Syndrome de Sella vide (ESS)

Quest-ce que le syndrome de Sella vide?

Lhypophyse se trouve dans la sella turcica, une boîte osseuse à la base du cerveau , qui le protège. Sur les scans dimagerie par résonance magnétique (IRM) dun cerveau normal, la glande pituitaire remplirait normalement presque la selle turcique.

Le syndrome de selle vide est une condition dans laquelle lhypophyse apparaît aplatie ou rétrécie dans la selle turcique sur une IRM. Alternativement, la sella turcica peut sagrandir avec la taille de la glande pituitaire restant relativement normale, donnant lapparence dune «sella vide». Lhypophyse continue généralement à fonctionner normalement, mais dans une minorité de cas, elle peut devenir sous-active (hypopituitarisme).

Quest-ce qui cause le syndrome de la selle vide?

Le syndrome de la selle vide peut être ou des causes secondaires. Le syndrome de la selle vide primaire survient chez les personnes présentant une faiblesse de la membrane (diaphragma sellae) qui recouvre normalement lhypophyse. Le liquide céphalo-rachidien est le liquide qui circule dans le cerveau. En raison de laffaiblissement de la membrane, ce fluide peut sinfiltrer dans la selle turcique et exercer une pression sur la glande. Cela peut entraîner soit un aplatissement de lhypophyse, soit une expansion de la selle turcique, donnant lapparence dune selle vide.

Dans le syndrome secondaire de selle vide, la fosse pituitaire se vide car lhypophyse a été retiré par chirurgie ou endommagé par radiothérapie ou apoplexie hypophysaire. Dans certains cas, il y a eu une tumeur de lhypophyse qui a rétréci sans traitement.

Quels sont les signes et les symptômes du syndrome de la selle vide?

La plupart des personnes atteintes du syndrome de la selle vide nont pas symptômes et il nest souvent détecté que lorsque des scintigraphies cérébrales sont effectuées pour dautres raisons. Une minorité de personnes peut ressentir des maux de tête ou des troubles de la vision. Un déficit dans la production dune ou plusieurs hormones hypophysaires (hypopituitarisme) est présent chez moins de 10% des personnes atteintes du syndrome de la selle vide primaire. Voir larticle sur lhypopituitarisme pour plus dinformations.

Quelle est la fréquence du syndrome de la selle vide?

Il est difficile destimer la fréquence du syndrome de la selle vide. Les preuves issues des techniques dimagerie cérébrale suggèrent quun certain degré de sella vide primaire est commun dans la population normale et quil est plus fréquemment observé chez les femmes que chez les hommes. Le déficit en hormone hypophysaire (hypopituitarisme), cependant, nest présent que chez une petite minorité de ces personnes.

Le syndrome secondaire de sella vide affecte uniquement les personnes qui ont déjà reçu un traitement pour un trouble de lhypophyse. Cela affecte les deux sexes de la même manière. Le syndrome de la selle vide nest pas héréditaire.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de la selle vide?

Le syndrome de la selle vide est diagnostiqué par tomographie informatisée (TDM) ou IRM de lhypophyse ou du cerveau. Elle est souvent identifiée par hasard lors de la réalisation denquêtes pour dautres raisons. Le patient est examiné en ambulatoire. Des tests sanguins sont également effectués pour sassurer que la glande pituitaire fonctionne correctement et pour rechercher des carences hormonales.

Comment le syndrome de la selle vide est-il traité?

Les patients atteints du syndrome de la selle vide qui ont aucun symptôme, et sans dysfonctionnement hormonal, ne nécessitent aucun traitement spécifique. Si le patient est déficient en une ou plusieurs hormones, un traitement hormonal substitutif peut être nécessaire. Le traitement hormonal substitutif normal de lhypophyse nest généralement associé à aucun effet secondaire.

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