52歳の女性が、労作時の非生産的な咳と呼吸困難を訴えてかかりつけ医に紹介されました。これらの症状は、彼女の最初の訪問の4週間前に亜急性発症しました。彼女は、発熱、痰の生成、喀血、胸痛、動悸、腹痛、吐き気、嘔吐、および下痢を否定しました。彼女には既知の病気の接触はありませんでした。
彼女の過去の病歴は、肥満、高血圧、および再発性気管支炎にとって重要でした。彼女の手術歴は、両側の膝関節鏡検査でのみ注目に値しました。結腸が冗長であるため、数か月前に実施された結腸内視鏡検査は制限されていました。
彼女の投薬には、リシノプリル、1日10mgが含まれていました。毎日のマルチビタミン;そしてカルシウムサプリメント。彼女はコデインとペニシリンに対するアレルギーを報告しましたが、どちらもじんましんを引き起こしました。彼女の家族歴は、乳がん、肺がん、および2型糖尿病で注目に値しました。彼女は生涯非喫煙者であり、まれなアルコール摂取を報告しました。彼女は教師として働き、職業上の露出を否定しました。彼女は独身で一人暮らしでした。
身体検査により、心拍数、血圧、呼吸数が正常な、熱がなく肥満の女性が明らかになりました。彼女は深刻な苦痛を感じていませんでした。胸部の検査では、左肺基部の呼吸音の減少が顕著でした。彼女は、以下に示す外来の胸部前部および外側のX線写真を紹介されました（図1）。
診断を下す
患者の胸部後部および外側のX線写真は、縦隔構造の右への関連するシフトを伴う左半横隔膜の明らかな顕著な上昇を示しました。顕著な腸ループは、明らかな横隔膜の隆起。肺は、左肺門周囲領域の限局性のくさび形の混濁で顕著でした。胸膜滲出液はありませんでした。明らかな横隔膜の隆起による著しい変位と部分的な不明瞭さのため、心臓のサイズを評価することは困難でした。
最も印象的なX線所見は、左半横隔膜の見かけの隆起でした。一般に、片側横隔膜隆起は、肺の状態、腹腔内プロセス、横隔膜を制御する神経の障害または外傷、または横隔膜の異常の結果として直接。たとえば、横隔膜が一次肺プロセスによって上方に引き上げられ、ボリュームの損失または肺葉切除術や肺線維症などのコンプライアンスの低下。ただし、横隔膜は、腹部臓器の肥大（脾腫や腹部膨満など）または腹腔内の感染または炎症過程（横隔膜下膿瘍または脾膿瘍など）によって上に移動する場合があります。
横隔膜の麻痺さまざまな状態、最も一般的には、肺癌による横隔神経の浸潤に起因する可能性があります。横隔膜麻痺の他の原因には、横隔神経損傷、神経炎、中枢神経系または脊髄の異常、神経圧迫、およびさまざまな神経学的状態が含まれます。横隔膜の局所的なイベント、弱さを引き起こす筋肉の欠陥も、片側の隆起を引き起こす可能性があります。肺下滲出液や横隔膜ヘルニアなど、他の状態は横隔膜ヘルニアの上昇の外観を模倣している可能性があります。
私たちの患者には、明らかな横隔膜上昇の原因の手がかりを引き出すための明確な臨床的または放射線学的所見がありませんでした。横隔膜麻痺の可能性を評価するために、X線透視検査が最初に推奨されました。しかし、彼女の放射線歴を注意深く検討すると、以前のCTコロノグラフィーでは、大網の変位と胸腔への結腸の2つのループを伴う左側横隔膜ヘルニアが示されたことが明らかになりました。したがって、X線写真での左半横隔膜の見かけの隆起は、真の横隔膜ヘルニアではなく横隔膜ヘルニアの結果でした。
2番目の主要なレントゲン所見は、左肺門周囲の混濁でした。ヘルニアおよび/または閉塞後肺炎などの感染過程による限局性肺圧迫。患者は市中肺炎の推定臨床診断を受け、アジスロマイシンで治療されました。しかし、彼女の症状は改善せず、医師に戻ると、耐性肺炎とそれに伴う反応性気道疾患の悪化のために、レボフロキサシン、プレドニゾン、およびアルブテロール吸入器が投与されました。
それにもかかわらず、彼女の呼吸困難と咳は悪化し続け、緑色の痰と断続的な発熱が新たに発生しました。彼女はまだ喀血、胸痛、動悸、吐き気、嘔吐、腹痛、下血、および直腸からの真っ赤な血を否定しました。
患者の臨床経過が悪化したため、彼女は追加の画像診断のために紹介されましたCTで。胸部CTスキャンでは、胸部の左側にヘルニアの腹部内容物があり、左肺に隣接する無気肺と壊死性肺炎が見られました（図2）。追加のCT所見には、左上葉膿瘍および膿胸を表す位置特定された左側胸水が含まれていました。彼女はさらなる精密検査と管理のために病院に入院しました。
入院時、患者のバイタルサインは38.4°C（101.1°F）の温度、毎分118拍の脈拍、血圧を示しました。 154/93 mm Hg、毎分15呼吸の呼吸数、室内空気で95％の酸素飽和度。身体検査では、左下肺野の呼吸音の減少と、新しい左側の散在するパチパチ音と頻脈が示されましたが、それ以外の点では、所見は正常であり、患者の以前の検査から変化はありませんでした。
実験室での検査は、3640 / µLの赤血球数で注目に値しました。 29.7％のヘマトクリット; 82fLの平均赤血球容積;白血球（WBC）数は12,500 / µLで、好中球が74％、バンドが4％、リンパ球が18％です。正常レベルの血中尿素窒素（9 mg / dL）とクレアチニン（0.6 mg / dL）の化学反応は顕著でした。
培養のために採血し、患者にバンコマイシン、レボフロキサシン、クリンダマイシンを投与しました。広い範囲。彼女はCTガイド下膿瘍ドレナージを受け、培養でStreptococcusmilleriを増殖させる約70mLの化膿性物質を生成しました。彼女の抗生物質レジメンは、24時間ごとに2gのセフトリアキソンを静脈内投与するように簡略化されました。彼女はドレナージ手順と抗生物質に好意的に反応し、発熱と白血球数が減少しました。すべての血液培養は陰性でした。
彼女の貧血は慢性炎症が原因でした。彼女のヘマトクリット値が23％に低下した後、彼女は2単位の濃厚赤血球の輸血を受けました。輸血後、彼女のヘマトクリット値は安定したままでした。
胸部の術後CTスキャンは、最小限の膿瘍液、実質的に変化のない蓄膿症、およびヘルニアの腹部内容物を示しました。ヘルニアは、脾臓の屈曲部と下行結腸の一部を含む大腸の2つのループ、大網脂肪、および左腎臓の上部極で構成されていました。これは、ヘルニアの拡大またはヘルニア内容物の移動を示唆する新しい発見です。 CTスキャンでも横隔膜に10cm未満の後方欠損が認められ、胸腹裂孔ヘルニアと診断された。急性の化膿性胸膜感染症と補綴修復の必要性を考慮して、緊急ヘルニアは延期されました。
考察
胸腹裂孔ヘルニアは、小児の後外側横隔膜の先天性異常として最も一般的に見られます。 。 1954年にWells1が説明したように、先天性Bochdalekヘルニアは通常、妊娠の最初のトリメスターの間に、ねじれた胎児の腸が卵黄嚢から腹腔に戻る前に、胸膜管が閉じられなかったことが原因です。
胸膜のこの発生学的欠陥は、胸膜腔と腹腔の間の持続的なコミュニケーションを可能にします。これらの先天性ヘルニアは、通常、ヘルニア嚢なしで存在します。ただし、先天性胸腹裂孔ヘルニアのごく一部は、胸腹裂孔ヘルニアの周囲の筋肉の発達が不十分なため、妊娠後期に発生します。これらのヘルニアは嚢を持っています。胸腹裂孔ヘルニアは、横隔膜の片側または（まれに）両側に発生する可能性がありますが、左側が優勢であり、これは、発達初期の左胸骨胸骨管のサイズが大きいことに起因します1。右側の肝臓はヘルニアを予防します。2
他のタイプの先天性横隔膜ヘルニアがあります。1まれな先天性横隔膜ヘルニアは、胸骨の後ろの前内側に発達する横隔膜の欠陥に起因します。成人の胃食道逆流症に関連して最も頻繁に見られる食道裂孔ヘルニアは、横隔膜の先天性異常として発生する可能性があります。
タイプに関係なく、先天性横隔膜欠損が大きいと、ヘルニアの腹部内容物が新生胎児を圧迫する可能性があります。肺とその発達を危うくします。このようなヘルニアは通常、出生前の超音波検査によって検出され、生後1日で生命を脅かす呼吸窮迫を急性的に示す傾向があります。これらのヘルニアによる新生児の治療には、肺合併症、特に肺高血圧症を管理および予防するための臨床的安定化と、それに続くヘルニアの外科的矯正が必要です。3
乳児に見られる先天性横隔膜ヘルニアとは対照的に、成人は二次的に獲得される横隔膜のヘルニアを呈する可能性が高くなります。最も一般的には、このようなヘルニアは、患者の胸部または腹部への外傷（鈍的または貫通性）、または食道癌などの胸腹部手術の術後合併症に起因します。4後年に発症した胸腹裂孔ヘルニアの他の提案された原因には、妊娠、分娩、出産など、腹腔内圧を上昇させるさまざまな活動または状態が含まれます。運動;性交;くしゃみ;咳; 5
それでも、先天性の小さな胸腹裂孔ヘルニアは、早期発見を回避し、偶発的な診断または症候性の症状が現れるまで、数か月から数年にわたって無症状で持続する可能性があります。私たちの場合には。腹部CTスキャンを受けていた成人の大規模なレビューでは、患者の0.17％で偶発的なBochdalekヘルニアが特定されました9。この成人集団で発見されたヘルニアのほとんどは、腹部脂肪または腹膜のみを含んでいましたが、これらの無症候性ヘルニアの約4分の1は固形または腸溶性でした大腸、胃、肝臓、脾臓、膵臓、腎臓などの臓器。
呼吸困難を呈する新生児とは異なり、ボクダレクヘルニアを患う成人は腹部などの消化管症状を呈する可能性が高くなります。痛み、嘔吐、便秘、または非特異的な胸部の痛み2,7このような愁訴は慢性的で再発する人もいますが、横隔膜ヘルニアが検出されず、生命を脅かすGI合併症を急性的に呈した成人の症例報告が多数存在します。閉塞、絞扼、破裂。10-12
成人は、慢性の横隔膜ヘルニアや咳などの呼吸器症状を呈することもあります2,7、発熱を伴う急性咳、13 o r急性心肺障害。5,14,15再発性呼吸器感染症は、遅発性横隔膜ヘルニアの別の臨床症状ですが、これは主に乳児期以降に発症した小児で報告されています。7
私たちの患者は再発性の上気道感染症であり、複雑な肺炎の診断を受けました。患者のヘルニアが再発性呼吸器感染症の一因となった可能性があることは単なる推測です。しかし、最初の胸部X線写真で示唆され、後の画像検査で確認されたヘルニア関連気道閉塞および無気肺が原因である可能性があると合理的に仮定できます。気道クリアランスが低下し、おそらく閉塞後肺炎を引き起こした。適切な抗生物質の標準レジメン後の解決なしに、膿瘍および多発性気腫を伴う広範な同側性肺炎の症状は、他の点では健康な中年女性において、解剖学的異常の存在を臨床的に支持している。
ボクダレックヘルニアの患者の身体検査では、肺基部での呼吸音の減少が示される場合があり、ヘルニアの解剖学的構造によっては、胸部の腸音が示される場合があります。最も一般的には、小さなボクダレクヘルニアはX線撮影で後部左半横隔膜の輪郭の焦点の膨らみ、したがって容易に横隔膜の輪郭全体が隆起している真の横隔膜隆起とは区別できます。ただし、ヘルニアが大きい場合（この患者など）、X線写真の外観は横隔膜の隆起を模倣している可能性があります。
確定診断は、CTまたはMRIによる断面画像診断によって確立されます。横隔膜欠損および関連する腹部構造、ならびに軸捻転、腸絞扼、または肺感染症などの関連する合併症を明確に特定します。冠状面と矢状面の多平面画像は、ヘルニアの正確な位置と範囲を特徴づけるのに役立ちます。
成人の小さな偶発的な横隔膜ヘルニアは、予期して管理し、症状の評価と連続断面画像で監視できます。しかし、手術は、成人の症候性、特に複雑な横隔膜ヘルニアの決定的な治療法です。一般に、矯正手術では、腹部の構造を縮小した後、開腹または胸部の切開を行うか、腹腔鏡検査16や胸腔鏡検査などの低侵襲技術を使用して横隔膜の欠陥を修復します17。この場合の結果
患者は、セフトリアキソンを服用中に掻痒性発疹を発症したため、経口レボフロキサシンおよびクリンダマイシン（それぞれ500mgおよび450mg /日）に切り替えられた静脈内セフトリアキソンのレジメンで、白血球増加症なしで無熱性で退院した。彼女の皮膚症状はすぐに解消し、抗生物質治療は膿胸が解消し、下痢やその他の合併症を起こすことなく、合計19週間継続しました。その後、患者は左開胸術によりポリテトラフルオロエチレンプロテーゼを使用して横隔膜ヘルニアの外科的矯正を受けました。外科的調査により、先天性胸腹裂孔ヘルニアと一致する、胃、横行結腸、および左側後外側横隔膜欠損を介してヘルニアを形成する大網を含む大きなヘルニア嚢が示された。彼女の術後経過は目立たず、一過性の小さな同側気胸にのみ顕著でした。
1。ウェルズLJ。人間の横隔膜と胸膜嚢の発達。エンブリオールに貢献する。 1954; 35：109-134.2。カークランドJA。成人における先天性後外側横隔膜ヘルニア。 Br JSurg。 1959; 47：16-22.3。 Frenckner B、Ehren H、Granholm T、他術前の安定化、体外式膜型人工肺、および遅延手術を使用して先天性横隔膜ヘルニアを患っている患者の結果が改善されました。 J小児外科。 1997; 32：1185-1189.4 Eren S、Kantarci M、OkurA。外傷後の横隔膜破裂の画像。クリンラジオル。 2006; 61：467-477.5。サラシンS、アルパーB、セキンN、ガルメンMK成人期の胸腹裂孔ヘルニア：レビューと剖検症例報告。 J法医学。 1994; 39：1112-1116.6 Sugg WL、Roper CL、CarlssonE。成人の胸腹裂孔ヘルニア。アンサージ。 1964; 160：847-851.7。 Osebold WR、SoperRT。乳児期を過ぎた先天性後外側横隔膜ヘルニア。 Jサージです。 1976; 131：748-754.8。 Mei-Zahav M、Solomon M、Trachsel D、Langer JC胸腹裂孔ヘルニア：新生児疾患だけではありません。アーチディスチャイルド。 2003; 88：532-535.9。マリンズME、スタインJ、サイニSS、ミューラーPR大規模な成人集団における偶発的な胸腹裂孔ヘルニアの有病率。AJR.2001; 177：363-366.10。HinesGL、RomeroC。成人における先天性横隔膜ヘルニア。IntSurg。1983; 68：349-351.11。SinhaM、 Gibbons P、Kennedy SC、MatthewsHR。成人の絞扼性胸腹裂孔ヘルニアによる結腸胸膜瘻。Thorax.1989; 44：762-763.12。KaranikasID、Dendrinos SS、Liakakos TD、KoufopoulosIP。先天性後外側横隔膜ヘルニアの合併症。成人。2症例の報告と文献レビュー。JCardiovascSurg（Torino）。1994; 35：555-558。13. Perhoniemi V、Helminen J、Luosto R.成人における後外側横隔膜ヘルニア-急性症状、診断および治療。症例報告.ScandJ ThoracCardiovascSurg。1992; 26：225-227.14。金沢A、吉岡Y、猪井O、et al。投獄された右側の成人胸腹裂孔ヘルニアによる急性呼吸不全：症例報告。SurgToday .2002; 32：812-815.15。Dalton AM、Hodgson RS、Crossley C.Bochdalekヘルニアを装った緊張性気胸。 Emerg Med J. 2004; 21：393-394.16。 Frantzides CT、Carlson MA、Pappas C、GatsoulisN。成人の先天性横隔膜ヘルニアの腹腔鏡下修復。 J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2000; 10：287-290.17。山口眞、桑野眞、橋爪眞他成人における胸腹裂孔ヘルニアの胸腔鏡治療：症例報告。アンソラックカーディオバスクサージ。 2002; 8：106-108。