皮膚サルコイドーシス：皮膚のマスカレーダー

皮膚病変の認識

皮膚病変の認識はそれらは診断への目に見える手がかりを提供し、組織学的検査のための組織の容易にアクセス可能な供給源であるため、重要です。パンチまたは切開ウェッジ生検は、通常、真皮を含む皮膚のサンプルを採取するために使用されます。非乾酪性肉芽腫が見つかった場合（図1）、感染性の原因を除外するために組織培養が必要になる場合があります。

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図1。

皮膚サルコイドーシスの組織病理学、の存在を示す不明確な非乾酪性肉芽腫。

図1。

皮膚サルコイドーシスの組織病理学、不明確な非乾酪性肉芽腫の存在。

ほとんどの著者は、皮膚サルコイドーシスの病変を非特異的タイプと特異的タイプに分けています。非特異的病変は全身性サルコイドーシスに関連して発生しますが、生検では肉芽腫は見られません。特定の病変は、生検で非乾酪性肉芽腫を示します。3表1は、皮膚サルコイドーシスの一般的な症状とそれに対応する鑑別診断の概要を示しています。

ERYTHEMA NODOSUM

Erythema nodosumは、サルコイドーシスの最も一般的な非特異的皮膚病変です。4これは、薬物療法を含む多くの可能な刺激に対する過敏反応を表します。感染症、および炎症性疾患。結節性紅斑は通常、非常に圧痛のある皮下紅斑性結節として現れ、多くの場合、前脛骨に現れます（図2）。症状の発症は突然であり、発熱、倦怠感、多関節痛などの全身症状を伴います。ロフグレン症候群は、結節性紅斑、両側性肺門リンパ節腫脹および多関節痛のコンステレーションを指し、全身性サルコイドーシスの急性症状を表します。1結節性紅斑の生検により、中隔炎症を伴う脂肪織炎が明らかになります。

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図2.

下肢の結節性紅斑。

図2。

下肢の結節性紅斑。

特定のサルコイド病変

すべての特定の皮膚病変は、生検で非乾酪性肉芽腫を示します。これと同じ組織学的外観にもかかわらず、病変の臨床的外観は著しく変動する可能性があります。このような病変の臨床的外観は通常サルコイドーシスに特異的ではないため、「特異的」という用語は誤解を招きます。皮膚生検が行われた後にのみ正しい診断に達することがよくあります。

特定の病変の最も一般的なタイプは丘疹です。3これらは一般的に顔に発生しますが、体のどこにでも発生する可能性があります。少数の丘疹のみが認められる場合がありますが（図3）、複数の散在性またはコンフルエントな病変がより一般的です。サルコイドーシスの丘疹は、赤、赤褐色、暴力的、半透明、または色素沈着過剰など、さまざまな色があります。ほとんどは表面の変化がほとんどなく、触診で硬化します。

プラークは、顔（図4）、体幹、または四肢にある、より大きく平らな上部の病変です。病変は単一または複数である可能性があります。プラークが複数ある場合、病変の分布は対称になる傾向があります（図5）。丘疹と同様に、プラークもさまざまな色にすることができます。それらは、大きな毛細血管拡張性血管に関連している可能性があり、または乾癬を模倣する厚いスケーリングを示す可能性がある。顔のプラークは、特に中枢性萎縮と鱗屑が存在する場合、円板状エリテマトーデスを模倣する可能性があります。

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図3。

脚のサルコイドーシスの丘疹。

図3。

脚のサルコイドーシスの丘疹。

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図4。

顔のサルコイドーシスの丘疹。

図4。

顔のサルコイドーシスの丘疹。

Lupus pernioは、サルコイドーシスに特徴的な数少ない皮膚症状の1つです。病変は慢性の硬化した丘疹またはプラークであり、顔の中央、特に鼻の翼状縁に影響を及ぼします（図6）。この場所のわずかな丘疹でさえ、鼻粘膜および上気道の肉芽腫性浸潤に関連している可能性があり、腫瘤、潰瘍、さらには生命を脅かす気道閉塞を引き起こします。5

皮膚サルコイドーシスの病変はまた、既存の傷跡にも現れます。この状態は、瘢痕サルコイドーシスとして知られています。したがって、サルコイドーシスは、以前は活動していなかった拡大した瘢痕の鑑別診断で考慮する必要があります。瘢痕サルコイドーシスの病因は不明ですが、病変は、静脈穿刺などの機械的外傷によって引き起こされる瘢痕、帯状疱疹などの感染によって引き起こされる瘢痕、および入れ墨に発生する可能性があります4。臨床的には、病変は丘疹であり、ケロイドと間違えられました。

他の複数の皮膚形態が可能です。発生率を決定することは困難ですが、多くは非常にまれです。6頭皮のサルコイドーシスは、瘢痕化（図7）または非瘢痕化性脱毛症を引き起こす可能性があります。 .8その他の異常な症状には、色素沈着の少ないパッチ、6下肢の魚鱗癬、9皮下結節、および紅皮症が含まれます。

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図5。

サルコイドーシスの複数のプラークトランク。

図5。

トランク上のサルコイドーシスの複数のプラーク。

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図6。

翼状縁のびまん浸潤型。

図6。

アラのびまん浸潤型rrim。

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図7。

のサルコイドーシス頭皮。

図7。

頭皮のサルコイドーシス。

皮膚サルコイドーシスと全身サルコイドーシスの関係が研究されています。全身性サルコイドーシスへの皮膚の関与は、疾患のどの段階でも発生する可能性があります。ただし、ほとんどの場合、発症時に存在し、苦情を提示することさえあります。皮膚サルコイドーシスのすべての患者は、全身性病変の最初の精密検査とその後の定期的なスクリーニングが必要です。ある研究では3、最初は皮膚病変のみを患っていた患者の約30％が、数か月から数年後に全身性病変を発症しました。

推奨事項はさまざまですが、全身性サルコイドーシスのベースライン検査には、完全な病歴と身体的検査を含める必要があります。検査、ベースライン検査（カルシウム、腎機能、肝機能）、胸部X線検査および肺機能検査、心電図検査、および眼科的評価1。特定の種類の皮膚病変は、全身性サルコイドーシスの予後に影響を与える可能性があります。特にびまん浸潤型の病変は、より重度の全身性病変と関連していますが、結節性紅斑はしばしば急性良性疾患を示します。3