«Lhomme de larbre» du Bangladesh veut lamputation des mains: tout ce quil faut savoir sur la maladie rare

En tant que maladie héréditaire, elle rend une personne très vulnérable aux infections causées par le virus du papillome humain (HPV).

  • Par: Lifestyle Desk | New Delhi |
  • Mise à jour: 27 juin 2019 11:11:30

On pense que moins dune demi-douzaine de personnes dans le monde sont atteintes du syndrome de lhomme de larbre. (Source: Wikimedia Commons)

Surnommé un «homme des arbres» en raison des excroissances en forme décorce sur son corps, Abul Bajandar du Bangladesh souffre dune maladie génétique rare appelée Epidermodysplasia Verruciformis (EV). Il vit avec la maladie depuis plus de deux décennies maintenant et a subi 25 opérations depuis 2016 pour éliminer les excroissances de ses mains et de ses pieds. Mais la condition a rechuté avec quelques excroissances devenant plusieurs pouces de long. Bajandar, qui a environ 20 ans, a déclaré quil voulait que ses mains soient amputées pour le soulager de la douleur insupportable.

Moins dune demi-douzaine de personnes dans le monde seraient atteintes du syndrome. Voici tout ce que vous devez savoir sur le «syndrome de lhomme des arbres», y compris les signes et symptômes, les causes et si la maladie est curable.

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Quest-ce que le syndrome « Tree Man »

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Une maladie cutanée héréditaire autosomique récessive extrêmement rare associée à un risque élevé de cancer de la peau, lEV se produit lorsque des lésions ressemblant à des verrues recouvrent des parties du corps. Parfois, les verrues peuvent évoluer vers de longues tumeurs semblables à de l’écorce, d’où la maladie est également connue sous le nom de syndrome de «l’homme des arbres». La maladie héréditaire rend une personne très sensible aux infections causées par le virus du papillome humain (VPH), linfection sexuellement transmissible la plus courante.

Causes

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Une personne doit avoir deux gènes EV anormaux – un de chaque parent – pour développer EV, qui est une maladie génétique. Dans la plupart des cas, la mutation génétique est sporadique, ce qui signifie quelle sest développée lorsque le sperme ou lovule sest formé pour la première fois. Ces gènes peuvent encore être transmis à la future progéniture.

Environ 10% des personnes atteintes de VE ont des parents qui étaient des parents par le sang, ce qui signifie quils partageaient un ancêtre commun. Les personnes atteintes dEV ont une réponse immunitaire normale aux infections non HPV. Cependant, pour des raisons encore inconnues, ces personnes sont plus sujettes à une infection par certains sous-types de VPH.

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Les croissances peuvent être limitées à un petit grappe de quelques verrues ou sétendre à plus de 100 verrues couvrant une grande partie du corps.

Signes et symptômes

Les hommes et les femmes semblent être à risque égal. Bien que les symptômes apparaissent principalement à la puberté, lEV peut se développer à tout âge, y compris la petite enfance et le moyen-âge. Dans plus de la moitié des cas dEV, les symptômes apparaissent pour la première fois chez les enfants âgés de 5 à 11 ans.

Certains des symptômes peuvent inclure un mélange de lésions plates ou bosselées; petites bosses surélevées appelées papules; de grandes plaques de peau surélevée et enflammée, appelées plaques; petites lésions brunes surélevées qui ressemblent à des croûtes.

Les lésions plates sont plus fréquentes dans les zones exposées au soleil, notamment les mains, les pieds, le visage et les oreilles, tandis que les plaques se développent généralement sur le cou, les bras, les aisselles, les jambes et la plante des pieds. les pieds et les organes génitaux.

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Diagnostic

Le diagnostic dune maladie rare de toute nature peut être un défi. Mais si des verrues ou des lésions inhabituelles apparaissent, vous devriez consulter un dermatologue, même si les symptômes semblent légers. Le médecin doit connaître vos antécédents médicaux et comprendre vos symptômes: ce qu’ils sont, quand ils ont commencé et s’ils ont répondu à un traitement. Votre médecin examinera également votre peau.

Si votre médecin soupçonne une EV ou toute autre condition, de petits échantillons de tissu pour une biopsie peuvent être prélevés. Cela comprendra des tests pour les HPV et dautres signes qui pourraient indiquer EV. Les cellules de la peau appelées kératinocytes peuvent parfois révéler des HPV associés à lEV.

Traitement

LEV est considérée comme une maladie à vie. Lobjectif principal du traitement est doptimiser la qualité de vie et datténuer les symptômes grâce à des médicaments et des interventions chirurgicales, car il ny a pas de remède définitif à la maladie. Par conséquent, il est conseillé aux patients de rester sous surveillance médicale de temps en temps.

Ces traitements comprennent des traitements chimiques tels que lazote liquide; onguents topiques tels que Verrugon qui contiennent de lacide salicylique et la cryothérapie dans laquelle la verrue est détruite en la congelant.

Un autre aspect important du traitement est de limiter lexposition au soleil et dutiliser un écran solaire pour aider à préserver la santé de votre peau.Étant donné que les personnes atteintes dEV courent un risque accru de développer un cancer de la peau, il est très important de suivre les conseils du dermatologue sur les soins de la peau et la protection solaire.

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