Conformément aux études précédentes, nous avons constaté que lurticaire induite par le froid est une maladie plus fréquente chez les individus plus jeunes et plus susceptible daffecter les femmes que les hommes. Environ un tiers des patients souffrant durticaire induite par le froid présentaient également dautres urticaires physiques concomitantes, lurticaire cholinergique et lurticaire dermatographique étant évidentes dans cette étude. Ces résultats sont comparables à une revue de dossier finlandaise qui a examiné 220 patients atteints durticaire au froid en 1985 et a identifié que 30% des patients souffrant durticaire induite par le froid avaient un autre type durticaire concomitant. Ils ont constaté que 19% des patients avaient une urticaire induite par le froid associée à un dermatographisme, et 7% des patients ayant une urticaire induite par le froid avaient également une urticaire cholinergique. Cela suggère que les patients souffrant durticaire induite par le froid sont plus susceptibles davoir dautres types durticaires physiques. Il y a un débat sur la prévalence des urticaires physiques dans la population générale avec une étude estimant la prévalence sous-jacente du dermatographisme à 2–5%. La prévalence de lurticaire cholinergique dans la population générale est également débattue, mais une étude a suggéré que 11% des jeunes adultes peuvent avoir une maladie bénigne. A linverse, une récente étude épidémiologique coréenne a estimé que la prévalence du dermatographisme et de lurticaire cholinergique dans la population générale est respectivement de 0,12% et 0,025%. Comme lurticaire cholinergique est produite par élévation / réduction de la température corporelle centrale, il est également raisonnable de voir une association entre lurticaire cholinergique et induite par le froid.
Nous avons observé dans cette étude quil y avait une grande association entre le froid – urticaire induite et maladies allergiques secondaires. Environ la moitié des patients souffrant durticaire induite par le froid avaient également un autre diagnostic de maladie allergique. Les plus courants sont la rhinoconjonctivite allergique et lasthme. Cela contraste avec la revue des dossiers finlandais susmentionnée des patients souffrant durticaire induite par le froid, où seulement un quart des patients avaient une autre maladie atopique avec 15% des patients atteints de dermatite atopique, 14% de rhinoconjonctivite allergique et 3% dasthme. Une raison possible pour expliquer ces résultats discordants est laugmentation indépendante de lincidence de la maladie atopique dans le monde au cours des 30 dernières années depuis la publication de cette étude finlandaise.
Dans cette étude, trois (6%) des patients avec lurticaire induite par le froid ont été jugés avoir un facteur provoquant (y compris des infections ou des piqûres dinsectes) pour leur urticaire induite par le froid sur la base de lhistoire clinique. Cela suggérerait une urticaire secondaire acquise induite par le froid. Cependant, ces soupçons nont pas été confirmés par des tests de laboratoire. On pense que le reste des patients présentaient une urticaire primaire acquise induite par le froid. Historiquement, la majorité (96%) des patients atteints durticaire acquise induite par le froid se sont révélés avoir une urticaire primaire induite par le froid, avec seulement de rares cas durticaire secondaire induite par le froid. La cause la plus fréquente durticaire secondaire acquise induite par le froid est la cryoglobulinémie primaire et secondaire (par exemple, leucémie lymphoïde chronique, lymphosarcome, vascularite leucocytoclastique, infection par le virus de lhépatite C et lymphadénopathie angio-immunoblastique) sur la base de rapports de cas. Les maladies infectieuses sont le deuxième type le plus courant durticaire secondaire acquise induite par le froid. De nombreux rapports de cas ont suggéré une relation entre lurticaire secondaire induite par le froid et la syphilis, la rubéole, lhépatite, les infections virales respiratoires, le VIH et la mononucléose infectieuse. Dans notre étude, nous avons rencontré deux patients atteints d’une infection (virus d’Epstein-Barr et pneumonie) que l’on croyait être le facteur déclenchant de l’urticaire induite par le froid de ces patients en fonction de la relation temporelle de leurs symptômes. Il y a également eu un certain nombre de rapports de cas durticaire provoquée par le froid après des piqûres dinsectes, principalement des piqûres dhyménoptères. Nous avons identifié un patient dans notre étude qui aurait développé une urticaire au froid après une piqûre dinsecte.
En plus de lurticaire acquise induite par le froid, il existe des types durticaire induite par le froid qui sont ressentis comme composante génétique avec transmission familiale. Cela inclut le syndrome périodique associé à la cryopyrine (CAPS) qui est une maladie auto-immune héréditaire rare avec une mutation du gène NLRP3 (CIAS1) qui conduit à une surproduction dinterleukine-1-bêta (IL-1β). Le CAPS se compose de trois troubles dont le syndrome auto-inflammatoire (ou urticaire) familial au froid (FCAS / FCU), le syndrome de Muckle-Well (MWS) et la maladie inflammatoire multisystémique néonatale (NOMID) également connue sous le nom de syndrome neurologique articulaire cutané infantile chronique (CINCA).Le diagnostic de CAPS peut être difficile et repose sur des tests génétiques pour NLRP3 et dautres maladies inflammatoires ainsi que sur une évaluation complète des symptômes, des tests de laboratoire (marqueurs inflammatoires, amyloïde sérique A), une biopsie cutanée et des antécédents médicaux complets. Dans notre étude, nous avons identifié trois patients (6%) ayant des antécédents familiaux notables durticaire induite par le froid, cependant aucun patient na été suspecté davoir des CAPS dans cette étude car ils navaient pas dautres caractéristiques de ce syndrome et ont bien répondu au traitement antihistaminique. . Fait intéressant, Neittannmaki et al. ont également rapporté que 4,5% des patients de cette étude avaient des antécédents familiaux durticaire induite par le froid, suggérant quil pourrait y avoir une composante génétique des urticaires primaires acquises induites par le froid.
Lignes directrices consensuelles récemment publiées pour le diagnostic et traitement de lurticaire induite par le froid ont été récemment publiés en 2016. Il est recommandé que le diagnostic soit posé à laide de tests de provocation afin dobtenir un diagnostic définitif. Plusieurs tests de provocation sont disponibles, notamment des tests de glaçons, des bains deau froide ou des mesures TempTest®. Bien quil ny ait pas détude comparant la sensibilité et la spécificité de chacun de ces tests, le test du glaçon et TempTest® sont considérés comme acceptables pour les tests. À linverse, certaines études ont suggéré que le TempTest® pourrait être un meilleur test car il permet des tests de provocation à froid et à chaud reproductibles et standardisés ainsi que lidentification des seuils de température et de temps de stimulation. Cependant, la spécificité de ces méthodes de test a été débattue avec une étude suggérant quenviron un quart des patients souffrant durticaire induite par le froid auront un test de stimulation par le froid négatif. Dans notre étude, nous avons constaté que sur les 59 patients qui avaient une forte probabilité durticaire induite par le froid sur la base des antécédents cliniques, 15,3% avaient un test négatif. Cela peut refléter la faible sensibilité du test des glaçons en tant que modalité et remet en question lutilité dutiliser des tests de provocation pour poser le diagnostic.
Étant donné que la plupart des cas durticaire induite par le froid sont idiopathiques, le traitement ciblé ne lest souvent pas possible. Il est souvent recommandé déviter le froid, comme limmersion dans des plans deau froids, à la fois pour le traitement et pour éviter une réaction potentiellement plus systémique telle que lanaphylaxie. Cependant, ces conseils ne sont souvent pas réalisables ou totalement efficaces pour gérer les symptômes. Les antihistaminiques non sédatifs, utilisés jusquà quatre fois la dose standard pour ceux qui ne répondent pas à la dose standard, se sont révélés efficaces dans de multiples essais cliniques pour contrôler la fréquence et la gravité des symptômes associés à lurticaire induite par le froid, indépendamment de létiologie. Pour la plupart des patients, les antihistaminiques seuls sont efficaces et nous avons constaté que presque tous les patients de notre étude prenaient un antihistaminique non sédatif dans le cadre de leur schéma thérapeutique. Le choix de la posologie quotidienne ou intermittente est basé sur la gravité des symptômes et pour les patients présentant des symptômes légers, lutilisation intermittente dantihistaminiques ou simplement lévitement du froid peut suffire. Pour les patients présentant des symptômes réfractaires sous traitement maximal par antihistaminiques, un traitement par omalizumab ou cyclosporine est recommandé. Un petit essai randomisé contrôlé par placebo réalisé par Metz et al. a montré que lomalizumab était efficace pour réduire lactivité globale de la maladie aux doses de 150 mg et 300 mg. Un patient de notre étude était sous omalizumab. Lomalizumab est actuellement indiqué pour la prise en charge de lurticaire spontanée chronique et son utilisation pour lurticaire inductible est considérée comme non conforme. Lutilisation de la cyclosporine dans lurticaire induite par le froid est basée sur des rapports de cas et son succès dans le traitement de lurticaire chronique spontanée. Un certain nombre de rapports de cas et de petits essais contrôlés randomisés ont également montré un succès dans le traitement de lurticaire au froid avec une antibiothérapie (y compris la pénicilline et la doxycycline), des antihistaminiques H2 tels que la ranitidine, des antagonistes des leucotriènes, létanercept et des antidépresseurs tricycliques tels que la doxépine. Ces agents de deuxième ligne sont généralement utilisés en association avec dautres médicaments, tels que les antihistaminiques, chez les patients présentant des symptômes difficiles à contrôler.