Discussion
Les insulinomes sont caractérisés cliniquement par la triade de Whipple: hypoglycémie épisodique, dysfonctionnement du système nerveux central (SNC) et inversion dramatique des anomalies du SNC avec ladministration de glucose (1). Notre patiente na montré aucun symptôme sauf lors de la première rencontre où elle a eu des troubles de conscience. Elle est restée asymptomatique tout au long du traitement, bien que les taux de glucose chutent fréquemment à environ 40 mg / dL.
Lhypoglycémie symptomatique se manifestant souvent par un dysfonctionnement du SNC, les patients souffrant dhypoglycémie ont souvent été mal diagnostiqués avec des troubles neurologiques ou psychiatriques (2) . Notre patient avait une longue histoire de troubles psychiatriques, qui peuvent parfois se présenter avec des troubles neurologiques. Le fait que la patiente ne prenait aucun antidépresseur et quelle navait pas eu dépisode depuis plus dun an suggérait que son état mental était relativement stable. Elle a repris connaissance après ladministration de glucides par voie orale, donc lhypoglycémie semble être le diagnostic correct. Cependant, il est essentiel d’identifier toutes les maladies sous-jacentes tout en analysant la raison de la perturbation consciente.
Depuis 75 ans, le test de jeûne de 72 h a été considéré comme le «gold standard» pour le diagnostic de l’insulinome. Cependant, certaines études ont remis en question la nécessité détendre le jeûne à 72h. Chez 170 patients opérés pour insulinome ayant subi un jeûne prolongé selon un protocole standard à la Mayo Clinic, le jeûne a été interrompu en 12h chez 33%, 24h en 65%, 36h en 84%, 48h en 93% et 72h en 99% (3). Hirshberg et coll. a également mené une étude similaire pour évaluer la nécessité dun jeûne de 72 h pour le diagnostic de linsulinome et a conclu que le jeûne de 48 h devrait remplacer le jeûne de 72 h en tant que nouvelle norme de diagnostic dans les manuels et les protocoles hospitaliers (4). Nous navons pas effectué de test de jeûne formel de 72 h car notre patient avait une hypoglycémie spontanée aussi basse que 40 mg / dL après un jeûne de 12 h pendant la nuit presque tous les matins. Son taux de glucose est revenu à sa valeur normale au petit-déjeuner. Une baisse du taux de glucose en dessous de 30 mg / dL ainsi que lapparition de symptômes neurologiques pourraient être anticipés si nous prolongions le jeûne à 24h, mais nous avons considéré quil était sage et humain déviter les désagréments et les difficultés pour le patient. Un diagnostic précis est nécessaire en raison des implications pour les études radiologiques et une intervention chirurgicale potentielle. La précision diagnostique du jeûne prolongé pour linsulinome dans une série de Van Bon et al. a été signalé comme étant élevé, avec une sensibilité et une spécificité de 89 et 100%, respectivement (5).
Dans la plupart des cas, le diagnostic dinsulinome est généralement une combinaison de la satisfaction des critères de la triade de Whipple, les tests de laboratoire , des études dimagerie et, dans une moindre mesure, des résultats histologiques (6). Cependant, le diagnostic peut parfois être difficile. Le fait que la sécrétion dinsuline endogène ne soit pas supprimée par lhypoglycémie est la caractéristique dun insulinome (7). Pourtant, notre patient présente à plusieurs reprises une insuline anormalement faible et des niveaux de peptide C modérés, ce qui rend difficile lidentification de la maladie avant de commander un scanner abdominal. Les directives de pratique clinique de lEndocrine Society (ESCPG) ont été utilisées pour diagnostiquer linsulinome. LESCPG définit lhypoglycémie hyperinsulinémique endogène comme ayant un taux de glucose plasmatique de < 3,0 mmol / L (55 mg / dL), un taux dinsuline ≥ 18 pmol / L (3,0 µU / mL), un taux de peptide C ≥ 0,2 nmol / L (0,6 ng / mL) et / ou un taux de proinsuline ≥5,0 pmol / L (8). Cette définition nétait pas claire quant au nombre de ces critères à respecter pour confirmer le diagnostic dinsulinome. Une étude approfondie examinant l’implication clinique de ce critère a révélé qu’en satisfaisant à deux des critères, principalement le taux de glucose plasmatique de < 3,0 mmol / L (55 mg / dL) et le taux de peptide C de ≥0,2 nmol / L (0,6 ng / ml), deux des quatre critères que notre patient remplissait, la sensibilité et la spécificité pourraient être de 100 et 83%, respectivement. Cependant, la sensibilité et la spécificité pourraient être de 100 et 89% si les trois critères étaient remplis (9). Lhypoglycémie avec de faibles taux dinsuline et de peptide C indique souvent la prise en compte dune hypoglycémie tumorale non-ilotocytaire (NICTH). Chez les patients NICTH, les taux sériques dinsuline, de peptide C et dIGF1 sont généralement diminués ou indétectables. Les taux sériques dIGF2 peuvent être élevés, diminués ou normaux. Une insuline sérique faible associée à des taux élevés de «big»-IGF2 (formes partiellement transformées de pro-IGF2) et à un rapport IGF2: IGF1 accru confirmeraient le diagnostic (10). Cependant, étant donné que les taux d’IGF1 (163,29 ng / ml) et d’IGF2 (421 ng / ml) de notre patient étaient normaux et que le rapport IGF2: IGF1 n’était pas augmenté, il est peu probable que le NICTH soit le diagnostic.Un autre type dhypoglycémie endogène – forme auto-immune dhypoglycémie – doit également être envisagé. Cependant, les patients souffrant dhypoglycémie auto-immune ont tendance à avoir des taux élevés danticorps anti-insuline et / ou anti-récepteurs de linsuline. Cette possibilité pourrait également être exclue en raison de faibles niveaux danticorps anti-insuline (3,90%) dans le corps du patient.
Malgré toutes les déductions des critères biochimiques, des études dimagerie sont toujours nécessaires pour une identification précise du la taille et lemplacement de la tumeur. En conclusion, notre patient atteint dinsulinome qui présentait de faibles taux dinsuline sérique nous a informés que si les niveaux dinsuline supposément élevés ne montaient pas, les niveaux de peptide C ainsi que les études dimagerie pourraient être les indicateurs alternatifs que ce patient souffre dinsulinome.