サルコイドーシスとは?

コメディアンのバーニーマックは土曜日(8月9日)に肺炎の合併症で亡くなりました。彼の死の報道で、メディアは1983年に医師が彼をサルコイドーシスと呼ばれる不思議な病気と診断したと報じました。
彼の広報担当者は彼の肺炎との3週間の戦いと彼のサルコイドーシスは無関係であると述べていますマックが彼のサルコイドーシスが2005年に寛解に入ったと言った週。しかし、それは致命的である可能性があります。心臓と肺のサルコイドーシスは、2004年のプロサッカー殿堂入りのレジーホワイトの死に関係していました。
では、サルコイドーシスとは何ですか?
この病気の人は通常、炎症によって肺の能力が低下するため、息切れや乾いた咳を発症します。世界中で最大100万人に感染する可能性のあるこの病気は、民族グループにさまざまな影響を及ぼします。たとえば、それを発症する白人の80〜90%では、治療をしなくても、時間の経過とともに消えてしまいます。一方、アフリカ系アメリカ人では、病気がより積極的に進行し、より多くの症状を引き起こし、より多くの通院とより長い治療コースをもたらします。
Scientific American.comは、LAC + U.S.C。のサルコイドーシスの専門家であるOmSharmaと話しました。医療センター、病気についてもっと知るために。編集されたインタビューの記録が続きます。
サルコイドーシスとは何ですか?
これは炎症性肺疾患です。この炎症の原因は不明ですが、ほとんどの場合、最初に肺に影響を及ぼします。患者の90%が肺に関与しています。 、しかし、サルコイドーシスは、肺、皮膚、目、心臓、脳、骨など、体のあらゆる器官に影響を与える可能性があります。
サルコイドーシス患者のほとんどは、息切れや乾いた咳、あるいは胸部X-のために医師の診察を受けます。定期検査中に光線が異常であることが判明しました。サルコイドーシスによって引き起こされる異常は非常に典型的です。肺の腺の肥大と肺の瘢痕組織です。
病気が進行するにつれてどのような症状が見られますか?
最初はテニスなどで息切れするかもしれませんが、その後は数ブロック歩くだけで息切れするかもしれませんし、その後家事をするだけで息切れするかもしれません。 。軽度の場合、同じことが咳にも起こり得ます。 、これらは肺疾患の症状です。
皮膚サルコイドーシスになると、皮膚に病変ができます…。それらは消えることはなく、次第に悪化する可能性があります。誰かが目のサルコイドーシスを発症すると、目のかすみ目や赤み、目の痛みが生じます。治療しないと、さらに悪化する可能性があります。失明または緑内障。サルコイドーシスが肝臓に影響を与えると、肝機能が異常になる可能性があります。したがって、病気の症状は関与する臓器によって異なります。しかし、ほとんどの患者は肺疾患を患っています。

皮膚病変は通常どのように見えますか?
皮膚病変には主に2つのタイプがあります。最初は常に足にあります。それらは小さなイチゴのような大きな赤い隆起です。彼らは非常に突然です-患者は彼らと一緒に目を覚ます。 「昨日は大丈夫だったのに、今朝目が覚めたらこういうことが出てきた」とよく言われます。これらは結節性紅斑と呼ばれ、サルコイドーシスが消失することを常に示しています。これは良好な予後です。これらは常に白人で発生します。約6週間で消失し、サルコイドーシスは6か月から18か月で消失します。
アフリカ系アメリカ人はさまざまな病変を患っています。顔にあります。小さな結節または大きな斑点のいずれかです。ほとんどの場合対称であるため、片方の頬にある場合はもう一方の頬にあります。 、同様に。それらが額にある場合、それらは全体の額になります。それらがトランク上にある場合、トランクの両側が影響を受けます。それらが手足にある場合、両側の手足が影響を受けます。つまり、それらは赤みがかった青いパッチです。それらは柔らかくなく、痛みもありませんので、結節性紅斑のようではありません。これらは慢性サルコイドーシスの皮膚軍団であり、発生した場合、病気が患者に長期間とどまるということを意味します。
しかし、他の臓器が関与していないため、皮膚病変自体は平均余命を短縮しません。しかし、多くの場合、見た目が醜いために治療されます。
他の臓器に広がると、致命的な病気になりますか?
では、自然寛解が見られます。一度診断された癌は消えることはありません。サルコイドーシスでは、あなたの遺伝子、80から90パーセントの人々でそれは消えます。それで、それは「かなり良性の病気です。
アフリカ系アメリカ人では、それは進行するので、アフリカでは5から6または7パーセントの死亡率があります-アメリカ人の患者。
サルコイドーシスはバーニーマックを殺したのだろうか?
バーニーマックのサルコイドーシスは非常に広範囲に及んだ。彼は肺疾患と皮膚病変を持っていたと私は理解しています。それから彼は彼が肺炎を発症したシカゴのどこかの病院に入院しました。
彼のサルコイドーシスは安定していたと思います。それは彼が働くことができたので彼が取っていた薬によってそれが制御下に置かれたことを意味します。ですから、あまり問題はなかったと思います。
彼が受けていたかもしれない治療は、免疫力の低下を引き起こし、肺炎を引き起こしたかもしれないこれらの感染症を彼に捕らえさせたかもしれません。彼の死の原因。彼はシカゴにいて、私はロサンゼルスにいるので、わかりません。
サルコイドーシスの治療法は何ですか?
サルコイドーシスの原因がわからないため、具体的な治療法はありません。たとえば、細菌が結核を引き起こすことがわかっており、結核の虫を殺す抗生物質が5ダースあるため、結核の治療法があります。
ほとんどのサルコイドーシス患者は、プレドニゾンなどのコルチコステロイドまたはステロイドを投与されます。一部の患者は、免疫抑制薬と呼ばれる他の薬を受け取ります。そして、これらすべての薬の機能は似ています:それらは炎症を抑制します。それらは肉芽腫の形成を抑制し、肉芽腫が瘢痕組織に発達するのを防ぎます。
すべての患者が治療に反応するわけではありません。一部の患者はプレドニゾンとステロイドを何年も(20、30年)服用し、彼らの病気は制御されたままですが、消えることはありません。薬をやめると元に戻ります。これはアフリカ系アメリカ人の患者に最も頻繁に起こります—自分の遺伝子に応じて、比較的無害な方法で、または進行性の危険な方法で現れます。
自分の遺伝子が病気の進行を決定できる場合、遺伝子はありますかサルコイドーシスを発症しやすくしますか?
嚢胞性線維症とは異なります。嚢胞性線維症に関与している遺伝子は正確にわかっています。サルコイドーシスには、1つの遺伝子はありません。私たちが「多くの遺伝子の多型」と呼ぶものがあるので、それは複雑です。
そもそもそれを取得することに関与する単一の遺伝的要素はありません。しかし、特定の人種は予後が悪いです。ですから、サルコイドーシスは誰でも発症する可能性があり、最初に肺に現れるために外部から来るものが原因であると思います。したがって、吸入する必要があります。
どこでも発生するため、ここ、日本、オーストラリア、南アフリカ-患者の地理や職業とは関係ありません。ほこりや化学薬品、カビの吸入とは関係ありません。通常、20歳未満の若者に影響を及ぼします。少し遅れて、55歳または60歳の女性に2番目のピークがあります。サルコイドーシスを発症する前はほとんどすべてが健康であるため、個人を発症しやすくする素因のある病気はありません。
何サルコイドーシスの炎症部位はどのように見えますか?どの細胞が関与していますか?
肺で腺が肥大している場合は、それらの腺から生検を行います。これらの腺は、いわゆる肉芽腫を示します。これはコレクションに他なりません。リンパ球と巨大細胞とマクロファージを含む炎症性細胞の。
彼らはおそらく彼らを招待した何かを取り除くためにそこにいます。私たちはそれが何であるかを知らないので、サルコイドーシスの正確な原因を知りません。

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