Une femme de 52 ans sest présentée à son médecin de premier recours se plaignant dune toux non productive et dune dyspnée à leffort. Ces symptômes ont eu une apparition subaiguë plus de 4 semaines avant sa première visite. Elle a nié la fièvre, la production dexpectorations, lhémoptysie, les douleurs thoraciques, les palpitations, les douleurs abdominales, les nausées, les vomissements et la diarrhée. Elle navait aucun contact malade connu.
Ses antécédents médicaux étaient significatifs pour lobésité, lhypertension et la bronchite récurrente. Ses antécédents chirurgicaux nétaient notables que pour les arthroscopies bilatérales du genou. La coloscopie effectuée plusieurs mois plus tôt était limitée en raison dun côlon redondant.
Ses médicaments comprenaient du lisinopril, 10 mg par jour; une multivitamine quotidienne; et un supplément de calcium. Elle a signalé des allergies à la codéine et à la pénicilline, toutes deux provoquant de lurticaire. Ses antécédents familiaux étaient notables pour le cancer du sein, le cancer du poumon et le diabète sucré de type 2. Elle était non-fumeur à vie et a déclaré une consommation dalcool rare. Elle a travaillé comme enseignante et a nié toute exposition professionnelle. Elle était célibataire et vivait seule.
Lexamen physique a révélé une femme afébrile et obèse avec une fréquence cardiaque, une tension artérielle et une fréquence respiratoire normales. Elle nétait pas en détresse aiguë. Lexamen de la poitrine était notable pour une diminution des bruits respiratoires à la base du poumon gauche. Elle a été référée pour des radiographies thoraciques postéro-antérieures et latérales ambulatoires, présentées ci-dessous (Figure 1).
Faire le diagnostic
Les radiographies thoraciques postéro-antérieures et latérales du patient ont montré une élévation apparente marquée de lhémidiaphragme gauche avec un déplacement associé des structures médiastinales vers la droite. Des anses intestinales proéminentes sont identifiées dans la zone de élévation apparente du diaphragme. Les poumons étaient remarquables pour une opacité focale en forme de coin dans la région périhilaire gauche. Il ny avait pas dépanchement pleural. La taille du cœur était difficile à évaluer en raison du déplacement marqué et de lobscurcissement partiel par lélévation diaphragmatique apparente.
Le résultat radiographique le plus frappant a été lélévation apparente de lhémidiaphragme gauche. En général, une élévation diaphragmatique unilatérale peut survenir en raison daffections pulmonaires, de processus intra-abdominaux, de troubles ou de traumatismes des nerfs qui contrôlent le diaphragme, ou directement à la suite dune anomalie diaphragmatique. Par exemple, le diaphragme peut être tiré vers le haut par un processus pulmonaire primaire entraînant une perte de volume ou diminution de la compliance, telle quune lobectomie ou une fibrose pulmonaire. Cependant, le diaphragme peut être déplacé vers le haut par une hypertrophie des organes abdominaux (telle quune splénomégalie ou un estomac distendu) ou par des processus infectieux ou inflammatoires intra-abdominaux (tels quun abcès sous-phrénique ou splénique).
Paralysie du diaphragme peut résulter dune variété de conditions, le plus souvent, linvasion du nerf phrénique par le cancer du poumon. Les autres causes de paralysie diaphragmatique comprennent les lésions du nerf phrénique, la névrite, les anomalies du SNC ou de la colonne vertébrale, la compression neurale et diverses affections neurologiques. Une éventration focale du diaphragme, un défaut musculaire qui provoque une faiblesse, peut également provoquer une élévation unilatérale. Dautres conditions peuvent imiter lapparence dun hémidiaphragme élevé, y compris un épanchement sous-pulmonaire ou une hernie diaphragmatique.
Notre patient na pas eu de résultats cliniques ou radiographiques définitifs pour obtenir un indice sur la cause de lélévation diaphragmatique apparente, et un une étude fluoroscopique a été initialement recommandée pour évaluer une possible paralysie diaphragmatique. Cependant, un examen attentif de ses antécédents radiologiques a révélé que la colonographie par tomodensitométrie précédente avait mis en évidence une hernie diaphragmatique gauche, avec déplacement de lépiploon et de 2 boucles du côlon dans la cavité thoracique. Ainsi, lélévation apparente de lhémidiaphragme gauche sur la radiographie était le résultat dune hernie diaphragmatique plutôt que dune véritable élévation diaphragmatique.
La deuxième constatation radiographique majeure était lopacité périhilaire gauche, qui aurait pu être causée par compression pulmonaire focale par la hernie et / ou un processus infectieux, comme une pneumonie post-obstructive. Le patient a reçu un diagnostic clinique présomptif de pneumonie communautaire et a été traité par azithromycine. Cependant, ses symptômes ne se sont pas améliorés et, à son retour chez son médecin, elle a reçu de la lévofloxacine, de la prednisone et un inhalateur dalbutérol pour une pneumonie résistante et une exacerbation concomitante dune maladie respiratoire présumée réactive.
Néanmoins, sa dyspnée et la toux a continué de saggraver, accompagnée dune nouvelle production de crachats verts et de fièvres intermittentes. Elle a toujours nié lhémoptysie, les douleurs thoraciques, les palpitations, les nausées, les vomissements, les douleurs abdominales, la méléna et le sang rouge vif du rectum.
En raison de laggravation de lévolution clinique du patient, elle a été référée pour une imagerie supplémentaire avec CT.Une tomodensitométrie thoracique a montré le contenu abdominal hernié dans le côté gauche de la poitrine, avec une atélectasie adjacente et une pneumonie nécrosante dans le poumon gauche (figure 2). Les résultats supplémentaires de la tomodensitométrie comprenaient un abcès du lobe supérieur gauche et un épanchement pleural localisé du côté gauche, qui représentait un empyème. Elle a été admise à lhôpital pour un examen plus approfondi et une prise en charge.
À ladmission, les signes vitaux de la patiente ont montré une température de 38,4 ° C (101,1 ° F), un pouls de 118 battements par minute, une tension artérielle de 154/93 mm Hg, une fréquence respiratoire de 15 respirations par minute et une saturation en oxygène de 95% à lair ambiant. Lexamen physique a montré une diminution des bruits respiratoires dans le champ pulmonaire inférieur gauche ainsi que de nouveaux crépitements dispersés du côté gauche et une tachycardie, mais les résultats étaient par ailleurs normaux et inchangés par rapport à lexamen précédent du patient.
Les tests de laboratoire étaient remarquables pour un nombre de globules rouges de 3640 / µL; hématocrite de 29,7%; volume corpusculaire moyen de 82 fL; et un nombre de globules blancs (WBC) de 12 500 / µL, avec 74% de neutrophiles, 4% de bandes et 18% de lymphocytes. Les chimies étaient remarquables pour les niveaux normaux dazote uréique sanguin (9 mg / dL) et de créatinine (0,6 mg / dL).
Du sang a été prélevé pour les cultures, et le patient a reçu de la vancomycine, de la lévofloxacine et de la clindamycine pour large couverture. Elle a subi un drainage dabcès guidé par CT, qui a produit environ 70 ml de matériel purulent qui a poussé Streptococcus milleri en culture. Son schéma antibiotique a été simplifié à la ceftriaxone, 2 g par voie intraveineuse toutes les 24 heures. Elle a répondu favorablement à la procédure de drainage et aux antibiotiques, avec une baisse de la fièvre et du nombre de globules blancs. Toutes les hémocultures étaient négatives.
Son anémie était attribuée à une inflammation chronique. Après que son taux dhématocrite soit tombé à 23%, elle a reçu une transfusion de 2 unités de globules rouges concentrés. Après la transfusion, son taux dhématocrite est resté stable.
Une tomodensitométrie post-opératoire de la poitrine a démontré un abcès minime, un empyème pratiquement inchangé et une hernie du contenu abdominal. La hernie se composait de 2 anses de gros intestin, y compris la flexion splénique et une partie du côlon descendant, et la graisse épiploïque, ainsi que le pôle supérieur du rein gauche, une nouvelle découverte suggérant soit une hernie élargie ou un contenu herniaire changeant. La tomodensitométrie a également montré un défaut postérieur du diaphragme de moins de 10 cm et une hernie diaphragmatique de type Bochdalek a été diagnostiquée. La herniorraphie urgente a été différée compte tenu de linfection pleurale aiguë purulente et de la nécessité éventuelle dune réparation prothétique.
Discussion
La hernie de Bochdalek est le plus souvent rencontrée comme une anomalie congénitale du diaphragme postérolatéral chez les enfants . Comme Wells1 la décrit en 1954, les hernies congénitales de Bochdalek résultent généralement de lincapacité des canaux pleuropéritonéaux à se fermer au cours du premier trimestre de la gestation, avant que les intestins fœtaux tordus ne reviennent du sac vitellin à la cavité abdominale.
Parce que ce défaut embryonnaire de la membrane pleuropéritonéale permet une communication persistante entre les cavités pleurale et péritonéale, ces hernies congénitales se présentant généralement sans sac herniaire. Cependant, une petite fraction des hernies congénitales de Bochdalek surviennent plus tard dans la gestation en raison dun mauvais développement musculaire autour du foramen de Bochdalek; ces hernies possèdent un sac. Les hernies de Bochdalek peuvent survenir sur lun ou (rarement) des deux côtés du diaphragme, mais elles ont une prédominance du côté gauche, qui est attribuée à la plus grande taille du canal pleuropéritonéal gauche au début du développement, 1 ainsi quà un effet protecteur présumé de le foie à droite, empêchant la hernie.2
Il existe dautres types de hernies diaphragmatiques congénitales.1 La hernie congénitale de Morgagni, plus rare, résulte de défauts dans le diaphragme en développement antéromédial derrière le sternum. Les hernies hiatales œsophagiennes, le plus fréquemment observées en association avec le reflux gastro-œsophagien chez les adultes, peuvent survenir sous la forme dune anomalie congénitale du diaphragme. poumons et compromettent leur développement. De telles hernies sont généralement détectées par échographie prénatale et ont tendance à présenter une détresse respiratoire potentiellement mortelle dans les premiers jours de la vie. Le traitement des nouveau-nés atteints de ces hernies nécessite une stabilisation clinique pour gérer et prévenir les complications pulmonaires, en particulier lhypertension pulmonaire, suivie dune correction chirurgicale de la hernie.3
Contrairement aux hernies diaphragmatiques congénitales présentes chez les nourrissons, les adultes sont plus susceptibles de présenter des hernies du diaphragme acquises secondairement. Le plus souvent, ces hernies résultent dune lésion traumatique (contondante ou pénétrante) de la poitrine ou de labdomen du patient ou dune complication postopératoire dune chirurgie thoraco-abdominale, telle que celle dun cancer de lœsophage.4 Dautres causes proposées de hernies de Bochdalek acquises plus tard dans la vie comprennent diverses activités ou conditions qui augmentent la pression intra-abdominale, comme la grossesse, le travail et laccouchement; exercer; rapports sexuels; éternuements; tousser; et consommer un gros repas.5
Néanmoins, les petites hernies de Bochdalek (ou Morgagni) dorigine congénitale peuvent échapper à une détection précoce et persister de manière asymptomatique pendant des mois à des années jusquau diagnostic accidentel ou à la présentation symptomatique, 2,6-8 comme dans notre cas. Une vaste revue dadultes subissant une tomodensitométrie abdominale a identifié des hernies de Bochdalek accidentelles chez 0,17% des patients.9 La plupart des hernies découvertes dans cette population adulte ne contenaient que de la graisse abdominale ou de lépiploon, mais environ un quart de ces hernies asymptomatiques impliquaient des hernies solides ou entériques. organes, y compris le gros intestin, lestomac, le foie, la rate, le pancréas et les reins.
Contrairement aux nouveau-nés qui présentent une détresse respiratoire, les adultes qui ont une hernie de Bochdalek sont plus susceptibles de présenter des symptômes gastro-intestinaux, tels que labdomen. douleur, vomissements et constipation, ou avec des douleurs thoraciques non spécifiques.2,7 Ces plaintes peuvent être chroniques et récurrentes chez certaines personnes, mais il existe de nombreux rapports de cas dadultes présentant des hernies diaphragmatiques non détectées qui ont présenté des complications gastro-intestinales potentiellement mortelles, telles que obstruction, étranglement et rupture.10-12
Les adultes peuvent également présenter des troubles respiratoires, tels que dyspnée chronique et toux, 2,7 toux aiguë avec fièvre, 13 o r atteinte cardio-pulmonaire aiguë.5,14,15 Les infections respiratoires récurrentes sont une autre manifestation clinique des hernies diaphragmatiques tardives, bien que cela ait été rapporté principalement chez les enfants qui se présentent après la petite enfance.7
Notre patiente avait des antécédents infections récurrentes des voies respiratoires supérieures et a reçu un diagnostic de pneumonie compliquée. Il est simplement spéculatif que la hernie de la patiente puisse avoir contribué à ses infections respiratoires récurrentes. Cependant, on pourrait raisonnablement émettre lhypothèse que lobstruction des voies respiratoires et latélectasie associées à la hernie, suggérées par sa radiographie thoracique initiale et confirmées par des études dimagerie ultérieures, auraient pu causer diminution de la clairance des voies respiratoires et peut-être entraîné une pneumonie post-obstructive. La présentation dune pneumonie ipsilatérale étendue avec abcès et empyème multiloculé, sans résolution après des régimes standard dantibiotiques adéquats, chez une femme dâge moyen par ailleurs en bonne santé, confirme cliniquement la présence dune anomalie anatomique .
Lexamen physique des patients atteints de hernies de Bochdalek peut montrer une diminution des bruits respiratoires à la base du poumon et, selon lanatomie de la hernie, des bruits intestinaux dans le thorax. Le plus souvent, les petites hernies de Bochdalek se présentent radiographiquement comme un renflement focal dans le contour de lhémidiaphragme postérieur gauche et sont donc facilement distinguable de la véritable élévation diaphragmatique, dans laquelle tout le contour du diaphragme est élevé. Cependant, dans les cas (comme chez ce patient) dans lesquels la hernie est volumineuse, laspect radiographique peut imiter un diaphragme surélevé.
Le diagnostic définitif est établi par imagerie en coupe avec CT ou IRM, qui peut identifier clairement le défaut diaphragmatique et les structures abdominales impliquées ainsi que les complications associées, telles que volvulus, strangulation intestinale ou infection pulmonaire. Les images multiplanaires dans les plans coronaire et sagittal aident à caractériser lemplacement précis et létendue de la hernie.
Les petites hernies diaphragmatiques accidentelles chez les adultes peuvent être prises en charge dans lexpectative et surveillées avec une évaluation des symptômes et une imagerie transversale en série. Cependant, la chirurgie est le traitement définitif des hernies diaphragmatiques symptomatiques et surtout compliquées chez ladulte. En général, la chirurgie corrective implique une réduction des structures abdominales suivie dune réparation du diaphragme défectueux, soit par une incision abdominale ou thoracique ouverte, soit en utilisant des techniques mini-invasives, comme la laparoscopie16 ou la thoracoscopie.17 Résultat dans ce cas
La patiente est sortie afébrile sans leucocytose sous un régime de ceftriaxone intraveineux, qui a été remplacé par la lévofloxacine et la clindamycine par voie orale (500 mg et 450 mg par jour, respectivement) en raison du développement dune éruption prurigineuse pendant quelle prenait de la ceftriaxone. Ses symptômes cutanés se sont rapidement résolus et le traitement antibiotique sest poursuivi pendant 19 semaines au total avec résolution de lempyème et sans diarrhée ni autres complications. La patiente a ensuite subi une correction chirurgicale de sa hernie diaphragmatique à laide dune prothèse en polytétrafluoroéthylène via une thoracotomie gauche. Lexploration chirurgicale a montré un grand sac herniaire contenant un estomac, un côlon transverse et une hernie de lépiploon à travers un défaut diaphragmatique postérolatéral gauche, compatible avec une hernie congénitale de Bochdalek. Son évolution postopératoire était sans particularité, notable uniquement pour un petit pneumothorax ipsilatéral transitoire.
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