Hydrocéphalie du roi Charles II dEspagne, le roi ensorcelé

Résumé

Roi de la dynastie espagnole des Habsbourg et souverain de lEmpire espagnol doutre-mer, Charles II dEspagne, était physiquement handicapé, défiguré, mentalement retardé, et il sest montré impuissant. Il est connu dans lhistoire sous le nom dEl Hechizado (lEnvoûté) parce que lui et les gens croyaient que son incapacité mentale et physique était due à un «acte de sorcellerie». Bien que plusieurs auteurs aient spéculé sur différentes maladies, la plupart génétiques telles que le déficit en hormone hypophysaire, lacidose tubulaire rénale distale, le syndrome de Klinefelter, le syndrome du X fragile ou lhermaphrodisme XX masculin, lhypothèse de lhydrocéphalie na pas été prise en compte. éléments clairs pour émettre lhypothèse dune certaine étiologie de lhydrocéphalie de Charles II; cependant, nous pensons que linfection herpétique dont il a souffert après sa naissance ne doit pas être ignorée.

© 2019 S. Karger AG, Bâle

Charles II dEspagne, Carlos Segundo (1661–1700; Fig. 1) était le dernier roi de la dynastie espagnole des Habsbourg et souverain de lEmpire espagnol doutre-mer, du Mexique jusquà Philippine. Charles était le seul fils survivant de sa prédécesseur, Philippe IV et sa seconde épouse, Mariana dAutriche. Sa naissance était attendue avec enthousiasme par le peuple espagnol, qui avait peur du conflit qui aurait éclaté si Philippe IV était mort sans héritier mâle.

Tartinade La Gaceta de Madrid t Le mot de sa naissance, décrivant le prince héritier comme « un homme robuste, très beau … une tête proportionnée, des cheveux noirs … ». Fait intéressant, peu de temps après, un rapport adressé au roi de France Louis XIV décrivait une situation totalement différente: «le prince semble extrêmement faible, il a un herpétique sur les deux joues. La tête est couverte de croûtes, une sorte de canal ou de drainage qui suinte sous loreille droite.

Le roi était physiquement handicapé, défiguré, retardé mentalement, et il sest montré impuissant, car aucun enfant nest né de ses 2 mariages. De plus, tout au long de sa vie, il a souffert de un certain nombre de maladies différentes, et il ne parlait quà lâge de 4 ans ni ne marchait jusquà lâge de 8 à 10 ans. Agé de 6 à 10 ans, il avait la rougeole, la varicelle, la rubéole et la variole. Il a été traité comme un bébé jusquà à lâge de 10 ans et craignant que cet enfant fragile ne soit surchargé de travail, il est resté complètement sans instruction. En raison de son incapacité, les années du règne de Charles II furent des années dagonie pour lEspagne; sa mère fut régente la majeure partie de son règne.

Comme mentionné ci-dessus, le roi nétait pas seulement un retard mental mais aussi physiquement handicapé et défiguré par un prognathisme mandibulaire, condition héritée de la famille des Habsbourg (exemple extrême de la mâchoire dite des Habsbourg), qui avait été remarquée chez son ancêtre, Charles V, qui avait la même mâchoire proéminente (Fig . 1). La mandibule de Charles II était tellement déformée quil pouvait à peine parler ou mâcher, et donc il a dû avaler sa nourriture presque entièrement, ce qui lui causait souvent des indigestions et des vomissements (Fig. 1).

Il est connu dans lhistoire comme El Hechizado (lEnvoûté). Lui et les personnes quil dirigeait pensaient que son incapacité mentale et physique était due à un « acte de sorcellerie ». Néanmoins, des recherches supplémentaires ont montré que la forte préférence pour lendogamie au sein de la branche espagnole de la famille royale des Habsbourg a conduit à sa ségrégation envers le voisin communautés et lémergence de la consanguinité.

Dès les premières années de la vie, Charles II a été exorcisé pour tenter de le guérir, et tous les exorcistes du royaume ont été convoqués pour interroger les démons quils En outre, les reliques de Saint-Isidore et de Saint-Iago ont été apportées au palais royal, où elles sont restées pendant 6 mois, dans lespoir que le roi devrait être guéri. état dimbécilité mentale, de mélancolie et de léthargie jusquà la fin de sa vie: «son esprit, aussi, était en proie constante à une mélancolie corrodante, qui semble avoir été en grande partie produite par la plus ignoble et la femme ish / superstitions ”.

De plus, il a souffert de crises de plus en plus nombreuses au cours des dernières années de sa vie. Les historiens américains Will et Ariel Durant ont décrit Charles II comme «petit, boiteux, épileptique, sénile et complètement chauve avant 35 ans, il était toujours au bord de la mort, mais a déconcerté à plusieurs reprises la chrétienté en continuant à vivre». Vers la fin de sa vie vie, la santé fragile de Charles a commencé à se détériorer encore plus, conduisant à sa mort à lâge de 38 ans, à Madrid.

Quant à la maladie de Charles II, elle navait pas encore été élucidée.Pourtant, plusieurs auteurs ont spéculé sur différentes maladies, pour la plupart, génétiques, telles que: déficit en hormone hypophysaire et acidose tubulaire rénale distale, syndrome de Klinefelter, syndrome du X fragile ou hermaphrodisme XX masculin associé à un syndrome du X fragile. Quelle que soit sa maladie sous-jacente, nous suggérons que les symptômes et les signes de Charles, tels que la macrocéphalie, la croissance tardive et le développement mental, ainsi que les épisodes fréquents de vomissements et de crise épileptique de son enfance étaient liés à lhydrocéphalie.

Notre hypothèse est corroborée par lexamen post-mortem, qui a conclu que le cadavre de lempereur « ne contenait pas une seule goutte de sang; son cœur était de la taille dun poivre; ses poumons corrodés; ses intestins pourris et gangrenés; il avait un seul testicule, noir comme du charbon, et sa tête était pleine deau. »Lautopsie a remarqué que les ventricules du cerveau étaient remplis de liquide céphalo-rachidien, comme dans lhydrocéphalie. Nous navons pas déléments clairs pour émettre lhypothèse dune certaine étiologie de Charles II hydrocéphalie; cependant, nous pensons que linfection herpétique dont il a souffert après sa naissance ne doit pas être ignorée, dautant plus que les infections herpétiques peuvent provoquer une hydrocéphalie.

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