治療
粘液水腫性昏睡は救急措置です。早期診断、甲状腺ホルモンの迅速な投与、および適切な支援策（表）は、成功する結果のために不可欠です。しかし、予後は依然として不良であり、死亡率は20％から50％と報告されています。日本の全国入院患者データベースを通じて2010年から2013年の間に特定された粘液水腫性昏睡の149人の患者の院内死亡率は29.5％でした（ono et al.2017）。
| 粘液水腫性昏睡の管理 | |
|---|---|
| 1。甲状腺機能低下症 | 300〜500μgのT4の大量の初期静脈内投与、応答がない場合はT3を追加; |
| 1a | 代替-200-300μgT4プラス10-25の初期iv用量μgT3 |
| 2。低コルチゾール血症 | ivハイドロコルチゾン200-400mg毎日 |
| 3。換気低下 | 挿管と人工呼吸を遅らせすぎないでください |
| 4.4。低体温症 | 毛布、アクティブな再加温なし |
| 5。低ナトリウム血症 | 軽度の水分制限 |
| 6。低血圧 | 晶質液または全血による慎重な体積膨張 |
| 7。低血糖症 | ブドウ糖投与 |
| 8。沈殿イベント | 特定の治療による識別と排除、抗生物質の自由な使用 |
注1.甲状腺ホルモンの投与は必須ですが、投与量と製剤（T4またはT3）については意見が異なります。高用量は致命的な頻脈または心筋梗塞を引き起こすリスクを伴いますが、低用量では下り坂のコースを逆転させることができない場合があります。 T4による治療はT4からT3への変換障害（重度の病気と不十分なカロリー摂取に関連する）のために効果が低い可能性がありますが、T3による治療は組織を比較的高レベルの甲状腺ホルモンにさらす可能性があります。 RCTがない場合、利用可能なケースシリーズは、最初のT4投与量が500μgを超え、T3投与量が1日75μgを超えると死亡率が高くなることを示唆しています。胃腸の吸収が損なわれる可能性があるため、治療は静脈内に開始する必要があります。典型的には、３００〜５００μｇのＴ４の大量の初期静脈内負荷用量が与えられ、その後、１．６μｇ ／ ｋｇの毎日の用量が与えられ得る（最初は静脈内に、そして可能であれば経口的に）。 24時間以内に応答がない場合は、T3を追加することをお勧めします。別のスキームは、患者の年齢と心血管リスク因子の存在に応じて、200〜300μgのT4と10〜25μgのT3の初期静脈内投与と、それに続く8時間ごとの2.5〜10μgのT3です。臨床的改善が見られると、T3は中止され、毎日の経口T4補充量が維持されます。
注2.重度の甲状腺機能低下症では下垂体-副腎機能が損なわれます。外因性甲状腺ホルモンによる正常な代謝率の回復は、副腎機能不全を引き起こす可能性があります。したがって、糖質コルチコイドをストレス用量で投与することが賢明です（例：ヒドロコルチゾン100 mgを8時間ごとに静脈内投与）。
注3.特に肥満と粘液水腫が共存する場合は、人工呼吸器が必要になることがあります。
注4.重度の甲状腺機能低下症では、体温を節約するために皮膚の血流が著しく減少します。暖かい毛布はこのメカニズムを打ち負かします。したがって、中枢の加温を試みることはできますが、血管拡張やショックを引き起こす可能性があるため、末梢の加温は試みるべきではありません。
注5.水分制限と等張塩化ナトリウムの使用により、通常、正常な血清ナトリウムが回復します。疑わしい低ナトリウム血症性脳症の患者には、通常の生理食塩水を投与しないでください。重度の症候性低ナトリウム血症の場合は、100 mlの3％NaClを投与する必要があります（Liamis et al.2017）。新しいバソプレシン拮抗薬コニバプタンは、粘液水腫性昏睡で高いバソプレシンレベルが観察されているため、低ナトリウム血症に役立つ可能性があります。しかし、この薬が投与された粘液水腫性昏睡の症例は報告されていません。
注6.患者は最大限に血管収縮しているため、低血圧の場合は通常、容積の拡大が必要です。輸液療法で効率的な循環が回復しない場合は、ドーパミンを追加する必要があります。
注7.血清グルコースを監視する必要があります。特に副腎機能不全が存在する場合は、ブドウ糖の補給が必要になることがあります。
注8.沈殿イベントの精力的な調査が必須です。感染の兆候（発熱、頻脈、白血球増加症など）が見られない場合があります。 予防的抗生物質は、感染が除外されるまで適応されます。