Reconnaissance des lésions cutanées
La reconnaissance des lésions cutanées est importants car ils fournissent un indice visible du diagnostic et constituent une source de tissu facilement accessible pour lexamen histologique. La biopsie par poinçon ou par coin incisionnel est généralement utilisée pour obtenir un échantillon de peau qui comprend le derme. Si lon trouve des granulomes sans casse (figure 1), une culture tissulaire peut être nécessaire pour exclure les causes infectieuses.
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FIGURE 1.
Histopathologie de la sarcoïdose cutanée, démontrant la présence de granulomes non caséants mal définis.
FIGURE 1.
Histopathologie de la sarcoïdose cutanée, démontrant la présence de granulomes non caséeux mal définis.
La plupart des auteurs divisent les lésions de sarcoïdose cutanée en types non spécifiques et spécifiques. Bien que des lésions non spécifiques se produisent en association avec une sarcoïdose systémique, aucun granulome nest trouvé à la biopsie. Des lésions spécifiques présentent des granulomes non caséants à la biopsie.3 Le tableau 1 donne un aperçu des présentations courantes de la sarcoïdose cutanée avec leurs diagnostics différentiels correspondants.
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Présentations courantes et diagnostics différentiels de la sarcoïdose cutanée *
Papules
Rosacée granulomateuse
Acné
Tumeurs bénignes de lappendice
Plaques
Psoriasis
Lichen plan
Eczéma nummulaire
Lupus érythémateux discoïde
Granulome annulare
Lymphome cutané à cellules T
Sarcome de Kaposi
Syphilis secondaire
Lupus pernio
Cicatrice
Lupus érythémateux discoïde
Érythème noueux
Cellulite
Furonculose
Autres panniculites inflammatoires
* – Liste non exhaustive.
Com mon Présentations et diagnostics différentiels de la sarcoïdose cutanée *
Papules
Rosacée granulomateuse
Acné
Tumeurs bénignes de lappendice
Plaques
Psoriasis
Lichen plan
Eczéma nummulaire
Lupus érythémateux discoïde
Granulome annulaire
Lymphome cutané à cellules T
Sarcome de Kaposi
Syphilis secondaire
Lupus pernio
Cicatrice
Lupus érythémateux discoïde
Érythème noueux
Cellulite
Furonculose
Autre inflammatoire panniculite
* – Liste incomplète.
ERYTHEMA NODOSUM
Lérythème noueux est la lésion cutanée non spécifique la plus courante de la sarcoïdose.4 Il représente une réaction dhypersensibilité à un certain nombre de stimuli possibles, y compris les médicaments, infections et maladies inflammatoires. Lérythème noueux se manifeste généralement par des nodules érythémateux sous-cutanés extrêmement sensibles, souvent sur le tibia antérieur (figure 2). Lapparition de la maladie peut être soudaine, accompagnée de symptômes systémiques tels que fièvre, malaise et polyarthralgies. Le syndrome de Lofgren fait référence à la constellation de lérythème noueux, de la lymphadénopathie hilaire bilatérale et des polyarthralgies, qui représente une présentation aiguë de la sarcoïdose systémique.1 La biopsie de lérythème noueux révèle une panniculite avec inflammation septale.
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FIGURE 2.
Érythème noueux du bas des jambes.
FIGURE 2.
Érythème noueux du bas des jambes.
LÉSIONS SPÉCIFIQUES DE SARCOÏDES
Toutes les lésions cutanées spécifiques présentent des granulomes non cancéreux à la biopsie. Malgré ce même aspect histologique, laspect clinique des lésions peut être sensiblement variable. Le terme «spécifique» est trompeur car laspect clinique de ces lésions nest généralement pas spécifique de la sarcoïdose, et le diagnostic correct nest souvent atteint quaprès une biopsie cutanée.
Les types les plus courants de lésions spécifiques sont les papules.3 Elles surviennent généralement sur le visage mais peuvent apparaître nimporte où sur le corps. Bien que seules quelques papules puissent être notées (figure 3), de multiples lésions dispersées ou confluentes sont plus fréquentes. Les papules de la sarcoïdose peuvent être de différentes couleurs, y compris rouge, brun rougeâtre, violacée, translucide ou hyperpigmentée. La plupart présentent peu de changement de surface et sont indurées à la palpation.
Les plaques sont des lésions plus grandes et à sommet plat situées sur le visage (Figure 4), le tronc ou les extrémités. Les lésions peuvent être uniques ou multiples.Lorsque les plaques sont multiples, la distribution des lésions a tendance à être symétrique (Figure 5). Comme pour les papules, les plaques peuvent également être de différentes couleurs. Ils peuvent être associés à de gros vaisseaux télangiectatiques ou peuvent présenter une desquamation épaisse qui imite le psoriasis. Les plaques sur le visage peuvent imiter le lupus discoïde, en particulier en cas datrophie centrale et de desquamation.
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FIGURE 3.
Papule de sarcoïdose sur la jambe.
FIGURE 3.
Papule de sarcoïdose sur la jambe.
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FIGURE 4.
Plaque de sarcoïdose sur le visage.
FIGURE 4.
Plaque de sarcoïdose sur le visage.
Le lupus pernio est lune des rares manifestations cutanées caractéristiques de la sarcoïdose. Les lésions sont des papules ou plaques indurées chroniques qui affectent le milieu du visage, en particulier le bord alaire du nez (Figure 6). Même quelques petites papules à cet endroit peuvent être associées à une infiltration granulomateuse de la muqueuse nasale et des voies respiratoires supérieures, entraînant des masses, des ulcérations ou même une obstruction des voies respiratoires potentiellement mortelle.5
Les lésions de la sarcoïdose cutanée peuvent apparaissent également dans les cicatrices préexistantes. Cette condition est connue sous le nom de sarcoïdose cicatricielle. Par conséquent, la sarcoïdose doit être prise en compte dans le diagnostic différentiel dune cicatrice élargie, auparavant inactive. Bien que la pathogenèse de la sarcoïdose cicatricielle soit inconnue, des lésions peuvent se développer dans les cicatrices causées par un traumatisme mécanique, comme la ponction veineuse, et les cicatrices causées par une infection, comme le zona, ainsi que dans les tatouages.4 Cliniquement, les lésions sont papuleuses et peuvent être confondu avec les chéloïdes.
Plusieurs autres morphologies cutanées sont possibles; beaucoup sont assez rares, bien que lincidence soit difficile à déterminer.6 La sarcoïdose du cuir chevelu peut entraîner des cicatrices (Figure 7) ou une alopécie non cicatricielle.7 La sarcoïdose ulcéreuse peut entraîner des lésions ulcérées de la sarcoïdose ou peut même se développer dans des ulcères de la jambe inférieure .8 Dautres manifestations inhabituelles comprennent des plaques hypopigmentées, 6 ichtyoses des jambes inférieures, 9 nodules sous-cutanés et une érythrodermie.
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FIGURE 5.
Plusieurs plaques de sarcoïdose sur le tronc.
FIGURE 5.
Plusieurs plaques de sarcoïdose sur le tronc.
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FIGURE 6.
Lupus pernio sur le bord de lalaire .
FIGURE 6.
Lupus pernio sur lala rim.
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FIGURE 7.
Sarcoïdose de le cuir chevelu.
FIGURE 7.
Sarcoïdose du cuir chevelu.
La relation entre la sarcoïdose cutanée et systémique est à létude. Une atteinte cutanée dans la sarcoïdose systémique peut survenir à tout stade de la maladie. Cependant, il est le plus souvent présent au début et peut même être la plainte de présentation. Tout patient atteint de sarcoïdose cutanée nécessite un bilan initial de latteinte systémique, suivi dun dépistage périodique. Dans une étude3, environ 30% des patients qui navaient initialement que des lésions cutanées ont développé une atteinte systémique des mois à des années plus tard.
Bien que les recommandations varient, un bilan de base de la sarcoïdose systémique doit inclure une anamnèse complète et examen, tests de laboratoire de base (calcium, fonction rénale, fonction hépatique), radiographie thoracique et tests de la fonction pulmonaire, électrocardiographie et évaluation ophtalmologique.1 Certains types de lésions cutanées peuvent avoir une incidence sur le pronostic de la sarcoïdose systémique. Les lésions du lupus pernio, en particulier, sont associées à une atteinte systémique plus sévère, tandis que lérythème noueux indique souvent une maladie bénigne aiguë.3