同義語：後部可逆性脳症症候群（PRES）
可逆性後頭葉白質脳症症候群は、頭痛、発作、意識変容、視覚障害などの症状の急速な発症を示します。常にではありませんが、多くの場合、急性高血圧に関連しています。迅速に認識して治療すれば、臨床症候群は通常1週間以内に解消し、磁気共鳴画像法（MRI）で見られる変化は数日から数週間で解消します。
根本的な病因は完全には理解されていません。病理学的メカニズムは、高血圧と過灌流、または結果として生じる低灌流を伴う血管障害のいずれかに関連すると考えられています。
疫学
まれです。ただし、意識が高まり、MRIの使用が増えるにつれ、将来、診断がより頻繁に行われる可能性があります。
ほとんどの文献は単一または少数の症例です。通常は成人に見られますが、子供にも報告されています。
病因
慢性腎臓病と急性腎障害の両方がしばしば見られ、強いものがあります。高血圧、血管および自己免疫疾患、免疫抑制薬への曝露、臓器移植などの腎疾患の患者に共存する状態との関連。根本的な危険因子/沈殿物には、次のものが含まれる場合があります。
- 重度の高血圧、子癇前症、または腎疾患。自動調節の失敗、過灌流、内皮損傷/血管原性浮腫を引き起こします。急速に発症する、変動する、または断続的な高血圧は、特定のリスクです。血管収縮と低灌流は、脳虚血とそれに続く血管原性浮腫を引き起こします。最近の証拠は、後者の可能性が高いことを示唆しています。
- 幅広い薬剤ですが、最も一般的には免疫抑制剤と化学療法を使用します。
- 敗血症およびショックによる感染症。これらは、他の病因としてより頻繁に認識されています。
- 自己免疫疾患も見られます。
- 頸動脈内膜剥離術後、頸動脈圧受容器が機能しなくなった場合にも発生する可能性があります。
- 7人の患者の1つのシリーズで、6人に基礎出血素因または凝固障害があることがわかりました。
「白質脳症」という名前にもかかわらず、病変は白い領域と灰色の領域の両方で発生する可能性があります。また、前大脳だけでなく、前部および後部の皮質、脳幹、小脳、さらには脊髄にも影響を与える可能性があることもますます認識されています。
プレゼンテーション
臨床徴候および症状は非特異的であり、急性または亜急性の場合があります：
- 頭痛。
- 精神状態の変化、無気力および傾眠、おそらく混乱および昏睡に進行します。
- けいれん-状態てんかんが報告されています。
- かすみ目、半側空間無視、幻覚、皮質視覚障害。
- 眼底検査では、乳頭浮腫、出血、滲出液がよく見られます。
- 通常、血圧は高くなります。
臨床症状は診断を確定するのに十分ではありませんが、MRIはしばしば特徴的であり、診断に不可欠です。
画像診断
急性の状況では、CTイメージングにより迅速な評価が可能になります。また、主要な脳出血や空間を占める病変を除外することもできます。 100％の感度ではありませんが、CTは静脈洞血栓症または動脈虚血または血栓症も示す場合があります。ただし、CTイメージングは正常である可能性があり、必ずしも安心感を与えるとは限りません。
典型的なMRI所見は、両方の大脳半球の後部領域の血管流域領域における両側の白質異常であり、主に後頭葉と頭頂葉に影響を及ぼします。 。標準的なMRIを使用すると、他の急性血管疾患と区別するのは簡単ではないかもしれませんが、静脈洞血栓症はCTまたはMR静脈造影法で迅速に診断できます。
血管造影法では、血管血栓症、解離、または血管炎を特定できます。脳波検査（EEG）は、無症候性てんかんを特定するために使用でき、脳症の他の原因を指摘することができます。腰椎穿刺は感染症またはくも膜下出血を診断できますが、病気の初期または抗生物質治療後は正常である可能性があります。
鑑別診断
症状はしばしば非特異的であり、他の状態と簡単に間違えられる可能性があります。考えられる鑑別診断には次のものがあります。
- 脳血管イベント
- 副鼻腔血栓症
- 脱髄
- 血管炎
- 脳炎
関連疾患
- 高血圧性脳症。
- 子癇前症または重度の子癇前症。
- フェニルエフリン、シュードエフェドリン、さらにはカフェインなど、血圧を上昇させる可能性のある刺激薬の使用。
- コカインとアンフェタミンの乱用。
- フェオクロモサイトーマ。
- 溶血性尿毒症症候群。
- 輸血。
- 感染症。
- 自己免疫疾患-全身性エリテマトーデスなど。
このリストは遠いです。徹底的ではあるが高血圧からの共通のテーマです。
以下の薬は、関係しているほんの一部です：
- シクロスポリンA
- ビンクリスチン
- タクロリムス
- シスプラチン
- インターフェロンアルファ
- 抗ウイルス療法
- エリスロポエチン
管理
トリガーを迅速に中止すると、回復が早まり、合併症のリスクが軽減されます。たとえば、積極的な血圧管理、問題のある薬物の中止、子癇での投与などです。発作の治療には抗てんかん薬を使用する必要があります。全身性てんかん重積状態と昏睡状態の患者の気道を保護するために、麻酔と換気を使用する必要があります。
予後
- 時間内に発見された場合可逆的ですが、梗塞が発生した場合、不可逆的な損傷が発生します。
- 脳ヘルニアと死を経験している患者の症例報告があります。
- 診断の遅れは予後を悪化させます。
- 再発する可能性はありますが、異常です。