幽門狭窄症

肥大性幽門狭窄症（HPS）とは、胃幽門狭窄症の特発性肥厚を指し、胃幽門狭窄症が進行します。

疫学

幽門狭窄症は比較的一般的で、1,000回の出生あたり約2〜5回の発生率で、男性の傾向があります（ M：F〜4：1）。それは白人4でより一般的に見られ、インドや黒人や他のアジア人の間ではあまり一般的ではありません。

危険因子

• 長子であること
• 幽門狭窄症の母体の病歴10

臨床症状

症状は早くも3週間で始まりますが、通常は6〜12週齢で臨床的に現れます。臨床症状は、非胆汁性の発射物の嘔吐で典型的です。肥大した幽門は、右上の象限にオリーブサイズの塊として触診できます。サクサススプラッシュが聞こえる場合があり、一般的ではありますが、最後の食事の数時間後に聞こえた場合にのみ関係します6。持続的な嘔吐により胃内容物の塩酸が失われるため、患者は電解質の不均衡、特に特徴的な低塩素血症のリスクがあります。代謝性アルカローシス。

病理学

幽門狭窄症は、幽門円形筋線維の過形成と肥大の両方の結果です。これの病因は理解されていません。 4つの主要な理論があります9：

• 免疫組織化学的異常
• 遺伝的異常
• 感染の原因
• 過酸性理論

関連

• ターナー症候群
• 気管食道瘻
• 食道閉鎖症
• 18トリソミー10

レントゲン写真の特徴

単純X線写真

腹部X線所見は非特異的ですが、遠位腸ガスが最小限で膨張した胃を示す場合があります。

蛍光透視法

上部胃腸シリーズ（バリウムミール）は、他のより深刻な病状の原因を除外しますが、上部胃腸シリーズの所見は、肥大したものを直接視覚化するのではなく推測します筋。上部消化管超音波検査の場合：

• 胃内容排出の遅延
• 蠕動波（毛細血管の兆候）
• 内腔が狭い細長い幽門（糸の兆候）粘膜のパッカリング（ダブルトラックサイン）のために重複しているように見える
• 幽門は造影剤で満たされた洞（肩のサイン）と（乳首のサイン）または十二指腸球根の基部（キノコのサイン）をへこませます

li>

• 幽門への入り口はくちばしの形をしている場合があります（くちばしの兆候）

超音波

超音波は、適切な臨床設定で選択されるモダリティです。バリウムミールに対するその利点の1つは、幽門筋を直接視覚化し、イオン化放射線を使用しないことです。残念ながら、中腸軸捻転などの他の診断を除外することはできません。簡単な超音波技術は、胆嚢を見つけてから、プローブを体に対して斜めに矢状に回して幽門を縦方向に見つけようとすることです7。診断測定には次のものが含まれます（ニーモニック「numberpi」）：

患者の右側を下にして幽門を監視し、開いているのを確認しないでください。

説明されている超音波検査の兆候には次のものがあります。 ：

• 幽門乳頭徴候
• 頸部徴候
• 標的徴候

治療と予後

最初の医学的管理は、水分補給と電解質の不均衡の修正に不可欠です。これは、外科的介入の前に完了する必要があります。

治療は、幽門筋が粘膜下に分割される幽門筋切開術による外科的治療です。これは開腹と腹腔鏡の両方で行うことができます。手術は治癒的で罹患率が非常に低い4,5。再発はまれであり、通常は幽門切開術が不完全であるためです11。

鑑別診断

イメージング所見が適切な場合、通常はほとんど差がありません。もちろん、臨床的には、乳児期の嘔吐の他の原因を考慮することが重要です。

ある程度の幽門rospasmは乳児期によく見られ、胃内容排出の遅延の原因となります。ただし、幽門は超音波検査では正常に見えます。疑念が続く場合は、先細りの幽門を「開く」ために液体胃拡張を行うことができます。

胃食道逆流症は、放射線学8と呼ばれる乳児の3分の2の嘔吐の原因を表します。

近位胃腸閉塞の他の原因は8と見なすことができます：

• 中腸軸捻転症
• 胃前庭部毛包
• 十二指腸網/十二指腸狭窄症
• 輪状膵臓
• ベゾア

関連項目

• 肥大性幽門狭窄症（超音波測定ニーモニック）