Soins de la peau
- Examiner quotidiennement létendue du détachement et de linfection (prélever des écouvillons pour la culture bactérienne).
- Des antiseptiques topiques peuvent être utilisés (p. ex., nitrate dargent, chlorhexidine)
- Des pansements comme une gaze avec de la vaseline, une gaze dargent non adhérente contenant des nanocristallins ou des substituts cutanés biosynthétiques tels que Biobrane douleur.
- Évitez dutiliser des rubans adhésifs et de retirer inutilement les peaux mortes; laisser le toit de lampoule comme un «pansement biologique».
Soins oculaires
- Évaluation quotidienne par un ophtalmologiste
- Collyre fréquent / onguents (antiseptiques, antibiotiques, corticostéroïdes)
Soins de la bouche
- Rince-bouche
- Anesthésique oral topique
Soins génitaux
- En cas dulcération, prévenez les adhérences vaginales en utilisant une pommade stéroïde intravaginale, des dilatateurs vaginaux souples.
Soins pulmonaires
- Envisager les aérosols, laspiration bronchique, la physiothérapie
- Peut nécessiter une intubation et une ventilation mécanique si la trachée et les bronches sont impliquées
Soins urinaires
- Cathéter pour atteinte génitale et immobilité
- Culture durine pour infection bactérienne
Général
- Soutien psychiatrique pour anxiété extrême et émotionnelle labilité
- Physiothérapie pour maintenir le mouvement articulaire et réduire le risque de pneumonie
- Bilan régulier pour staphylocoque ou gram ne infection gative
- Lantibiotique approprié doit être administré si une infection se développe; les antibiotiques prophylactiques ne sont pas recommandés et peuvent même augmenter le risque de septicémie
- Envisager lhéparine pour prévenir la thromboembolie (caillots sanguins).
Le rôle des corticostéroïdes systémiques (cortisone) demeure controversé. Certains cliniciens prescrivent des doses élevées de corticostéroïdes pendant une courte période au début de la réaction, généralement de la prednisone 1 à 2 mg / kg / jour pendant 3 à 5 jours. Cependant, des inquiétudes ont été soulevées quant au fait quelles peuvent augmenter le risque dinfection, nuire à la cicatrisation des plaies et autres complications, et il na pas été prouvé quelles présentent un quelconque avantage. Ils ne sont pas efficaces plus tard au cours de la maladie.
Des rapports de cas et de petites séries de patients ont fait état des bienfaits des traitements adjuvants actifs administrés au cours des 24 à 48 premières heures de la maladie. Comme le SJS / TEN est une maladie rare, les essais contrôlés de thérapies chez un grand nombre de patients sont difficiles.
La ciclosporine 3 à 5 mg / kg / jour réduirait la mortalité de 60% par rapport aux patients présentant des Score SCORTEN à ladmission sans traitement par ciclosporine. Il existe des contre-indications au traitement telles que linsuffisance rénale.
Dautres options incluent:
- Anticorps monoclonaux anti-TNFα (par exemple, infliximab, étanercept)
- Cyclophosphamide
- Immunoglobuline intraveineuse (IVIG) 2 à 3 g / kg administrée sur 2 à 3 jours
- Plasmaphérèse
- Facteur de stimulation des colonies de granulocytes (GCS-F) .
La thalidomide, testée en raison de son effet anti-TNFα, augmente la mortalité et ne doit pas être utilisée.
Comment prévenir le SJS / TEN?
Les personnes qui ont survécu au SJS / TEN doivent être éduquées pour éviter de prendre le médicament causal ou des médicaments structurellement apparentés car le SJS / TEN peut récidiver. Des réactions croisées peuvent survenir entre:
- Les anticonvulsivants carbamazépine, phénytoïne, lamotrigine et phénobarbital
- Antibiotiques bêta-lactamines pénicilline, céphalosporine et carbapénème
- Non stéroïdien anti-inflammatoires
- Sulfamides: sulfaméthoxazole, sulfadiazine, sulfapyridine.
À lavenir, nous pourrons peut-être prédire qui est à risque de SJS / TEN à laide de la génétique dépistage.
Lallopurinol doit être prescrit pour de bonnes indications (par exemple, goutte avec hyperuricémie) et être débuté à faible dose (100 mg / jour), car le SJS / TEN est plus probable aux doses > 200 mg / jour.
Quelles sont les perspectives du SJS / TEN?
La phase aiguë du SJS / TEN dure 8 à 12 jours.
La repithélialisation des zones dénudées prend plusieurs semaines et saccompagne dune desquamation de la peau la moins touchée. Les survivants de la phase aiguë ont augmenté la mortalité continue, surtout sils sont âgés ou malades.
Les séquelles à long terme incluent:
- Changement de pigment – un patchwork de pigmentation augmentée et diminuée
- Cicatrices cutanées, en particulier sur les sites de pression ou dinfection
- Perte des ongles avec cicatrices permanentes (ptérygion) et retard de repousse
- Parties génitales cicatrisées – phimosis (prépuce resserré qui ne peut pas se rétracter) et adhérences vaginales (vagin occlus)
- Contractures articulaires
- Maladie pulmonaire – bronchiolite, bronchiectasie, troubles obstructifs.
Les problèmes oculaires peuvent conduire à la cécité:
- Sécheresse yeux larmoyants, qui peuvent brûler et piquer lorsquils sont exposés à la lumière
- Conjonctivite: conjonctive rouge, croûteuse ou ulcérée
- Ulcères cornéens, opacités et cicatrices
- Symblépharon : adhésion de la conjonctive de la paupière au globe oculaire
- Ectropion ou entropion: paupière retournée ou retournée
- Trichiasis: cils inversés
- Synechiae: iris colle à la cornée.
Cela peut prendre De quelques mois à quelques mois pour que les symptômes et les signes s’installent.