リツキシマブによるスティッフパーソン症候群の治療| Journal of Neurology、Neurosurgery&Psychiatry

症例報告

スティッフパーソン症候群と診断された41歳の右利きの女性が入院した2004年1月2日の緊急事態としての病院で、首と背中、腕、脚に影響を与える長期にわたる痛みを伴う伸筋痙攣がありました。彼女はその状態のために何ヶ月もベッドに縛られていて、完全に介護者に依存していた。彼女の定期的な投薬は、バクロフェン40 mgを1日3回、ダントロレンナトリウムを1日3回、フェンタニル25 mgパッチを週2回、および補足の非経口ジアゼパム(1日あたり最大80 mg)、およびジアゼパム(1日あたり最大25 mg)で構成されていました。 、痛みを伴うけいれん。

すべての筋肉群で、主に硬直した軸および近位肢の筋肉で、緊張が著しく増加しました。彼女は「驚愕反応」を起こし、痛みを伴う伸筋けいれんを引き起こしました(図1A)。彼女は以前に同様のエピソードを経験しており、過去3年間に繰り返し入院する必要がありました。

iv xmlns:xhtml = “http://www.w3.org/1999/xhtml “>図1

(A)安静時の右外側広筋から記録された自発的な矯正されていない運動単位の活動(自発的な収縮なし)。塗りつぶされた点は、傍観者が単一の大きな拍手。自発的な単一ユニット周波数の一時的に持続する増加に注意してください。タイムベース20秒/分割および振幅2mV /分割。(B)治療後の安静時の右外側広筋から記録された自発的な矯正されていない運動単位活動。実線のバー自発的な収縮を示します。タイムベース10秒および振幅1mV。

患者は2001年8月に硬性人症候群と診断されました。初期の臨床徴候には、脊髄筋の痛みを伴うけいれんと変形が含まれていましたジストニアの出現を伴う歩行時の足の性質。自発的な不随意運動単位の電位は、筋電図(図1Aを参照)で実証され、個々の運動単位の形態と大きさは、ミオパチープロセスまたは除神経を除いて正常でした。彼女は診断を裏付ける陽性の血清抗GAD(表1)を持っていた。 2003年に再検査したところ、CSFは抗GAD抗体に対して陽性でしたが、オリゴクローナルバンドに対しては陰性でした(表1を参照)。

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表1

患者の血液および脳脊髄液(CSF)分析の結果

過去の病歴には、月経前不快気分障害およびIgM抗顆粒球抗体に続発する白血球減少症に対する子宮摘出術および両側卵管卵巣摘出術が含まれていました。抗胃壁細胞、抗ミトコンドリア、抗平滑筋、抗dsDNA、抗ENA、抗好中球細胞質、および抗筋内膜抗体、リウマチ因子、および抗核抗体は陰性でした。彼女はタバコを吸ったり、アルコールを飲んだりしませんでした。彼女の家族歴は、母体側の虚血性心疾患についてのみ注目に値しました。

チザニジン、ピラセタム、フェノバルビタール、局所ボツリヌス毒素など、さまざまな鎮痙薬が診断後何年にもわたって試されました(Botox; Allergen Ltd、クレネックス、ハイウィコム、バックス)注射。ジアゼパム、バクロフェン、およびダントロレンのみが許容され、主観的な利益をもたらしました。

さまざまな疾患修飾治療が試みられました。彼女は2001年11月から2003年5月まで7コースの免疫グロブリン静注を受けました。最初の2つのコースの後に機能の改善が見られましたが、その後は改善されませんでした。血漿交換による治療が検討されましたが、宗教的信念のために実施できませんでした(患者はエホバの証人です)。

シクロホスファミドは2002年5月に導入されましたが、ある程度の効果がありましたが、重度の好中球減少症のため中止する必要がありました。ミコフェノール酸モフェチルは2003年5月に500mgを1日2回投与し始め、当初は有効でしたが、症状の再発により2003年11月に1gに1日2回、その後1.5gに2回増量する必要がありました。用量がもはや病気を制御していなかったので、それは2003年12月に中止されました。次に、抗体産生細胞の髄腔内クローンを抑制するために、髄腔内ヒドロコルチゾン(500 mg)を週に1回4週間注入しました。この治療は短期間の利益をもたらし、患者はクリスマスに帰宅することができ、その後、症状が悪化した1月に再入院しました。

リツキシマブは、2004年1月9日に375 mg / m2の用量で静脈内投与されました。リツキシマブは抗CD20キメラヒトマウスモノクローナル抗体であり、アポトーシス、抗体依存性細胞傷害(ADCC)、および補体媒介性溶解によって不可逆的に結合して破壊することにより、成熟Bリンパ球を特異的に枯渇させます。注入から15日後、こわばりが解消し始め、患者は2年以上ぶりに起き上がってシャワーを浴びることができました。 図1Bは、この治療後の右外側広筋EMGの正常化を示しています。 CSFは退院の日、リツキシマブによる治療の17日後に再検査され、抗GAD抗体は検出されませんでした。 退院の1か月後、彼女は安定し、少量の経口ベンゾジアゼピンと鎮痛によって症状を簡単に管理できました。

6週間後に症状が再発し始め、再入院し、4週間のリツキシマブの静脈内投与を受けました。 週間隔で同じ投与量とミコフェノール酸モフェチルを1日2回1gの投与量で再導入しました。 彼女の状態は14日後に再び改善し、コースの終わりに退院しました。その時点で、彼女は立ったり、助けを借りて歩いたり、座ったり、シャワーを浴びたりすることができました。

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