抗ミトコンドリア抗体

説明

原発性胆汁性肝硬変（PBC）は、自己免疫介在性の破壊を特徴とする進行性炎症性肝疾患です。肝内胆管。これは主に40〜60歳の女性に発生します。

原発性胆汁性肝硬変の診断の可能性は、次の3つの基準のうち2つを満たすことに基づいています。

• 陽性の血清抗ミトコンドリア抗体（AMA）の結果（力価> 1:40）

• 6か月以上の肝酵素の胆汁うっ滞パターン

• 肝内胆管の非対称破壊の組織病理学的証拠

血清抗ミトコンドリア抗体は、M1-M9として数値的に分類された非臓器特異的ミトコンドリア抗原を標的とします。 M2は最も一般的に認識されている抗原複合体であり、ミトコンドリア内膜にある2-オキソ酸デヒドロゲナーゼ複合体（2-OADHC）ファミリーで構成されています。 2-OADHCは、E1、E2、およびE3サブユニットで構成され、E2は抗ミトコンドリア抗体-M2の標的となる免疫優勢エピトープです。 2-OADHCに属する酵素の1つは、ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体（PDC）です。 PDCの組換え型がクローン化され、EIAを介して血清中のAMAの存在を検出するために使用されます。

免疫蛍光アッセイは代替のテスト方法ですが、技術的な課題が少なく、アッセイの再現性が高いため、EIAが推奨されます。

適応症/用途

抗ミトコンドリア抗体検査は通常、肝胆道疾患がわかっている、または疑われる患者の検査の一環として行われます。この幅広い患者集団は、倦怠感、そう痒症、トランスアミナーゼレベルの上昇、アルカリホスファターゼレベルの上昇、高ビリルビン血症など、一連の所見を示す可能性があります。このような状況では、診断の確立を支援するために、薬物誘発性肝炎、代謝性疾患、ウイルス性肝炎、およびさまざまな自己免疫疾患の臨床検査も取得される場合があります。

考慮事項

無症候性の患者の間でさえ、陽性の血清抗ミトコンドリア抗体の結果は、原発性胆汁性肝硬変を強く示唆するか、またはその後の数年間に活動性原発性胆汁性肝硬変を発症する重大なリスクを示します。ただし、抗ミトコンドリア抗体の定量的測定は、疾患の進行を反映しておらず、予後的価値も持たないことに注意してください。さらに、原発性胆汁性肝硬変の患者の5％-10％は、検出可能なレベルの血清抗ミトコンドリア抗体を持っていないと報告されています。それにもかかわらず、これらの血清学的に陰性の患者は、血清学的に陽性の患者と同じ臨床的および組織学的特徴に従う。

末期の原発性胆汁性肝硬変に対する肝移植のレシピエントの中で、血清抗ミトコンドリア抗体レベルはわずかに低下し、移植後1年目に移植前のレベルに戻る可能性があります。ただし、この変動は疾患の再発を反映しておらず、臨床的意義はありません。さらに、薬物誘発性肝障害やA型およびB型肝炎など、さまざまな原因による劇症肝不全の少数の患者は、1年以内に消失する血清抗ミトコンドリア抗体の一時的に検出可能なレベルを持っていると報告されています。

慢性移植片対宿主病の一部の個人は、関連する病原性の背景のために、検出可能なレベルの抗ミトコンドリア抗体を持っていると報告されています。