バングラデシュの「ツリーマン」は手を切断したい:まれな病気について知っておくべきことすべて


遺伝性疾患として、人はヒトパピローマウイルスによる感染症に非常にかかりやすくなります(HPV)。

  • 作成者:Lifestyle Desk |ニューデリー|
  • 更新日:2019年6月27日午前11:11:30

世界中でツリーマン症候群を患っている人は半ダース未満と考えられています。 (出典:ウィキメディアコモンズ)

バングラデシュのアブルバジャンダルは、体の樹皮のような成長のために「ツリーマン」と呼ばれ、疣冗長表皮異形成症(EV)と呼ばれるまれな遺伝病に苦しんでいます。彼は現在20年以上この状態で生活しており、2016年以来、手足の成長を取り除くために25回の手術を受けています。しかし、状態は再発し、いくつかの成長は数インチの長さになりました。 20代後半のバジャンダールは、耐え難い痛みを和らげるために手を切断したいと言っています。

この症候群を患っている人は世界中で半ダース未満と考えられています。兆候や症状、原因、症状が治癒するかどうかなど、「ツリーマン症候群」について知っておくべきことはすべてここにあります。

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「ツリーマン」症候群とは

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皮膚がんのリスクが高いことに関連する非常にまれな常染色体劣性遺伝性皮膚疾患であるEVは、いぼ状の病変が体の一部を覆っている場合に発生します。いぼは、長い樹皮のような腫瘍に進行することがあります。そのため、この病気は「ツリーマン」症候群としても知られています。遺伝性疾患により、人は最も一般的な性感染症であるヒトパピローマウイルス(HPV)による感染症にかかりやすくなります。

原因

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遺伝性疾患であるEVを発症するには、2つの異常なEV遺伝子(各親から1つ)が必要です。ほとんどの場合、遺伝子変異は散発的です。つまり、精子または卵子が最初に形成されたときに発生します。これらの遺伝子はまだ将来の子孫に受け継がれる可能性があります。

EVを持つ人々の約10%は血縁者である両親を持っています。つまり、彼らは共通の祖先を共有していました。 EVに感染している人は、HPV以外の感染症に対して正常な免疫反応を示します。ただし、理由はまだ完全にはわかっていませんが、これらの個人は特定のHPVサブタイプに感染する傾向があります。

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成長はごくわずかに限られている可能性がありますほんの数個のいぼのクラスター、または体の大部分を覆う100個を超えるいぼにまで及ぶ。

兆候と症状

男性と女性は同じリスクにさらされているようです。症状は主に思春期に現れますが、EVは乳児期から中年期を含むあらゆる年齢で発症する可能性があります。 EV症例の半数以上で、症状は5歳から11歳までの子供に最初に現れます。

症状の中には、上部が平らな病変やでこぼこした病変が混在している場合があります。丘疹として知られる小さな隆起した隆起。プラークとして知られる、隆起して炎症を起こした皮膚の大きな斑点。かさぶたに似た小さく隆起した茶色の病変。

平らな病変は、手、足、顔、耳などの日光にさらされる領域でより一般的ですが、プラークは通常、首、腕、脇の下、脚、足の裏に発生します足と性器。

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診断

あらゆる種類の希少疾患の診断はチャレンジ。しかし、いぼや異常な病変が現れた場合は、症状が軽度であるように見えても、皮膚科医に診てもらう必要があります。医師はあなたの病歴を知り、あなたの症状を理解している必要があります:彼らが何であるか、彼らがいつ始まったか、そして彼らが何らかの治療に反応したかどうか。医師が皮膚も検査します。

医師がEVまたはその他の状態を疑う場合は、生検用の小さな組織サンプルを採取することがあります。これには、HPVおよびEVを指す可能性のあるその他の兆候の検査が含まれます。ケラチノサイトと呼ばれる皮膚細胞は、EVに関連するHPVを明らかにすることがあります。

治療

EVは生涯にわたる病気と見なされています。治療の主な目標は、生活の質を最適化し、状態の決定的な治療法がないため、投薬や外科的処置を通じて症状を緩和することです。したがって、患者は時々医学的監督下にとどまることが推奨されます。

これらの治療には、液体窒素などの化学的治療が含まれます。サリチル酸を含むベルゴンなどの局所軟膏や、いぼを凍結することで破壊する凍結療法。

治療のもう1つの重要な側面は、日光への露出を制限し、日焼け止めを使用して肌の健康を維持することです。EVを患っている人は皮膚がんを発症するリスクが高いため、スキンケアと日焼け止めに関する皮膚科医のアドバイスに従うことが非常に重要です。

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