția căilor respiratorii și atelectazia asociate herniei, sugerată de radiografia toracică inițială și confirmată de studii de imagistică ulterioare, ar fi putut provoca reducerea clearance-ului căilor respiratorii și poate a dus la o pneumonie postobstructivă. Prezentarea unei pneumonii ipsilaterale extinse cu abces și empiem multiloculat, fără rezolvare după regimuri standard de antibiotice adecvate, la o femeie de altă vârstă sănătoasă, susține clinic prezența unei anomalii anatomice .
Examinarea fizică a pacienților cu hernii Bochdalek poate demonstra diminuarea sunetelor respirației la baza pulmonară și, în funcție de anatomia herniei, sunetele intestinului în torace. Cel mai frecvent, herniile Bochdalek mici se prezintă radiografic ca o bombat focal în conturul hemidiafragmului stâng posterior și sunt astfel ușor se distinge de adevărata înălțime diafragmatică, în care întregul contur al diafragmei este ridicat. Cu toate acestea, în cazurile (cum ar fi la acest pacient) în care hernia este mare, aspectul radiografic poate imita o diafragmă crescută.
Diagnosticul definitiv este stabilit prin imagistică transversală cu CT sau RMN, care poate identifică în mod clar defectul diafragmatic și structurile abdominale implicate, precum și complicațiile asociate, cum ar fi volvulus, strangularea intestinului sau infecția pulmonară. Imaginile multiplanare din planurile coronală și sagitală ajută la caracterizarea localizării și extinderii exacte a herniei.
Herniile diafragmatice mici, incidentale la adulți pot fi gestionate în mod expectant și monitorizate cu evaluarea simptomelor și imagistica în secțiune transversală în serie. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală este tratamentul definitiv pentru herniile diafragmatice simptomatice și mai ales complicate la adulți. În general, chirurgia corectivă implică reducerea structurilor abdominale urmată de repararea diafragmei defecte, fie printr-o incizie abdominală sau toracică deschisă, fie prin utilizarea unor tehnici minim invazive, cum ar fi laparoscopia16 sau toracoscopia.17 Rezultat în acest caz
Pacienta a fost externată afebrilă fără leucocitoză pe un regim de ceftriaxonă intravenoasă, care a fost trecută la levofloxacină orală și clindamicină (500 mg și, respectiv, 450 mg pe zi) din cauza dezvoltării unei erupții pruriginoase în timp ce lua ceftriaxonă. Simptomele pielii ei s-au rezolvat rapid și tratamentul cu antibiotice a continuat timp de 19 săptămâni în total, cu rezolvarea empiemului și fără diaree sau alte complicații. Pacientul a suferit ulterior corectarea chirurgicală a herniei diafragmatice utilizând o proteză politetrafluoretilenică printr-o toracotomie stângă. Explorarea chirurgicală a demonstrat un sac herniar mare care conține stomac, colon transvers și hernie de oment printr-un defect diafragmatic posterolateral stâng, în concordanță cu o hernie Bochdalek congenitală. Cursul ei postoperator nu a fost remarcabil, remarcabil doar pentru un pneumotorax ipsilateral mic tranzitor.
1.Wells LJ. Dezvoltarea diafragmei umane și a sacilor pleurali. Contrib Embryol. 1954; 35: 109-134.2. Kirkland JA. Hernia diafragmatică congenitală posterolaterală la adult. Fr J Surg. 1959; 47: 16-22.3. Frenckner B, Ehren H, Granholm T și colab. Rezultate îmbunătățite la pacienții care au hernie diafragmatică congenitală utilizând stabilizarea preoperatorie, oxigenarea membranei extracorporale și intervenția chirurgicală întârziată. J Pediatr Surg. 1997; 32: 1185-1189.4. Eren S, Kantarci M, Okur A. Imagistica rupturii diafragmatice după traume. Clin Radiol. 2006; 61: 467-477,5. Salacin S, Alper B, Cekin N, Gulmen MK. Hernia Bochdalek la vârsta adultă: o revizuire și un raport de caz de autopsie. J Forensic Sci. 1994; 39: 1112-1116.6. Sugg WL, Roper CL, Carlsson E. Herniile Bochdalek încarcerate la adult. Ann Surg. 1964; 160: 847-851.7. Osebold WR, Soper RT. Hernia posterolaterală congenitală diafragmatică din copilărie. Sunt J Surg. 1976; 131: 748-754,8. Mei-Zahav M, Solomon M, Trachsel D, Langer JC. Hernia diafragmatică Bochdalek: nu numai o boală neonatală. Copilul Arch Dis. 2003; 88: 532-535.9. Mullins ME, Stein J, Saini SS, Mueller PR. Prevalența herniei incidentale a lui Bochdalek la o populație adultă mare. AJR. 2001; 177: 363-366.10. Hines GL, Romero C. Hernia diafragmatică congenitală la adult. Int Surg. 1983; 68: 349-351.11. Sinha M, Gibbons P, Kennedy SC, Matthews HR. Fistula colopleurală datorată herniei Bochdalek strangulate la un adult. Thorax. 1989; 44: 762-763.12. Karanikas ID, Dendrinos SS, Liakakos TD, Koufopoulos IP. Complicații ale herniei diafragmatice congenitale posterolaterale adult. Raportul a două cazuri și revizuirea literaturii. J Cardiovasc Surg (Torino). 1994; 35: 555-558. 13. Perhoniemi V, Helminen J, Luosto R. Hernia diafragmatică posterolaterală la adulți – simptome acute, diagnostic și tratament. Raport de caz. Scand J Thorac Cardiovasc Surg. 1992; 26: 225-227.14. Kanazawa A, Yoshioka Y, Inoi O, și colab. 2002; 32: 812-815,15. Dalton AM, Hodgson RS, Crossley C. Bochdalek hernie mascat ca un pneumotorax de tensiune. Emerg Med J. 2004; 21: 393-394.16. Frantzides CT, Carlson MA, Pappas C, Gatsoulis N. Repararea laparoscopică a unei hernii diafragmatice congenitale la un adult. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2000; 10: 287-290.17. Yamaguchi M, Kuwano H, Hashizume M și colab. Tratamentul toracoscopic al herniei Bochdalek la adult: raportarea unui caz. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2002; 8: 106-108.