Syndrome de leucoencéphalopathie postérieure

Synonyme: syndrome dencéphalopathie postérieure réversible (PRES)
Le syndrome de leucoencéphalopathie postérieure réversible se manifeste par une apparition rapide de symptômes, notamment des maux de tête, des convulsions, une altération de la conscience et des troubles visuels. Elle est souvent mais pas toujours associée à une hypertension aiguë. Sil est rapidement reconnu et traité, le syndrome clinique disparaît généralement en une semaine et les changements observés en imagerie par résonance magnétique (IRM) se résolvent en quelques jours à quelques semaines.

La pathogenèse sous-jacente nest pas entièrement comprise. On pense que le mécanisme pathologique est lié soit à lhypertension et à lhyperperfusion, soit à une vasculopathie avec hypoperfusion résultante.

Épidémiologie

Cest rare. Cependant, avec une prise de conscience croissante et une utilisation croissante de lIRM, le diagnostic pourrait être posé plus fréquemment à lavenir.

La plupart de la littérature est un cas ou quelques cas. Elle se présente généralement chez les adultes mais a été rapportée chez les enfants.

Étiologie

Une maladie rénale chronique et une lésion rénale aiguë sont toutes deux souvent présentes et il y a une forte association avec des conditions qui coexistent chez les patients atteints de maladie rénale, comme lhypertension, les maladies vasculaires et auto-immunes, lexposition à des médicaments immunosuppresseurs et la transplantation dorganes. Les facteurs de risque / précipitants sous-jacents peuvent inclure les éléments suivants:

• Hypertension sévère, pré-éclampsie ou maladie rénale, entraînant un échec dautorégulation, une hyperperfusion et une lésion endothéliale / œdème vasogénique. Lhypertension à développement rapide, fluctuante ou intermittente est un risque particulier. La vasoconstriction et lhypoperfusion entraînent une ischémie cérébrale et un œdème vasogène ultérieur. Des données récentes suggèrent que ce dernier est plus probable.
• Une large gamme de médicaments mais le plus souvent avec des immunosuppresseurs et une chimiothérapie.
• Infection avec septicémie et état de choc, qui sont plus souvent reconnues comme d’autres facteurs étiologiques.
• Des maladies auto-immunes ont également été observées.
• Elle peut également survenir après une endartériectomie carotidienne lorsque les barorécepteurs carotidiens échouent.
• Dans une série de sept patients, six ont présenté une diathèse hémorragique sous-jacente ou une coagulopathie.

Malgré le nom de «leucoencéphalopathie», des lésions peuvent apparaître à la fois dans les zones blanches et grises. Il est également de plus en plus reconnu quil peut toucher le cerveau antérieur, ainsi que le cortex antérieur et postérieur, le tronc cérébral, le cervelet ou même la moelle épinière.

Présentation

Les signes et symptômes cliniques ne sont pas spécifiques et peuvent être aigus ou subaiguës:

• Maux de tête.
• Altération de létat mental, léthargie et somnolence, pouvant évoluer vers la confusion et le coma.
• Convulsions – un état de mal épileptique a été signalé.
• Vision trouble, hémianopie, négligence visuelle, hallucinations, déficience visuelle corticale.
• La fundoscopie montre souvent un œdème papillaire, des hémorragies et des exsudats.
• La pression artérielle est généralement élevée.

Les symptômes cliniques ne suffisent pas à établir le diagnostic mais lIRM est souvent caractéristique et indispensable au diagnostic.

Imagerie

En situation aiguë, limagerie CT permet une évaluation rapide. Elle peut également exclure les hémorragies cérébrales majeures et les lésions occupant lespace. Bien quelle ne soit pas sensible à 100%, la tomodensitométrie peut également démontrer une thrombose du sinus veineux ou une ischémie artérielle ou une thrombose. Cependant, la tomodensitométrie peut être normale et ne devrait pas nécessairement rassurer.

Les résultats typiques de lIRM sont des anomalies bilatérales de la substance blanche dans les zones vasculaires du bassin versant dans les régions postérieures des deux hémisphères cérébraux, affectant principalement les lobes occipital et pariétal . En utilisant lIRM standard, il peut ne pas être facile de se différencier des autres maladies vasculaires aiguës, mais la thrombose du sinus veineux peut être rapidement diagnostiquée par tomodensitométrie ou par phlébographie.

Langiographie peut identifier une thrombose, une dissection ou une vascularite des vaisseaux. Lélectroencéphalographie (EEG) peut être utilisée pour identifier les crises subcliniques et peut indiquer dautres causes dencéphalopathie. La ponction lombaire peut diagnostiquer une infection ou une hémorragie sous-arachnoïdienne, mais elle peut être normale au début de la maladie ou après un traitement antibiotique.

Diagnostic différentiel

La présentation est souvent non spécifique et il peut facilement être confondu avec dautres conditions.Les diagnostics différentiels possibles incluent:

• Événement cérébrovasculaire
• Thrombose sinusale
• Démyélinisation
• Vasculite
• Encéphalite

Maladies associées

• Encéphalopathie hypertensive.
• Éclampsie ou pré-éclampsie sévère.
• Utilisation de médicaments stimulants qui peuvent augmenter la tension artérielle, y compris la phényléphrine, la pseudoéphédrine et même la caféine.
• Abus de cocaïne et damfétamines.
• Phéochromocytome.
• Syndrome hémolytique et urémique.
• Transfusion sanguine.
• Infection.
• Maladie auto-immune – par exemple, lupus érythémateux systémique.

Cette liste est loin de lexhaustivité, mais lhypertension artérielle est un thème courant.
Les médicaments suivants ne sont que quelques-uns qui ont été impliqués:

• Ciclosporine A
• Vincristine
• Tacrolimus
• Cisplatine
• Interféron alfa
• Traitement antirétroviral
• Érythropoïétine

Prise en charge

Le retrait rapide de la gâchette accélère la récupération et réduit le risque de complications – par exemple, contrôle agressif de la tension artérielle, arrêt du médicament incriminé ou accouchement en cas déclampsie. Des médicaments antiépileptiques doivent être utilisés pour traiter les crises; Lanesthésie et la ventilation doivent être utilisées pour létat de mal épileptique généralisé et pour protéger les voies respiratoires chez les patients comateux.

Pronostic

• Sil est détecté à temps il est réversible mais, si un infarctus sest produit, il y aura des dommages irréversibles.
• Il existe des rapports de cas de patients souffrant de hernie cérébrale et de décès.
• Un retard de diagnostic donne un pire pronostic.
• Une récurrence peut se produire, mais elle est inhabituelle.