最近、磁気共鳴画像法（MRI）が広く使用されているため、さまざまな白質脳症に注意が向けられています。臨床的に遭遇する—これらの障害は、認知神経科学の中心的なテーマとして切断を強調しています。1この記事では、白質脳症は、正常な認知機能と注目を集めている切断症候群の両方における白質の役割を明らかにする一般的な臨床問題として説明します。白質へのこの強調は、多くの神経学的および精神医学的患者のケアに影響を与えるだけでなく、認知神経科学の研究課題に大きく影響します。
白質の基本的な科学的側面
白質は成人の大脳のほぼ半分の体積を占めています。約165,000kmの有髄線維が半球内および半球間を進み4、皮質および皮質下の灰白質領域を相互接続された構造の非常に複雑なウェブにリンクします。投射、連合、交連の3種類の線維系のうち、後者の2つは主に認知機能に専念しているのに対し、投射線維は基本的な運動および感覚系を補助します。顕微鏡レベルでは、脳内の髄鞘形成軸索は混合物です。 70％の脂質と30％のタンパク質で、跳躍伝導の現象によって伝導速度を劇的に増加させます。増大する証拠は、ミエリン、特に軸索への損傷が伝導速度の低下に関連して認知速度を低下させるという概念を支持しています。3
一般に、脳の白質は可能にするものとして想像することができます白質に支えられた情報処理とは対照的に、情報伝達。通常の認知には、これらの機能の両方が必要であり、記憶、言語、視空間機能などの領域での特定の精神的操作と、それらが実行される効率が可能になります。有用な平行した区別は、白質が脳内のマクロ接続性を提供することです。シナプス機能を介して灰白質内で発生する微小接続性とは対照的に、遠隔灰白質領域。したがって、白質路は、広く分散した灰白質領域を、高機能のすべての側面を仲介すると考えられているコヒーレントな神経集団（分散神経ネットワーク）に接続します。5
白質の正確な神経解剖学は、初歩的なものでのみ理解されます。ほとんどの情報は、人間以外の霊長類での追跡研究と死後の人間の脳の限られた調査から収集されているため、レベル。白質路の起源、終結、経過、および交互嵌合は、ほとんど不明なままです。したがって、これらの管の機能は暫定的な用語でしか推測できません。人間の認知における白質の重要性は、発達、老化、行動神経学における有髄系の役割に関する豊富な情報を含む多くの証拠によって示唆されています。 .3白質は人間の進化においても重要である可能性があります。最近のMRI研究では、前頭葉の白質の量が人間と人間以外の霊長類の脳を区別する唯一の特徴であると結論付けています。6
白質脳症
臨床神経学的診療では、白質の障害はすべての年齢で一般的に見られ、MRIによる新しい白質脳症の特定が継続的に進行するにつれて、その有病率は増加しています。多発性硬化症（MS）は、成人で最もよく知られているCNS白質疾患ですが、白質が顕著にまたは排他的に影響を受ける100を超える臨床実体の1つにすぎません。3遺伝性、脱髄性、感染性、炎症性、毒性、代謝性、血管性、外傷性、腫瘍性、および水頭症の障害はすべて白質脳症を引き起こす可能性があり、驚くべきことに、何らかの形の神経行動障害が前述のすべての障害に関連しています3。高齢者では、白質脳症は非常に一般的であり、通常、既知のMRI白質病変として現れます白質性硬化症（LA）として。これらの病変の起源と認知的重要性については議論の余地がありますが、LAは通常、脳虚血に起因する可能性が高くなり、十分に重症の場合、認知機能に重要な結果をもたらします。7
白質脳症の詳細より高い機能を混乱させるより正式な研究を受けています。白質のほとんどの障害が神経病理学的にびまん性または多発性であるという事実のために、最も顕著な臨床症候群は認知障害であるように思われます。この症候群は、認知症の基準を満たすのに十分な重症度である可能性があり、その場合、「白質認知症」という用語が適切です。8白質脳症による認知機能の喪失または認知症は、最初は軽度であり、通常の老化または精神疾患と間違えやすいため、診断が大幅に過小評価される可能性があります。失語症、失行症、失認症、健忘症などの限局性神経行動症候群も白質病変に起因する可能性があり1,9、さまざまな神経精神医学的症候群が白質障害と暫定的に関連している9。これらすべてにおいて、正常に関連する灰白質の切断白質病変による物質領域は、臨床効果を検討するための有用なフレームワークを提供します。
ニューロイメージング
1980年代初頭のMRIの導入は、神経学に大きな影響を及ぼしました。その最も印象的な利点の1つは、これまでにないほど白質のinvivoイメージングを可能にする能力でした。 MRIは白質とその病変を直接見ることを可能にし、白質の病理が中心的な特徴であるMSなどの病気の理解に多くの進歩をもたらしました。最近では、これらの障害を調査する機会をさらに拡大する追加のテクノロジーが登場しています。そのような方法の1つである拡散テンソル画像（DTI）は、白質路を識別し、それらを遮る病変を特徴づける可能性があります。この「トラクトグラフィー」を適用することで、さまざまな正常および異常な状態を明らかにすることができます。もう1つの革新は、磁気共鳴分光法（MRS）です。これにより、白質領域の「非侵襲的生検」で化学成分を確認できます。 MRSは、他の現象の中でも、白質病変に伴う軸索損傷の程度を明らかにすることを約束し、したがって、神経病理学的損傷の程度と回復の可能性に関するより詳細な情報を提供します。これら、および白質構造を評価するために設計された他の技術、したがって、皮質の代謝活動を描写できる印象的な技術であるポジトロン放出断層撮影（PET）と機能的MRI（fMRI）に参加しています。構造的および機能的イメージングの組み合わせは、認知機能を仲介する分散型神経ネットワークを定義する前例のない機会を提供します。10
臨床的意義
白質脳症によってもたらされる臨床的課題には、予防、診断、予後、および予防の観点から、例えば、新たな臨床的および神経画像の証拠は、関与の特定の負担を超えるまでLAが良性である可能性があることをますます示しており、高血圧、真性痴呆、高コレステロール血症などの脳血管の危険因子に積極的に注意を払っています。認知症の発症を回避するために、肥満と喫煙を追求することができます。11白質脳症の診断はおそらく最も一般的な臨床的問題であり、神経放射線学的処置に加えて、さまざまな血液、尿、脳脊髄液検査が含まれる場合があります。3予後さまざまな白質脳症の治療は、同じくらい多くのACで臨床経過を予測するために重要です最後に、これらの障害の治療は不可欠であり、当然、関与する特定の病理学的プロセスに依存します。脱髄性疾患やその他の白質障害の従来の治療法は、幹細胞技術を使用して髄鞘再形成を促進するように設計された方法によって間もなく強化される可能性があります。13
研究の機会
多くの刺激的な研究質問がすぐに明らかになります。白質とその機能の文脈で。神経解剖学のレベルでは、白質路の正確なアイデンティティと位置を確立するための取り組みに多くの作業が待ち受けています。 DTIなどの最新の神経画像技術からの発見に照らして、人間の脳のマクロ接続性の構造全体が改訂されることは考えられないことではありません。この情報により、認知機能の局所化を追求するために、トラクトグラフィーと機能的ニューロイメージングを組み合わせることにより、より高い機能を仲介する分散型神経ネットワークの理解を深めることが可能になります。行動神経学者、神経心理学者、および神経病理学者は、専門知識を追加して、臨床データと病理学データを白質障害の理解の高まりに融合させることができます14。限局性白質病変が多くの古典的な切断症候群を研究するための基礎を提供したように1。現在進行中の接続性の学際的研究にますます屈服します。15
まとめ
白質脳症は、白質、切断症候群、および切断症候群の研究にユニークな機会を提供する神経障害の大規模で拡大するグループを表しています。認知神経科学。白質は、その構造と機能を理解する上で大きなギャップがあるために認知の調査で比較的無視された後、脳と行動の関係を理解する上でより重要な位置を占めるようになりました。臨床的および神経病理学的アプローチと関連した神経画像の目覚ましい進歩により、この分野での継続的な進歩が期待でき、これは臨床医と神経科学研究者の両方にとって重要な意味を持ちます。