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Diagnostic

HH est généralement diagnostiqué accidentellement sur des études dimagerie effectuées comme des examens de routine ou pour dautres raisons que lévaluation dune éventuelle masse hépatique. Moins de la moitié des HH présentent des symptômes cliniques manifestes, consistant en une douleur abdominale haute, une sensation de poids ou de plénitude (cest généralement le cas pour les lésions importantes, qui provoquent la distension de la capsule de Glisson).

Diagnostic dimagerie de HH comprend léchographie conventionnelle (É.-U., mode B et Doppler), léchographie améliorée par contraste (CEUS), la tomodensitométrie (CT), limagerie par résonance magnétique (IRM), langiographie et les scans nucléaires (études scintigraphiques avec Technetium-99m globules rouges marqués), offrant une bonne spécificité pour le diagnostic de HH. Celles-ci sont utilisées pour différencier HH des autres tumeurs vasculaires, des lésions bénignes (adénome) ou malignes (CHC, métastases, nodules dysplasiques).

Échographie (US)

En raison de sa large disponibilité, son manque dirradiation et de reproductibilité, léchographie est généralement la première étape de diagnostic pour HH. La principale limitation de lUS est quelle dépend fortement de lopérateur et du patient. Sur léchographie conventionnelle, HH apparaît comme un nodule homogène hyperéchogène, avec des marges bien définies et une amélioration acoustique postérieure. De plus, lors des examens de suivi ou lors de la comparaison de lanalyse actuelle avec les précédentes, HH ne change généralement pas de taille. Le modèle hyperéchogène à léchographie est expliqué par lhistologie de HH – lhyperéchogénicité est le résultat des nombreuses interfaces entre les sinus endothéliaux bordés qui composent le HH et le sang à lintérieur. Cet aspect hyperéchogène est généralement le cas pour les petits HH; des lésions plus importantes, en raison dune possible nécrose, hémorragie ou fibrose, peuvent apparaître inhomogènes, avec une échogénicité mixte (hypo- et hyperéchogène). Les lésions qui ont de tels modèles décho sont étiquetées comme HH atypiques. Sur Doppler US, la plupart des HH montrent un signal Doppler minimal ou nul.

Cependant, toutes les masses hyperéchogènes ne doivent pas être étiquetées comme HH. Ce modèle décho peut également être observé avec dautres pathologies bénignes (adénomes) ou malignes (carcinome hépatocellulaire, métastases). Comme discuté, les résultats stables sur les examens en série sont un signe très fiable dans la pratique clinique pour une maladie bénigne. Léchographie a une bonne précision pour différencier HH des masses hyperéchogènes malignes (sensibilité de 94,1% et spécificité de 80,0% pour les lésions de moins de 3 cm de diamètre). Labsence de flux sanguin de lésion dans HH sur léchographie Doppler est également un signe fiable pour le diagnostic différentiel du carcinome hépatocellulaire (CHC), qui a fréquemment une vascularisation intra ou péritumorale. Dans les lésions hypoéchogènes, un rebord échogène périphérique peut suggérer HH. En revanche, une jante hypoéchogène périlésionnelle périphérique, connue sous le nom de «signe cible», est rarement vue dans lHH. Un autre diagnostic différentiel à considérer est lhyperplasie nodulaire focale (FNH), qui a le signe caractéristique de la roue à rayons. Il faut garder à lesprit la prudence lors de lévaluation de la stéatose hépatique, dans laquelle un hémangiome typique peut sembler hypoéchogène par rapport au parenchyme hépatique hyperéchogène intense.

Échographie à contraste amélioré (CEUS)

CEUS est un bon outil pour un diagnostic plus spécifique de HH que les États-Unis conventionnels. En utilisant des microbulles qui délimitent mieux la microvascularisation, CEUS génère une imagerie de perfusion en temps réel dans la lésion similaire au modèle de vascularisation observé dans les tomodensitogrammes. Ceci est particulièrement utile pour le diagnostic différentiel dun nodule hépatique, étant capable de discriminer précisément un HH des adénomes, FNH, HCC ou métastases. Le HH typique montre un rehaussement nodulaire périphérique dans la phase artérielle avec un remplissage centripète complet (mais parfois incomplet) dans la veine porte et les phases tardives. Ce modèle damélioration caractéristique a une sensibilité de 98% pour HH histologiquement prouvé. Outre cette apparence typique, il faut savoir quun HH peut rarement avoir un rehaussement centrifuge.

Deux agents de contraste pour échographie de deuxième génération (UCA) ont été approuvés pour une utilisation en Roumanie: SonoVue® (hexafluorure de soufre) pour les applications hépatiques, introduit en 2001 par Bracco SpA, Milan, Italie et autorisé pour limagerie hépatique en Europe, Chine, Inde, Corée, Hong Kong, Nouvelle-Zélande, Singapour et Brésil, et Optison® – conçu comme agent de contraste en échocardiographie. Deux autres UCA sont couramment utilisés aujourdhui: Definity / Luminity® (octafluoropropane – perfluten) disponible depuis 2001 au Canada et en Australie, et Sonazoid® (perfluorobutane), introduit en 2007 au Japon et maintenant en Corée du Sud et en Norvège.

En général, une coque phospholipidique stabilise les bulles de gaz.Les microbulles utilisées dans CEUS ont un certain nombre de caractéristiques qui améliorent considérablement lintensité du signal ultrasonore: elles sont suffisamment petites pour échapper à la barrière capillaire pulmonaire (typiquement quelques micromètres), mais en même temps trop grandes pour traverser lendothélium vasculaire, elles rester intravasculaire pendant toute la durée de lexamen.

LUCA se présente sous forme de poudre et de solvant, lors du mélange, il devient un liquide laiteux et est administré en bolus intraveineux immédiatement suivi dune injection bolus de 10 ml de solution saline.

CEUS présente de nombreux avantages, les principaux incluent lexamen en temps réel et la livraison des résultats, la capacité de suivre plusieurs lésions simultanément, la répétabilité, la ré-injection et labsence de contre-indications (allergie à liode, insuffisance hépatique, insuffisance rénale). La précision du CEUS est réduite chez les patients atteints de stéatose hépatique ou de lésions situées en profondeur. LUCA étant non ionisante et non toxique, le CEUS rend possible létude simultanée de plusieurs lésions, qui nécessitent la réinjection du produit de contraste Fig. 1a-bb.

Le HH typique apparaît sur les tomodensitogrammes comme une lésion hypodense et bien définie, qui après injection de contraste, un rehaussement nodulaire périphérique avec remplissage homogène centripète progressif. Ce schéma particulier ne peut pas être mis en évidence dans les très petites lésions de moins de 5 mm, qui peuvent être difficiles à caractériser. Comme avec CEUS, HH atypique peut montrer différents modèles damélioration sur CT. Des taches intralésionnelles non rehaussées peuvent survenir avec une fibrose, une thrombose ou une nécrose, conduisant à une présentation hétérogène. Les HH qui sont homogènes et se renforcent rapidement dans la phase artérielle peuvent être confondus avec des tumeurs hypervasculaires. Chez les patients présentant une infiltration graisseuse sévère du foie, lHH peut apparaître hyperdense par rapport au parenchyme hépatique adjacent. Les principales limites du scanner sont le rayonnement et lutilisation de produits de contraste iodés (qui peuvent provoquer une néphropathie induite par le contraste). Fig. 2a- cc.

En IRM, lapparence typique est un puits – lésion délimitée, homogène, hypo-intense sur les images pondérées en T1 et hyperintense sur les images pondérées en T2, laspect « coton-laine ». Parce que les deux, malignité et HH sont hyperintenses sur les images pondérées en T2, la différenciation se fait en augmentant lécho temps (TE): alors que le signal des lésions malignes a tendance à diminuer, celui de HH augmente. Les images pondérées en diffusion sont également utiles pour différencier HH des lésions malignes. LUCA est à base de gadolinium en IRM et peut être utilisée chez les patients wi ème allergie aux produits de contraste iodés ou insuffisance rénale, pour lesquels la tomodensitométrie est contre-indiquée Fig. 3.

Scintigraphie des globules rouges labellisée Technetiu-99m

La scintigraphie RBC Tc-99m est une méthode non invasive , qui fournit le diagnostic le plus spécifique de lhémangiome hépatique. La présentation diagnostique caractéristique de HH sur des images de globules rouges marqués au Tc-99 est le décalage de perfusion / pool sanguin: diminution de la perfusion sur les images dynamiques précoces et augmentation progressive de lactivité sur les images du pool sanguin au fil du temps. La lésion apparaît « froide » dans la phase dynamique précoce et finalement intense dans la phase tardive, 1 à 2 heures après linjection de Tc-99m. La sensibilité est fortement dépendante de la taille, en particulier au petit bout de la fourchette: 17-20% pour la détection des lésions de taille inférieure à 1 cm, 65-80% pour les lésions comprises entre 1 cm et 2 cm, et pratiquement 100% pour celles de plus de 2 cm. La spécificité de la scintigraphie RBC marqué au Tc-99m avec SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography) reste à 100% sur toute la gamme de tailles. Bien quelle présente une sensibilité et une spécificité très élevées, la scintigraphie est toujours suivie dun scanner ou dun examen américain pour déterminer lemplacement, la forme et la multiplicité de la lésion. Disponibilité réduite, coût élevé et la longueur de la procédure, sa nature irradiante et une variété de technologies dimagerie concurrentes réalisables ont conduit à son abandon en tant que méthode de diagnostic pour HH, Fig. 4.

Angiograp hy

Langiographie hépatique sélective ou ultra-sélective a la spécificité la plus élevée pour le modèle de HH, mais elle nest pas utilisée pour le diagnostic de telles lésions en raison de la disponibilité des méthodes non invasives décrites précédemment.

Prélèvement histologique

En raison de sa nature vasculaire, la biopsie avec prélèvement histologique présente un risque élevé dhémorragie (en particulier dans les lésions sous-capsulaires de grande taille), y compris la mortalité. Outre ce risque, le rendement diagnostique nest pas aussi élevé que prévu: dans une étude portant sur 36 patients, le matériel diagnostique na été obtenu que chez 21 dentre eux. La biopsie est donc réservée aux lésions extrêmement atypiques, avec des traits équivoques sur limagerie.

Examen histologique

En microscopie par coloration à lhématoxyline-éosine, HH se présente comme des canaux vasculaires dilatés bordés dune seule couche de cellules endotheliales. Les complications de lHH comprennent la nécrose, la thrombine, la sclérose ou la calcification. Aucune transformation maligne na été signalée.