状態の説明
腎無形成は、状態に付けられた名前です。それは片方または両方の腎臓の欠如である出生時に存在します。腎臓は胎児期の5週から12週の間に発達し、13週までに通常は尿を生成します。胎児の腎臓細胞が発達しないとき、その結果は腎無形成と呼ばれます。羊水（羊水過少症と呼ばれる）が不足するため、胎児の超音波で検出されることがよくあります。
両方の腎臓がない場合、この状態は生命と両立しません。両側腎無形成の赤ちゃんの40％は死産であり、生きて生まれた場合、赤ちゃんは数時間しか生きられません。両側腎無形成の乳児には、乾燥した緩い皮膚、広い目、各目の内側の角にある顕著なひだ、鋭い鼻、耳の軟骨がない大きな耳介低位など、多くの独特の特徴があります。それらは通常、未発達の肺、膀胱の欠如、肛門閉鎖症、食道閉鎖症、および異常な性器を持っています。羊水の不足は、いくつかの問題（未発達の肺、鋭い鼻、内反足）を引き起こし、腎臓とそれらの影響を受ける構造が胎児の生命（耳、生殖器、食道など）と同時に形成されるため、他の問題が発生します。
片側腎無形成（片方の腎臓がない）のある赤ちゃんには、他の症状がまったくない場合があります。片側腎無形成は子宮内胎児発育遅延（妊娠中の発育不全）でより一般的であり、しばしば早産を引き起こします。また、母親が複数の赤ちゃんを抱いている場合にもよく見られます（双子や三つ子などの多胎妊娠）。片側腎無形成の子供は、通常、発達への影響なしに通常の生活を送ります。実際、多くの場合、孤立した腎臓は、X線が他の目的で行われた場合にのみ偶発的に検出されます。残りの腎臓は拡大して、2つの腎臓が通常行う機能を実行します。
両側腎無形成は、4500人の出生のうち1人に発生し、通常は男児に見られます。片側腎無形成は、1000〜2000人の出生のうちの1人で発生します。通常、腎無形成の家族歴はありませんが、症例の20〜36％に遺伝的原因があります。私たちのプログラムは、2005年以来、一部の郡の出生における腎無形成/形成不全を追跡しており、州全体で徐々に拡大しています。
- 2012年から2016年までのヘネピン郡とラムジー郡の居住者の出生データを使用して、その5.2人の赤ちゃんは10,000人の出生あたり腎無形成/形成不全で生まれました。
- このデータを使用すると、ミネソタ州では毎年約35人の乳児が腎無形成/形成不全で生まれていると推定されます。
親の教育と支援は不可欠であり、地域の地域
条件固有の組織
- 全米腎臓財団
- 複雑な子供
- ポッター症候群のウェブサイトリンク
- NIH / National Institute of Diabetes、Digestive &腎臓病