Sténose pylorique

La sténose pylorique hypertrophique (HPS) fait référence à lépaississement idiopathique de la musculature pylorique gastrique qui entraîne alors une obstruction progressive de la sortie gastrique.

Épidémiologie

La sténose pylorique est relativement courante, avec une incidence denviron 2 à 5 pour 1000 naissances, et a une prédilection masculine ( M: F ~ 4: 1). Elle est plus fréquente chez les Caucasiens 4 et est moins fréquente en Inde et parmi les populations noires et asiatiques.

Facteurs de risque

• étant le premier-né
• antécédents maternels de sténose pylorique 10

Présentation clinique

Alors que les symptômes peuvent commencer dès 3 semaines, ils se manifestent généralement entre 6 et 12 semaines. La présentation clinique est typique des vomissements de projectile non bilieux. Le pylore hypertrophié peut être palpé comme une masse de la taille dune olive dans le quadrant supérieur droit. Une éclaboussure de succussion peut être audible et bien que fréquente, elle nest pertinente que si elle est entendue quelques heures après le dernier repas. alcalose métabolique.

Pathologie

La sténose pylorique est le résultat à la fois dune hyperplasie et dune hypertrophie des fibres musculaires circulaires pyloriques. La pathogenèse de ceci nest pas comprise. Il existe quatre théories principales 9:

• anomalies immunohistochimiques
• anomalies génétiques
• cause infectieuse
• théorie de lhyperacidité

Associations

• Syndrome de Turner
• fistule trachéo-œsophagienne
• atrésie œsophagienne
• trisomie 18 10

Caractéristiques radiographiques

Radiographie simple

Les résultats de la radiographie abdominale ne sont pas spécifiques mais peuvent montrer un estomac distendu avec un minimum de gaz intestinaux distaux .

Fluoroscopie

Une série gastro-intestinale supérieure (repas de baryum) exclut dautres causes plus graves de pathologie, mais les résultats dune série gastro-intestinale supérieure déduisent, plutôt que de visualiser directement, lhypertrophie muscle. Sur la fluoroscopie gastro-intestinale haute:

• vidange gastrique retardée
• ondes péristaltiques (signe de la chenille)
• pylore allongé avec une lumière étroite (signe de la corde) qui peut semblent dupliqués en raison du plissement de la muqueuse (signe à double voie)
• le pylore indente lantre rempli de contraste (signe de lépaule) et (signe de la mésange) ou la base du bulbe duodénal (signe du champignon)
• lentrée du pylore peut être en forme de bec (signe du bec)

Échographie

Léchographie est la modalité de choix dans le bon contexte clinique car lun de ses avantages par rapport à un repas au baryum est quil visualise directement le muscle pylorique et nutilise pas de rayonnement ionisant. Malheureusement, il est incapable dexclure dautres diagnostics tels que le volvulus de lintestin moyen. La technique déchographie simple consiste à trouver la vésicule biliaire puis à tourner la sonde obliquement sagittale par rapport au corps pour tenter de trouver le pylore longitudinalement 7.

Le muscle hypertrophié est hypoéchogène et la muqueuse centrale est hyperéchogène. Les mesures diagnostiques incluent (mnémonique « nombre pi »):

Avec le côté droit du patient en bas, le pylore doit être surveillé et ne doit pas être vu pour souvrir.

Les signes échographiques décrits incluent :

• signe du mamelon antral
• signe du col de lutérus
• signe cible

Traitement et pronostic

La prise en charge médicale initiale est essentielle avec la réhydratation et la correction des déséquilibres électrolytiques. Ceci doit être effectué avant une intervention chirurgicale.

Le traitement est chirurgical avec une pyloromyotomie dans laquelle le muscle pylorique est divisé jusquà la sous-muqueuse. Cela peut être réalisé à la fois par voie ouverte et par voie laparoscopique. Lopération est curative et a une morbidité très faible 4,5. La récidive est rare et généralement due à une pyloromyotomie incomplète 11.

Diagnostic différentiel

Il y a généralement peu de différence lorsque les résultats dimagerie sont appropriés. Bien sûr, cliniquement, il est important de prendre en compte dautres causes de vomissements chez les nourrissons.

Un degré de pylo le rospasme est fréquent chez lenfant et est responsable dun certain retard dans la vidange gastrique. Le pylore, cependant, semble normal sur le plan échographique. Dans les cas où les doutes persistent, une distension gastrique liquide peut être réalisée pour «ouvrir» un pylore effilé.

Reflux gastro-oesophagien qui représente la cause de vomissements chez les deux tiers des nourrissons référés à la radiologie 8.

Dautres causes dobstruction gastro-intestinale proximale peuvent être envisagées 8:

• volvulus du mésogastre
• réseau antral gastrique
• web duodénal / sténose duodénale
• pancréas annulaire
• bézoard

Voir aussi

• Sténose pylorique hypertrophique (mesures par ultrasons mnémotechniques)