Le comédien Bernie Mac est décédé samedi 9 août des complications dune pneumonie. Dans la couverture de sa mort, les médias ont rapporté quen 1983, les médecins lui avaient diagnostiqué une maladie mystérieuse appelée sarcoïdose.
Son publiciste dit que sa bataille de trois semaines contre la pneumonie et sa sarcoïdose nétait pas liée, et CNN a rapporté plus tôt ceci semaine où Mac a déclaré que sa sarcoïdose était entrée en rémission en 2005. Mais cela peut être fatal: la sarcoïdose du cœur et des poumons a été impliquée dans la mort du Hall of Famer du football professionnel, Reggie White, en 2004.
Alors, quest-ce que la sarcoïdose?
Les personnes atteintes de la maladie développent généralement un essoufflement ou une toux sèche car linflammation réduit leur capacité pulmonaire. La maladie – qui peut infecter jusquà un million de personnes dans le monde – affecte différemment les groupes ethniques. Par exemple, chez 80 à 90% des Caucasiens qui le développent, il disparaît simplement avec le temps, même sans traitement. Pendant ce temps, chez les Afro-Américains, la maladie progresse de manière plus agressive, provoquant plus de symptômes et entraînant plus de visites à lhôpital et de traitements plus longs.
Scientific American.com a parlé à Om Sharma, un expert en sarcoïdose au LAC + U.S.C. Centre médical, pour en savoir plus sur la maladie. Une transcription dentretien révisée suit.
Quest-ce que la sarcoïdose?
Cest une maladie pulmonaire inflammatoire. La cause de cette inflammation nest pas connue, mais elle affecte presque toujours les poumons en premier. Quatre-vingt-dix pour cent des patients ont une atteinte pulmonaire , mais la sarcoïdose peut affecter nimporte quel organe du corps – poumons, peau, yeux, cœur, cerveau, os.
La plupart des patients atteints de sarcoïdose consultent un médecin en raison dun essoufflement ou dune toux sèche ou peut-être de leur poitrine X- Lanomalie causée par la sarcoïdose est assez typique: une hypertrophie des glandes dans les poumons et du tissu cicatriciel dans les poumons.
Quels sont les symptômes à mesure que la maladie progresse?
Au début, cela peut être un essoufflement en jouant au tennis ou quelque chose comme ça. Mais, plus tard, vous pourriez avoir un essoufflement en marchant juste quelques pâtés de maisons. Et plus tard, vous pourriez avoir un essoufflement en faisant simplement le ménage . La même chose peut arriver à la toux, si elle est légère. , ce sont des symptômes de la maladie pulmonaire.
Si vous avez une sarcoïdose cutanée, vous avez des lésions cutanées…. Ils ne disparaissent pas – et ils peuvent progressivement saggraver. Si une personne souffre de sarcoïdose oculaire, elle a une vision floue ou une rougeur des yeux et une douleur dans les yeux. Si elle nest pas traitée, on peut se venger. cécité ou glaucome. Si la sarcoïdose affecte le foie, la fonction hépatique peut devenir anormale. Ainsi, les symptômes de la maladie dépendent de lorgane impliqué. Mais la plupart des patients ont une maladie pulmonaire.
À quoi ressemblent généralement les lésions cutanées?
La peau les lésions peuvent être de deux types principaux. Le premier est toujours sur les jambes. Ce sont de grosses bosses rouges, comme de petites fraises. Ils sont très soudains – le patient se réveille avec eux. Ils disent souvent: « Jallais bien hier, puis je me suis réveillé ce matin et ces choses étaient apparues. » Celles-ci sont appelées érythème noueux et elles indiquent toujours que la sarcoïdose disparaîtra – cest un bon pronostic. Elles surviennent toujours chez les Caucasiens. Et elles disparaîtront dans environ six semaines et la sarcoïdose disparaîtra entre six mois et 18 mois. à 24 mois.
Les Afro-Américains ont des lésions différentes. Ils sont sur le visage. Ce sont soit de petits nodules, soit de grandes plaques. Ils sont presque toujours symétriques, donc sils sont sur une joue, ils le seront sur lautre Si elles sont sur le front, elles seront sur tout le front. Sils sont sur le tronc, les deux côtés du tronc seront affectés. Sils sont sur les membres, les membres des deux côtés seront affectés. Donc, ce sont des taches bleues et rougeâtres. Ils ne sont pas sensibles et ne sont pas douloureux, ils ne ressemblent donc pas à un érythème noueux. Ce sont les légions cutanées de sarcoïdose chronique et quand elles surviennent, cela signifie que la maladie restera longtemps chez le patient.
Mais, les lésions cutanées en elles-mêmes ne réduisent pas lespérance de vie car aucun autre organe nest impliqué. , souvent ils sont traités parce quils ont lair moche.
Sil se propage à dautres organes, est-ce une maladie mortelle?
In, rémission spontanée observée. Le cancer, une fois diagnostiqué, ne disparaît jamais. Dans la sarcoïdose, selon vos gènes, chez 80 à 90 pour cent des gens ça va disparaître. Donc, cest une maladie assez bénigne.
Chez les Afro-Américains, ça progresse, donc il ya une mortalité de 5 à 6 ou 7 pour cent chez les Africains. Patients américains.
La sarcoïdose aurait-elle pu tuer Bernie Mac?
La sarcoïdose de Bernie Mac était assez étendue. Je crois comprendre quil avait une maladie pulmonaire et une atteinte cutanée. Puis il a été admis dans un hôpital de Chicago, quelque part où il a développé une pneumonie.
Sa sarcoïdose, je pense, était stable; cela signifie quil a été maîtrisé par les médicaments quil prenait parce quil a pu travailler. Donc, jai le sentiment que cela ne causait pas trop de problèmes.
Le traitement quil aurait pu recevoir aurait pu causer une dépression de limmunité et lui avoir fait attraper ces infections qui auraient pu causer une pneumonie qui aurait pu être le cause de sa mort. Je ne sais pas, car il était à Chicago et moi à Los Angeles.
Quels sont les traitements de la sarcoïdose?
Puisque nous ne connaissons pas la cause de la sarcoïdose, il ny a pas de traitement spécifique. Vous avez un traitement pour, disons, la tuberculose parce que nous savons que les bactéries causent la tuberculose et nous avons une demi-douzaine dantibiotiques qui tuent le virus de la tuberculose.
La plupart des patients atteints de sarcoïdose reçoivent des corticostéroïdes, comme la prednisone, ou des stéroïdes. Certains patients reçoivent dautres médicaments appelés immunosuppresseurs. Et la fonction de tous ces médicaments est similaire: ils suppriment linflammation. Ils suppriment la formation de granulome et empêchent le granulome de se développer en tissu cicatriciel.
Tous les patients ne répondent pas au traitement. Certains patients prennent de la prednisone et des stéroïdes pendant des années – 20, 30 ans – et leur maladie reste sous contrôle, mais elle ne disparaît jamais. Lorsque vous arrêtez le médicament, il revient. Cela se produit le plus souvent chez les patients afro-américains – en fonction de ses gènes, il se manifeste soit de manière relativement inoffensive, soit de manière progressive et dangereuse.
Si les gènes de quelquun peuvent déterminer la progression de la maladie, y a-t-il des gènes qui prédisposent une personne à développer une sarcoïdose?
Ce nest pas comme la fibrose kystique. Nous savons exactement quel gène est impliqué dans la fibrose kystique. Il y a ce que nous appelons le «polymorphisme de nombreux gènes» – donc, cest compliqué.
Il ny a pas un seul composant génétique impliqué dans son obtention en premier lieu. Mais, certaines races ont un mauvais pronostic. Donc, je pense que nimporte qui peut contracter la sarcoïdose et quelle est causée par quelque chose qui vient de lextérieur parce quelle apparaît dabord dans les poumons – donc, elle doit être inhalée.
Parce quelle se produit partout – ici, au Japon, au Japon Afrique du Sud, Australie – il ne peut pas être lié à la géographie du patient ou à la profession du patient. Il nest lié à aucune inhalation de poussière, de produits chimiques ou de moisissures. Il affecte généralement les jeunes âgés de 20 ans. et 45 ou 50. Il y a un deuxième pic un peu plus tard, à 55 ou 60 ans, chez les femmes. Presque toutes sont en bonne santé avant de développer une sarcoïdose, il ny a donc pas de maladie prédisposante qui rend lindividu enclin.
Quoi le site dune inflammation de la sarcoïdose ressemble-t-il? Quelles cellules sont impliquées?
Si les glandes sont hypertrophiées dans les poumons, nous faisons une biopsie de ces glandes. Et ces glandes montreront ce que nous appelons des granulomes – qui ne sont que des collections de cellules inflammatoires comprenant les lymphocytes et les cellules géantes et les macrophages .
Ils sont probablement là pour se débarrasser de quelque chose qui les a invités. Nous ne savons pas ce quest ce quelque chose, donc nous ne connaissons pas la cause exacte de la sarcoïdose.