Descriere
Ciroza biliară primară (PBC) este o boală hepatică inflamatorie progresivă caracterizată prin distrugerea autoimună a căile biliare intrahepatice. Apare în primul rând la femeile cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani.
Un diagnostic probabil de ciroză biliară primară se bazează pe îndeplinirea a 2 dintre următoarele 3 criterii:
-
Rezultatul anticorpului antimitocondrial seric (AMA) pozitiv (titruri > 1:40)
-
Model colestatic al enzimelor hepatice pentru mai mult de 6 luni
-
Dovezi histopatologice ale distrugerii asimetrice a căilor biliare intrahepatice
Anticorpul seric antimitocondrial vizează antigeni mitocondriali nespecifici ai organelor clasați numeric ca M1-M9. M2 este cel mai frecvent recunoscut complex antigenic, constând din familia complexului 2-oxo-acid dehidrogenază (2-OADHC) situat în membrana mitocondrială internă. 2-OADHC este compus din subunități E1, E2 și E3, E2 fiind epitopul imunodominant vizat de anticorpul antimitocondrial-M2. Una dintre enzimele care aparțin 2-OADHC este complexul piruvat dehidrogenazei (PDC). O formă recombinantă de PDC este clonată și utilizată pentru a detecta prezența AMA în ser prin EIA.
Deși testul de imunofluorescență este o metodă alternativă de testare, EIA este preferată din cauza mai puține provocări tehnice și a unei reproductibilități mai mari a testului.
Indicații / aplicații
Testarea anticorpilor antimitocondriale este obținută de obicei ca parte a unui proces de laborator pentru pacienții cu boală hepatobiliară cunoscută sau suspectată. Această populație largă de pacienți poate prezenta o constelație de constatări, inclusiv oboseală, prurit, niveluri crescute de transaminaze, niveluri crescute de fosfatază alcalină și hiperbilirubinemie. Într-un astfel de cadru, pot fi obținute teste de laborator pentru hepatita indusă de medicamente, boala metabolică, hepatita virală și diferite boli autoimune pentru a ajuta la stabilirea diagnosticului.
Considerații
Chiar și la pacienții asimptomatici, un rezultat pozitiv al anticorpului antimitocondrial seric este foarte sugestiv pentru ciroza biliară primară sau indică un risc semnificativ de a dezvolta ciroză biliară primară activă în anii următori. Cu toate acestea, rețineți că măsurarea cantitativă a anticorpului antimitocondrial nu reflectă progresia bolii și nici nu are nicio valoare prognostică. În plus, se raportează că 5% -10% dintre pacienții cu ciroză biliară primară nu au un nivel detectabil de anticorp antimitocondrial seric. Cu toate acestea, acești pacienți serologic negativi urmează aceleași caracteristici clinice și histologice ca și pacienții seropozitivi.
Printre primitorii de transplant hepatic pentru ciroză biliară primară în stadiul final, nivelul seric al anticorpilor antimitocondriale poate scădea ușor și poate ridica nivelul de pretransplant în primul an posttransplant. Cu toate acestea, această fluctuație nu reflectă reapariția bolii și nu oferă nicio semnificație clinică. În plus, o minoritate de pacienți cu insuficiență hepatică fulminantă din diverse cauze, cum ar fi afectarea hepatică indusă de medicamente și hepatita A și B, se raportează că au niveluri detectabile tranzitorii de anticorpi antimitocondriali serici care dispar în decurs de un an.
Unii indivizi cu boală cronică grefă versus gazdă au raportat că au niveluri detectabile de anticorp antimitocondrial din cauza unui fond patogen înrudit.